เลือกอาการสาเหตุและการรักษาของโรค

เลือกโรค หรือเป็นประเภทของพยาธิวิทยา neurodegenerative ที่พัฒนาเป็นผลมาจากการปรากฏตัวของสิ่งที่เรียกว่า เลือกร่าง,ซึ่งเป็นการสะสมที่ผิดปกติของโปรตีนเอกภาพในพื้นที่สมอง มันเป็นหนึ่งในสาเหตุที่สำคัญที่สุดของภาวะสมองเสื่อมในคนที่มีอายุมากกว่า 65 ปี (HG, 2016).

คำว่า Pick's disease (EP) ตามที่อธิบายโดย Arnold Pick ในปี 1892 ถูกใช้เพื่อกำหนดทั้งสองกรณีที่นำเสนอหลักสูตรทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยการเสื่อมอย่างมีนัยสำคัญของกลีบหน้าและขมับและยังกำหนดสภาพพยาธิสภาพ โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของร่างกายและเซลล์เลือก (Infomed, 2016).

ปัจจุบันโรคพิคเคอร์ จำกัด สำหรับกรณีที่มีการยืนยันทางเนื้อเยื่อวิทยาซึ่งเป็นปัญหาที่ยากในการแก้ปัญหาในการศึกษาในสัตว์ทดลอง มันเป็นผลการชันสูตรศพที่ยืนยันการปรากฏตัวของความผิดปกติของเนื้อเยื่อวิทยาที่เกี่ยวข้องกับหลักสูตรทางคลินิกของภาวะสมองเสื่อม (Infomed, 2016).

ดังนั้นในทางทั่วไปคำว่า frontotemporal dementia (DFT) จึงถูกใช้เพื่อจัดหมวดหมู่ลักษณะทางคลินิกของ Pick's disease (EP) (Kertes, x).

ลักษณะทางคลินิกของ Pick's disease (PD) คืออะไร?

ตามคำอธิบายเบื้องต้นของโรค Pick's มันเป็นลักษณะที่ลดลงเรื้อรังและกลับไม่ได้ในการทำงานขององค์ความรู้ทั่วไปและพฤติกรรมของบุคคลในช่วงเวลาหลายปี (Heatlhline, 2016).

ในหลายกรณีหลักสูตรทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มีความเกี่ยวข้องและสับสนแม้กระทั่งกับสิ่งที่เป็นลักษณะของโรคอัลไซเม อย่างไรก็ตามพวกมันมีลักษณะทางกายวิภาคที่แตกต่างกัน นอกจากนี้โรคอัลไซเมอร์เป็นโรคที่แพร่หลายมากขึ้น (Heatlhline, 2016).

Pick's disease เป็นโรคที่เกิดขึ้นได้ยากซึ่งการสะสมโปรตีนส่วนเกินทำให้บริเวณของสมองส่วนหน้าและส่วนขมับเริ่มได้รับความเสียหายทำให้เกิดอาการต่าง ๆ (Heatlhline, 2016).

หลักสูตรทางคลินิกของโรค Pick ถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของอาการในทรงกลมที่แตกต่างกันจากพฤติกรรมการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ความรู้ความเข้าใจเช่นเดียวกับการเสื่อมสภาพที่สำคัญของความสามารถทางภาษา; แม้กระนั้นอาการจะค่อนข้างต่างกันในหมู่บุคคลที่ได้รับผลกระทบจากพยาธิสภาพนี้ (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2012).

อาการพฤติกรรมอาจหมายถึงการเปลี่ยนแปลงในนิสัยการกิน (การกินอาหารเดียวการบริโภควัตถุที่กินไม่ได้หรือการกินด้วยความวิตกกังวลและมากเกินไป) นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะสังเกตพฤติกรรม stereotyped และ repetitive, พฤติกรรมหุนหันพลันแล่น, การละทิ้งสุขอนามัยส่วนบุคคล, สมาธิสั้นหรือพฤติกรรมทางเพศที่ไม่เหมาะสม (National Organization for Disorders, 2012).

ในทรงกลมอารมณ์บางอาการที่เกี่ยวข้องกับความไม่แยแสไม่แยแสและอารมณ์แปรปรวนอย่างฉับพลันอาจปรากฏขึ้น ขึ้นอยู่กับหลักสูตรทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงบางคนอาจมีอาการเริ่มต้นที่โดดเด่นด้วยการสูญเสียความสนใจหรือความมุ่งมั่นในช่วงเหตุการณ์ที่เกี่ยวข้องกับสังคม (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2012).

อาการทางระบบประสาททางร่างกายมากขึ้นอาจรวมถึงการเคลื่อนไหวหรือความผิดปกติของพาร์กินสันโดย: การแสดงออกทางสีหน้าลดลง, ความแข็ง, ความไม่แน่นอน, ความเร็วในการเคลื่อนไหวลดลงและการสั่นสะเทือนที่เหลือในบางพื้นที่ นอกจากนี้เรายังอาจสังเกตเห็นการเคลื่อนไหวของตาผิดปกติหรือท่าทางและกล้ามเนื้ออ่อนแรง (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2012).

อาการทางปัญญาอาจหมายถึงการเปลี่ยนแปลงในหน่วยความจำความสามารถในการวางแผนการควบคุมตนเองหรือความสามารถในการทำงานที่แตกต่างกันในแบบคู่ขนานและพร้อมกัน (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2012).

ในทางกลับกันอาการที่ส่งผลกระทบต่อความสามารถทางภาษาอาจรวมถึงการทำซ้ำคำความยากลำบากหรือขาดการผลิตภาษาความยากในการหาคำตอบคำตอบลดความสามารถในการอ่านและการเขียน 2012).

ในหลายกรณีมีการไร้ความสามารถในการรักษากฎของการสนทนาเช่นเริ่มพูดเสียงดังเกินไปกับจังหวะที่ถูกทำเครื่องหมายหรือบุกรุกพื้นที่ส่วนตัว (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2012).

สาเหตุ

คนที่เป็นโรค Pick มีการสะสมของสารที่ผิดปกติซึ่งทำลายเซลล์ประสาทที่พบ สารเหล่านี้เรียกว่า Pick cells or bodies (สถาบันแห่งชาติของ Heatlh, 2014).

ร่างกายหรือเซลล์ Pick เหล่านี้มีโปรตีนเอกภาพในปริมาณสูง (National Institute of Heatlh, 2014).

โปรตีนเอกภาพแพร่กระจายอย่างกว้างขวางทั่วทั้งระบบประสาทของเรา โดยเฉพาะโปรตีนนี้ทำหน้าที่ในระดับเซลล์ประสาทที่เกี่ยวข้องกับการบำรุงรักษาทางแยก microtubule และดังนั้นในการรักษาเสถียรภาพของไซโตพลาสซึมของเซลล์ประสาท.

ดังนั้นคนที่มีพยาธิสภาพนี้จึงมีการสะสมโปรตีนที่ผิดปกติซึ่งทำลายบริเวณสมองที่แตกต่างกัน.

สาเหตุที่เฉพาะเจาะจงของการเพิ่มขึ้นของโปรตีนนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด เป็นไปได้ที่จะระบุยีนบางตัวที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรค Pick ซึ่งก่อให้เกิดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของพยาธิวิทยา (National Institute of Heatlh, 2014).

อย่างไรก็ตามมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรคพิคเคิลไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคสมองเสื่อม (Mayo Clinic, 2014).

ในระดับ macroscopic โรค Pick's (PD) มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของฝ่อเยื่อหุ้มสมองอย่างมีนัยสำคัญในกลีบขมับและหน้าผากส่วนใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตความเสียหายในบริเวณข้างขม่อมและการขยายกระเป๋าหน้าท้อง ในขณะที่อยู่ในระดับจุลภาคมันเป็นลักษณะของการปรากฏตัวของร่างกายและเซลล์ Pick (Luiba et al., 2001).

ปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้อง

โดยทั่วไปอายุถือได้ว่าเป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยง การโจมตีโดยทั่วไปของโรคคาดว่าจะเกิดขึ้นเมื่ออายุประมาณ 50 ปี (องค์การเพื่อความผิดปกติแห่งชาติ, 2012).

ในอีกทางหนึ่งปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญคือความบกพร่องทางพันธุกรรมและการปรากฏตัวของประวัติครอบครัวของภาวะสมองเสื่อม (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2012).

การวินิจฉัยโรค

การดำรงอยู่ที่แน่นอนของโรค Pick สามารถระบุได้อย่างแน่นอนผ่านการตรวจร่างกายและเนื้อเยื่อวิทยา อย่างไรก็ตามเรื่องนี้มีวิธีการและเทคนิคต่าง ๆ ในการเข้าถึงการวินิจฉัยโดยประมาณ (HG, 2016).

ปัจจุบันเทคนิคที่ดีที่สุดเพื่อให้ได้การวินิจฉัยโรคสมองเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับ Pick bodies คือเทคนิคที่เกี่ยวข้องกับการประเมินภาพและการทำงานของสมอง (HG, 2016).

เทคนิคเหล่านี้สามารถช่วยกำหนดลักษณะที่แตกต่างระหว่างโรคพิคส์กับโรคอัลไซเมอร์ เมื่อเปรียบเทียบกับโรคอัลไซเมอร์เราต้องคำนึงถึงการเสื่อมทางปัญญาทั่วไปและการสูญเสียความจำที่เกิดขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในภายหลังในผู้ป่วยที่เป็นโรค Pick (HG, 2016).

โดยทั่วไปควรใช้ขั้นตอนต่อไปนี้:

• กรอกประวัติทางการแพทย์และครอบครัว.
• การสังเกตทางคลินิกของผู้ป่วย.
• สัมภาษณ์ผู้ป่วยและคนใกล้ชิดเพื่อตรวจสอบลักษณะพฤติกรรม.
• การตรวจร่างกาย.
• การตรวจระบบประสาท: การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกน (CAT), เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET).
• การตรวจสอบทางประสาทวิทยา: การทำงานทางปัญญาระดับโลก, ฟังก์ชั่นความรู้ความเข้าใจ, ฯลฯ.

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะออกกฎการปรากฏตัวของเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นจังหวะเนื้องอกหรือการบาดเจ็บของสมองที่อาจทำให้เกิดอาการของเยื่อหุ้มสมองเสื่อม ดังนั้นการตรวจเลือดที่ตัดทอนสมองเสื่อมที่ผลิตโดยไทรอยด์ฮอร์โมนหรือวิตามินบี 12 อาจมีประโยชน์ (Healthline, 2016).

จากลักษณะพื้นฐาน 5 ประการของโรค Pick's ผู้เชี่ยวชาญพยายามหาว่ามีอย่างน้อยสามตัวในการวินิจฉัย (HG, 2016):

1. เริ่มก่อนอายุ 65 ปี.

2. การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพเป็นการรวมตัวก่อนหน้านี้.

3. การสูญเสียการควบคุมพฤติกรรม: การรับประทานอาหารมากเกินไป, hypersexuality.

4. การสูญเสียการยับยั้ง

5. พฤติกรรมการเดินทาง.

การจำแนกประเภทความผิดปกติระหว่างประเทศบางประเภทเสนอชุดของคุณสมบัติพื้นฐานที่ต้องนำมาพิจารณาเพื่อทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง (Luiba et al., 2001):

โรคพิคเคอร์ถือเป็นภาวะสมองเสื่อมแบบก้าวหน้าที่มักเริ่มในช่วงวัยกลางคนของชีวิตและมีลักษณะส่วนใหญ่จากการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพหรือตัวละครในระยะเริ่มต้นและก้าวหน้าและจากการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมที่วิวัฒนาการเพื่อนำเสนอการเสื่อมสภาพทั่วไปของ ความสามารถทางปัญญา (Luiba และคณะ, 2001).

ในหลายกรณีการเสื่อมสภาพของหน่วยความจำ, ฟังก์ชั่นผู้บริหารและ / หรือภาษานี้มาพร้อมกับลักษณะทางอารมณ์เช่นความไม่แยแสความรู้สึกสบายหรืออาการ extrapyramidal และสัญญาณ (Luiba et al., 2001).

รูปภาพทางสรีรวิทยาจะต้องสอดคล้องกับการเลือกฝ่อในพื้นที่ด้านหน้าและด้านขมับ แต่ไม่มีการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อประสาท Neuritic หรือเสื่อม neurofibrillary สูงกว่าที่เกี่ยวข้องกับอายุปกติ (Luiba et al., 2001).

มีวิธีการรักษาโรค Pick หรือไม่?

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาโรคสำหรับโรคพิคเคอร์ วิธีการที่มักใช้มีความคล้ายคลึงกับที่ใช้ในโรคอัลไซเมอร์ (HG, 2016).

วิธีการรักษาทั้งหมดมุ่งเน้นที่จะรักษาอาการต่าง ๆ ที่ผู้ป่วยนำเสนอเพื่อควบคุมความก้าวหน้าและเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตในทางโลก (HG, 2016).

การแทรกแซงมักจะใช้ยาทั้งสองอย่างเพื่อควบคุมอาการบางอย่างและการแทรกแซงทางประสาทวิทยาเพื่อสร้างกลยุทธ์การชดเชยการขาดดุลและกระตุ้นการทำงานที่เหลือ (HG, 2016).

ยาบางชนิดที่ใช้ในการรักษาโรค Pick's นั้นไม่ได้มีประสิทธิภาพ ในบางกรณีผู้ป่วยได้รับประโยชน์จากการใช้ serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) เพื่อรักษารูปแบบที่แตกต่างกันของพฤติกรรมครอบงำ - บีบบังคับที่อาจเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการเสื่อมของเยื่อหุ้มสมอง (สมาคมเพื่อการเสื่อมถอยของสมอง.

SSRIs เช่น sertraline (zoloft), paroxetine (Paxil) หรือ fluvoxamine (Luvox) ได้รับการพบว่ามีประสิทธิภาพในผู้ป่วยหลายรายอย่างไรก็ตามผลการทดลองทางคลินิกที่แตกต่างกัน (Mayo Clinic, 2014).

ในทางกลับกันยารักษาโรคจิตบางชนิดเช่น olanzapine (Zyprexa) หรือ quetiapine (Seroquel) บางครั้งสามารถใช้เพื่อควบคุมการขาดพฤติกรรมได้ อย่างไรก็ตามพวกเขามีผลข้างเคียงมากมาย (Mayo Clinic, 2014).

พยากรณ์

โรคพิคเคอร์และโรคสมองเสื่อมชนิดอื่น ๆ ที่มีผลกระทบต่อบริเวณด้านหน้าและด้านข้างก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว มีการประมาณการว่าการลุกลามของโรคจะลดอายุขัยในประมาณ 6-8 ปี.

อย่างไรก็ตามเรื่องนี้หลายกรณีได้รับการอธิบายที่คนที่มีภาวะสมองเสื่อมที่มีการวินิจฉัยทางคลินิกอยู่ถึง 20 ปีกับโรคนี้.

แม้ว่าจะเป็นโรคเรื้อรังและมีความก้าวหน้ามีการแทรกแซงที่แตกต่างกันที่สามารถควบคุมอาการและรักษาคุณภาพชีวิตโดยทั่วไปของผู้ป่วย.

การอ้างอิง

1. AFTD (2016). สมาคมเพื่อการเสื่อมของ Frontotemporal. สืบค้นจาก Pick's Diease: theaftd.org.
2. สมาคม, A. (s.f. ). ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า. สืบค้นจาก 2016: alz.org.
3. คลินิก, ม. (2014). ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า. ได้รับจาก Mayo Clinic: mayoclinic.org.
4. Healthline (2016). โรค Pick คืออะไร? สืบค้นจาก Healthline: healthline.com.
5. HG (2016). เลือกโรค. ได้รับจาก HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f. ) ภาวะสมองเสื่อมแบบ Frontotemporal, Pick disease และ Pick complex. Infomed.
7. Liuba และคณะ (2001) ภาวะสมองเสื่อมในโรค Pick. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI (2014). เลือกโรค. เรียกคืนจาก MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI (2016). ข้อมูลภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า. สืบค้นจากสถาบันแห่งความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง: ninds.nih.gov.
10. NHI (2016). เลือกโรค. เรียกจากศูนย์แห่งชาติของวิทยาศาสตร์การแปลขั้นสูง: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). เลือกโรค. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก: rarediseases.org.