อาการของโรค Tolosa-Hunt อาการสาเหตุการรักษา



Tolosa-Hunt syndrome เป็น ophthalmoplegia ที่หายากชนิดหนึ่ง (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquezและ Onsurbe Ramírez, 2015).

ในระดับคลินิกพยาธิวิทยานี้มีลักษณะของการปรากฏตัวของตอนของอาการปวด preorbital หรือ hemicranial, อัมพาต oculomotor, การเปลี่ยนแปลงรูม่านตาและ hypesthesia หรือ hyperalgesia ในพื้นที่ที่แตกต่างกัน (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

ที่มาของลักษณะทางคลินิกของโรคนี้เกิดจากการพัฒนาของแผลในกะโหลกศีรษะประสาทต่างๆ: III, IV, IV และ / หรือโวลต์ดังนั้นทำให้เกิดการบวมของโพรงไซนัส, ปลายโคจรและร่องโคจรที่เหนือกว่า (มาร์ติเน Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner 2010).

อย่างไรก็ตามสาเหตุสาเหตุของกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้ยังไม่ทราบแน่ชัด มักไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยหลักหรือปัจจัยรองเช่นการบาดเจ็บเนื้องอกการติดเชื้อ ฯลฯ (Granados Reyes, Soriano Redondo และDurán Ferreras, 2012).

นอกเหนือจากการตรวจร่างกายในการวินิจฉัยโรค Tolosa Hunt เกณฑ์ที่เสนอโดย International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo และGonzálezHernández, 2009) มักจะถูกติดตาม.

ในกรณีนี้การทดสอบตัวเลือกสำหรับการระบุความผิดปกติของเส้นประสาทคือการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (NMR) (Díaz, Aedo และGonzálezHernández, 2009).

การรักษามาตรฐานของกลุ่มอาการ Tolosa Hunt ขึ้นอยู่กับการบริหารของยา corticoid ในช่องปาก (Zimmermann Paiz, 2008).

ลักษณะของโรค Tolosa-Hunt

Tolosa-Hunt syndrome เป็น ophthalmoplegia ที่เจ็บปวดซึ่งเกิดจากการอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของตาและวงโคจรรอบ ๆ (Zimmermann Paiz, 2008).

ophthalmoplegia ใช้คำที่เจ็บปวดในทางการแพทย์และการทดลองเพื่ออ้างถึงเงื่อนไขที่กำหนดโดย (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010):

  • ความเจ็บปวดอยู่ในวงโคจรหรือภูมิภาคกะโหลก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระดับเดียว).
  • อัมพาตด้านนอกของกล้ามเนื้อกลม.
  • ความผิดปกติในการหดตัวของรูม่านตา.
  • การเปลี่ยนแปลงของความไวในพื้นที่ใบหน้าต่างๆ.

ภาพทางคลินิกนี้มักจะเกิดจากความหลากหลายของกระบวนการในระหว่างที่เหตุการณ์ที่เจ็บปวดโรคหลอดเลือดเนื้องอกกระบวนการติดเชื้อหรือการอักเสบ, โรคเบาหวานโรคระบบประสาทไมเกรน ฯลฯ (Serralta ซานมาร์ติน Torrecillas Narvaez, Soler Rangel Gómez Sanz และIbáñez Cerezo, 2013).

ในกรณีของโรค Tolosa Hunt แม้จะมีความจริงที่ว่ากระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ทำให้เกิดหลักสูตรทางคลินิกไม่เป็นที่รู้จักด้วยความแม่นยำ แต่พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือMartínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010):

  • โพรงไซนัส: โพรงจมูกนั้นอยู่ในระดับ endocranial ที่ล้อมรอบด้วย dura mater ระหว่าง orbitarial appendix และ superior orbital fissure มันคือ venous plexus นั่นคือกลุ่ม venous ที่มีผนังบางที่มีรูปแบบของโพรง ข้างในประกอบด้วยหลอดเลือดแดงภายในและชิ้นส่วนกะโหลก (III, IV, V, ฯลฯ ).
  • วงโคจร apx: หมายถึงจุดสูงสุดของคลองวงโคจรที่ผ่านเส้นประสาทตา, เส้นใยของ choroid plexus และ ophthalmic artery.
  • รอยแยกในวงสุพีเรียร์: โครงสร้างนี้ตั้งอยู่ในร่องขึ้นรูปพื้นที่ที่ใหญ่ที่สุดและมีขนาดเล็กที่สุดของกระดูกสฟีนอยด์ (ตั้งอยู่ในพื้นที่ภายในของใบหน้าในข้อ จำกัด ที่ตามมาของซ็อกเก็ตตา. มันมีสาขาล่างและชั้นบนของกะโหลกศีรษะที่สอง, IV และ VI (เส้นประสาทกล้ามเนื้อ extraocular).

กลุ่มอาการของโรคนี้ถูกอธิบายครั้งแรกโดยศัลยแพทย์ระบบประสาทสเปน Eduardo Tolosa ในปี 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo และDurán Ferreras, 2012).

ในคำอธิบายเบื้องต้น Tolosa หมายถึงผู้ป่วยที่มีลักษณะทางคลินิกโดย:

  • อาการปวดในวงโคจรในพื้นที่ด้านซ้าย.
  • ophthalmoplegia Ipsilateral.
  • การสูญเสียนัยสำคัญของการมองเห็น.
  • Hyposesthesia ในสาขาประสาท trigeminal แรก.

การชันสูตรพลิกศพเปิดเผยการอักเสบของโพรงไซนัส granulomatous (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

ปีต่อมาในปี 1982 William Hunt ได้ระบุกรณีที่คล้ายกันทั้งหมด 6 คดี นอกจากนี้มันสามารถแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของการรักษา corticosteroid ในการปรับปรุงอาการที่เกี่ยวข้อง (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

Smith และ Taxal เป็นผู้เขียนคนแรกที่ตั้งชื่อคลินิกนี้ว่าเป็นโรค Tolosa Hunt ในปี 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

ปัจจุบันเกณฑ์ทางคลินิกและการวินิจฉัยของโรคนี้จัดอยู่ในประเภท International Headache Society ในปี 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

มันเป็นพยาธิสภาพบ่อย?

Tolosa Hunt syndrome เป็นโรคที่พบได้ยากในประชากรทั่วไป (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ผู้เขียนบางคนเช่นเทย์เลอร์ (2015) ชี้ให้เห็นว่าเป็นเรื่องแปลกในสหรัฐอเมริกาและในระดับสากลแม้ว่าจะไม่ทราบข้อมูลที่แม่นยำเกี่ยวกับความชุกของมัน.

บันทึกทางคลินิกแสดงให้เห็นว่ากลุ่มอาการของโรค Tolosa Hunt มีสัดส่วนประมาณ 9% ของภาวะการอักเสบในวงโคจร (Zimmermann Paiz, 2008).

ดังนั้นจึงเป็นที่คาดกันว่าอุบัติการณ์ของมันจะสูงถึง 1-2 รายต่อล้านคนทั่วโลก (Aguirre, Zúñigaและ Barrera, 2014).

มันถูกนำเสนอในลักษณะที่เทียบเท่าในผู้ชายและผู้หญิงเป็นอายุเฉลี่ยของการโจมตี 41 ปี (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

อย่างไรก็ตามมีบางกรณีที่มีการนำเสนอในช่วงต้นของผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 30 ปี ในบางกรณีเป็นระยะ ๆ กลุ่มอาการของโรคนี้อาจส่งผลกระทบต่อเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

อาการและอาการแสดง

กลุ่มอาการโทลูซ่าฮันท์เป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยการปรากฏตัวของจักษุวิทยาที่เจ็บปวด (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุดนั้นเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของอาการปวด, การอักเสบ, อาชา, อัมพาตเป็นต้น.

วงโคจรอักเสบ

ตามที่ระบุไว้ข้างต้นหนึ่งในจุดเด่นของโรค Tolosa Hunt คือการอักเสบของรูจมูกโพรงและปลายยอดสูงกว่า (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

ในระดับสายตามีการระบุการอักเสบที่สำคัญของบริเวณใบหน้ารอบดวงตา (องค์กรระดับชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะระบุ (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016):

  • proptosis: ความฟุ่มเฟือยของลูกตาจากการอักเสบทางกายวิภาคของโครงสร้างที่อยู่ติดกัน.
  • ptosis: ความอ่อนแอและการหย่อนยานของเปลือกตาบนเป็นรองต่อการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท.

อาการปวดในวงโคจร

ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะประสบเอพกำเริบของอาการปวดเฉียบพลันท้องถิ่นในพื้นที่วงโคจรและใบหน้าใกล้ตา (มาร์ติเน Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner 2010).

โดยปกติจะเป็นฝ่ายเดียวส่งผลกระทบต่อใบหน้าเพียงด้านเดียวถึงแม้ว่าจะมีการอธิบายกรณีที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของทวิภาคี (Granados Reyes, Soriano Redondo และDurán Ferreras, 2012).

บ่อยครั้งที่ความเจ็บปวดขยายออกไปสู่บริเวณหน้าผากและด้านขมับอย่างต่อเนื่อง มันสามารถอยู่ได้นานถึง 8 สัปดาห์หากไม่มีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

นอกจากนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีอาการปวดตอนต่างๆดังนี้ (Granados Reyes, Soriano Redondo และDurán Ferreras, 2012):

  • เข้มข้น.
  • Urentes.
  • lacerating
  • เซียน.

มันอาจจะมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ เช่น oculomotor paresthesias ภายในสัปดาห์แรกที่เริ่มมีอาการ (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

ความเจ็บปวดประเภทนี้เกิดขึ้นโดยพื้นฐานจากโรคประสาทของสาขาจักษุของเส้นประสาทสมอง V และสาขาขากรรไกร อย่างไรก็ตามการจ้างงานสามารถลดหรือขจัดความเจ็บปวดใน 24 ชั่วโมงแรก (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

Oculomotor อัมพฤกษ์

หนึ่งในการค้นพบที่สำคัญในกลุ่มอาการของโรค Tolosa Hunt คือการปรากฏตัวของอัมพฤกษ์นั่นคือการขาดหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ.

ในพยาธิสภาพประเภทนี้ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและ / หรืออัมพาตบางส่วนจะส่งผลกระทบต่อบริเวณกล้ามเนื้อกลม.

ที่พบบ่อยที่สุดคือการระบุตอนของอัมพฤกษ์ที่มีผลต่อเส้นประสาทสมอง (SánchezIñigoและ Navarro González, 2014).

  • III (เส้นประสาทกล้ามเนื้อกลม): ควบคุมทั้งการหดตัวของรูม่านตาและการเคลื่อนไหวของลูกตา.
  • IV (เส้นประสาท Trochlear): รับผิดชอบการควบคุมการทำงานของมอเตอร์ของกล้ามเนื้อตาเอียงที่เหนือกว่า
  • VI (เส้นประสาท Abducens): รับผิดชอบในการควบคุมการทำงานของมอเตอร์ภายนอกซึ่งก็คือการเคลื่อนไหวที่เกิดจากกล้ามเนื้อ rectus ด้านข้าง.

ในระดับภาพเราสามารถสังเกตได้ว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบนั้นไม่สามารถปฏิบัติงานด้วยสายตาได้อย่างไร พวกเขาไม่สามารถขยับตาหรือมองไปในทิศทางต่าง ๆ (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ความผิดปกติของนักเรียน

แม้จะไม่ได้มีอยู่ในทุกกรณีในบางกรณีที่ได้รับผลกระทบเราสามารถระบุการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับฟังก์ชันรูม่าน.

ในกรณีเหล่านี้หนึ่งในความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือ mydriasis หรือ miosis รูม่านตา.

  • ม่านตา: เพิ่มผิดปกติในขนาดและเส้นผ่าศูนย์กลางของนักเรียน การขยายตัวเกินจริงเกิดขึ้น.
  • miosis: ลดลงผิดปกติในขนาดและเส้นผ่าศูนย์กลางของนักเรียน การหดตัวเกินจริงเกิดขึ้น.

ความผิดปกติทางสายตา

ความผิดปกติของตาและการโคจรที่อธิบายไว้ข้างต้นอาจส่งผลให้ลดการมองเห็น (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

สาเหตุ

อาการและอาการแสดงของโรค Tolosa ล่าที่ได้มาจากการอักเสบที่ไม่ใช่เฉพาะของเอเพ็กซ์วงโคจรร่องและโพรงไซนัส (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez และ Onsurbe รามิเรซ, 2015).

ในทางกลับกันกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้มีต้นกำเนิดในการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมอง III, VI, IV และ V (Buedo Rubio, มาร์ติน Tamayo Onsurbe Blazquez และรามิเรซ, 2015).

อย่างไรก็ตามการวิจัยในปัจจุบันยังไม่ได้ระบุสาเหตุที่เฉพาะเจาะจง (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquezและ Onsurbe Ramírez, 2015).

นอกจากนี้รายงานทางคลินิกบางฉบับยังชี้ให้เห็นถึงปัจจัยแพ้ภูมิตัวเองในฐานะที่มาของกลุ่มอาการ Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner 2010).

การวิเคราะห์ซีรั่มบางส่วนของผู้ที่ได้รับผลกระทบแสดงให้เห็นว่ามีแอนติบอดี lupus, ANCA และ antiperoxidase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis และ Berner, 2010).

นอกจากนี้สาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้คือ (องค์กรระดับชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016):

  • การอักเสบของ granulomatous.
  • การอักเสบทั่วไปของหลอดเลือดกะโหลก.

การวินิจฉัยโรค

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของโรคที่ดีในการวินิจฉัยโรค Tolosa Hunt การวิเคราะห์ประวัติครอบครัวและประวัติบุคคลและการตรวจร่างกายเป็นพื้นฐานเพื่อกำหนดลักษณะทางคลินิกของภาพทางคลินิกของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ.

ในการจำแนกสัญญาณและอาการทางคลินิกเกณฑ์ที่เสนอโดย International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo และGonzálezHernández, 2009) มักจะถูกนำมาใช้.

  • ตอนหนึ่งของความเจ็บปวดที่อยู่ในวงโคจรในระดับเดียว นำเสนอหลักสูตรถาวรในกรณีที่ไม่มีการรักษาพยาบาล.
  • อัมพาตบางส่วนหรือทั้งหมดของเส้นประสาทสมองต่อไปนี้: คู่ที่สองคู่ที่สี่คู่ที่ VI หรือการระบุ granuloma ผ่านการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหรือถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI).
  • ตอนของความเจ็บปวดและอัมพฤกษ์ต้องได้รับการแก้ไขหลังจาก 72 ชั่วโมงของการใช้การรักษาที่เพียงพอ.
  • สาเหตุสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก, vasculitis, Sarcoidosis, ไมเกรน, โรคเบาหวานหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นฐานได้รับการยกเว้น.

นอกจากนี้สำหรับการตรวจสอบคุณสมบัติเหล่านี้อย่างแม่นยำมักใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการบางอย่าง.

ในกลุ่มอาการ Tolosa Hunt, สนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (NMR) เป็นเทคนิคบทเรียนสำหรับการศึกษาการอักเสบไซนัสโพรง (Diáz, Aedo และGonzálezHernández, 2009).

การรักษา

เมื่อทำการวินิจฉัยแยกโรคแล้ววิธีการรักษาแบบดั้งเดิมก็คือการบริหารยาคอร์ติคอรอยด์.

แม้ว่าในบางคนได้รับผลกระทบเป็นไปได้ว่ามีการให้อภัยตามธรรมชาติของอาการ หากไม่ได้ใช้การรักษาด้วย corticosteroid เงื่อนไขทางการแพทย์นี้อาจคงอยู่ตลอดเวลา.

การพยากรณ์โรคทางการแพทย์เป็นอย่างดี ความละเอียดของอาการปวดมักจะเสร็จสมบูรณ์โดยมีหรือไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงแม้ว่าการให้อภัยเป็นเรื่องปกติ.

มากถึง 40% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบอธิบายว่าได้รับความเจ็บปวดจากการโคจรหลายตอน.

นอกจากนี้ในบางกรณีการปรับเปลี่ยนอาชีพบางอย่างอาจยังคงมีอยู่โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหว palpebral และตา.

การอ้างอิง

  1. Aguirre, D. , Zúñiga, G. , & Barrera, L. (2014) Tolosa-syndrome syndrome: รายงานผู้ป่วยและการทบทวนวรรณกรรม. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M. , Martín-Tamayo Blázquez, M. , & Onsurbe Ramírez, I. (2015) Tolosa-Hunt syndrome การวินิจฉัยการถูกแยกออก. เรฟ Pediatr เอเทน ประถม.
  3. Díaz, C. , Aedo, I. , & González-Hernández, J. (2009) Tolosa Hunt syndrome: ทบทวนจากกรณีทางคลินิก. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los RíosGonzález, A. , Gómez Rebollo, C. , & Aguilar Cuevas, R. (2013) วิธีแก้ปัญหากรณีที่ 46. กลุ่มอาการ Tolosa-Hunt. รังสีวิทยา.
  5. Granados-Reyes, G. , Soriano-Redondo, E. , & Durán-Ferreras, E. (2012) Tolosa-Hunt syndrome หลังจากมีอาการบาดเจ็บที่ตา. Rev Neurol.
  6. Martínez, D. , Casasco, J. , Pendre, N. , de Bonis, C. , & Berner, S. (2010) TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Tolosa Hunt's Syndrome. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.
  8. SánchezIñigo, L. และ Navarro González, D. (2014) Tolosa-Hunt syndrome อาการปวดหัวอีกหนึ่งครั้ง. Neurol Arg.
  9. เทย์เลอร์, D. (2015). Tolosa-Hunt Syndrome. ดึงมาจาก Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008) Tolosa-Hunt syndrome นำหน้าด้วยใบหน้าอัมพาต รายงานกรณี ... Rev Mex Oftalmol.