อาการ, สาเหตุ, การรักษา

ดาวน์ซินโดร Hellp เป็นความผิดปกติที่มาจากความแปรปรวนของ preeclampsia นั่นคือระดับความดันโลหิตสูงในระหว่างตั้งครรภ์ (Preclampsia Foundation, 2015).

พยาธิวิทยานี้นำเสนอตัวละครmülsisitémicoและถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของโรคโลหิตจาง hemolytic, thrombocytopenia และการเปลี่ยนแปลงของตับ (Sánchez Bueno, GarcíaPérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero และ Paricio Paricio, 2012).

ดังนั้นในระดับคลินิกโรค Hellp นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญทั้งสำหรับแม่ที่ตั้งครรภ์ (ระบบประสาท, ตับ, ไต, ความผิดปกติทางโลหิตวิทยา, ฯลฯ ) (Molina Hita, Jiménez Alfaro และSánchez Gila, 2016) และสำหรับทารกในครรภ์ (ทารกเกิดก่อนกำหนด, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, การตายของมดลูก, ฯลฯ ) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

เกี่ยวกับสาเหตุต้นกำเนิดของภาวะดาวน์ซินโดรม Hellp สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัดอย่างไรก็ตามการเกิดขึ้นนั้นเกี่ยวข้องกับพันธุกรรม, ต่อมไร้ท่อ, เมตาบอลิซึม, การขาดเลือดและกลไกภูมิคุ้มกันนอกเหนือไปจากปัจจัยเสี่ยงต่างๆที่เกี่ยวข้องกับ หญิงตั้งครรภ์ (Khan, 2015).

ในทางตรงกันข้ามการวินิจฉัยโรค Hellp นอกเหนือจากการระบุสัญญาณและอาการทางคลินิกจะขึ้นอยู่กับการค้นพบในห้องปฏิบัติการผ่านการตรวจเลือดปัสสาวะและอื่น ๆ (มัวร์, 2015).

เกี่ยวกับการรักษาการยุติการตั้งครรภ์ถือเป็นมาตรการขั้นสุดท้ายเพียงอย่างเดียวอย่างไรก็ตามวิธีการทางเภสัชวิทยาอื่น ๆ มักถูกนำมาใช้ภายใต้การอภิปรายทางจริยธรรมที่สำคัญ (March of Dimes Foundation, 2016).

ลักษณะของโรค Hellp

ในพยาธิวิทยานี้คำว่า Hellp มาจากคำย่อภาษาอังกฤษของคำศัพท์ทางการแพทย์ที่แสดงถึงลักษณะทางคลินิก (Molina Hita, Jiménez Alfaro และSánchez Gila, 2016):

- ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (HE) -Hemolysis-

- เอนไซม์ตับสูง (EL) -Elevated Lระดับเอนไซม์ iver-

- จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (LP) -LOW Pจำนวน latelet-

นอกจากนี้ในระดับที่เฉพาะเจาะจง Hellp syndrome ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของภาวะครรภ์เป็นพิษในระหว่างตั้งครรภ์หรือตั้งครรภ์ (Khan, 2015).

Preeclampsia เป็นประเภทของพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์และมีการกำหนดทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของไต (Mayo Clinic, 2014).

โดยทั่วไป pre-eclampsia เป็นลักษณะทางพยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์หลังจากสัปดาห์ที่ 20 ของการตั้งครรภ์และนอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญ (Mayo Clinic, 2014).

ดังนั้นการตกเลือดในสมอง, ระบบทางเดินหายใจและ / หรือภาวะไตวาย, ความรกของทารกในครรภ์, การลดการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์, ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งทั้งหมดนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตทั้งแม่และทารกในครรภ์ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008).

นอกจากนี้แม้ว่าความจริงที่ว่าคุณลักษณะทั้งหมดเหล่านี้สามารถรักษาได้ในระดับอาการ pre-eclampsia เป็นพยาธิวิทยาที่มีการยุติที่แน่นอนขึ้นอยู่กับการหยุดชะงักของการตั้งครรภ์ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008).

ในแง่นี้กลุ่มอาการ Hellp ได้รับการอธิบายเบื้องต้นโดย Pritchard และเพื่อนร่วมงานในปี 1954 ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาอธิบายชุดของกรณีทางคลินิกที่เขาสังเกตเห็นความสัมพันธ์ที่สำคัญระหว่าง preeclampsia [U1] ระดับเอนไซม์ในตับ และความผิดปกติในการแข็งตัวของเลือด (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016).

อย่างไรก็ตามมันไม่ใช่จนกระทั่งปี 1982 เมื่อ Weinstein ใช้คำว่า "HELLP syndrome" เป็นครั้งแรก (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016).

ด้วยวิธีนี้ความผิดปกตินี้หมายถึงภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ซึ่งพัฒนาขึ้นระหว่างสัปดาห์ที่ 27 และ 37 ซึ่งยังไม่ทราบกลไกการผลิตที่แม่นยำ (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016).

สถิติ

แม้ว่าการศึกษาทางคลินิกจะพิจารณาว่ากลุ่มอาการ Hellp เป็นโรคที่หายาก แต่ก็สามารถพัฒนาได้ใน 1 หรือ 2 รายต่อการตั้งครรภ์ 1,000 ครั้งในประชากรทั่วไป (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2014).

ดังนั้นโรค Hellp สามารถเกิดขึ้นได้ใน 0.1% -0.6% ของการตั้งครรภ์ทั้งหมดและประมาณ 4% -12% ของหญิงตั้งครรภ์ที่ได้รับผลกระทบจาก preeclampsia (Khan, 2015).

ในอีกด้านหนึ่งเกี่ยวกับลักษณะทางสังคมของผู้ได้รับผลกระทบปัจจัยหลายประการได้รับการระบุว่าเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของพวกเขา (Molina Hita, Jiménez Alfaro และSánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- การปรากฏตัวของ preeclampsia.

- กอดหลาย.

- มารดามีอายุมากกว่า 25 ปี.

- เชื้อสายคอเคเชี่ยน.

- ประวัติการรักษาแท้ง.

อาการและอาการแสดง

ดังที่เราได้กล่าวไปแล้วก่อนหน้านี้ Hellp syndrome ถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของการค้นพบทางการแพทย์สามอย่าง, โรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและ ความผิดปกติของตับ (Sánchez Bueno, GarcíaPérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero และ Parrilla Paricio, 2012).

ก) โรคโลหิตจาง hemolytic

Hemolytic anemia เป็นศัพท์ทางการแพทย์ที่ใช้อ้างถึงชุดของความผิดปกติที่ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงในกระแสเลือด.

เซลล์เม็ดเลือดแดงมีหน้าที่รับผิดชอบในการจัดหาออกซิเจนให้เพียงพอกับอวัยวะทุกส่วนของร่างกาย ผลิตโดยไขกระดูกและอยู่รอดในร่างกายประมาณ 120 วัน (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2014).

อย่างไรก็ตามโรคโลหิตจาง hemolytic ได้รับการวินิจฉัยเมื่อสามารถเติมเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกกำจัดตามธรรมชาติผ่านกระบวนการของการแตกของเม็ดเลือดแดงเป็นระยะ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2014).

ความผิดปกติประเภทนี้สามารถครอบคลุมภาวะแทรกซ้อนที่หลากหลายอย่างไรก็ตามอาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2014):

- ความเหนื่อยล้าทั่วไปความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอทางกายภาพที่คงอยู่.

- ปวดหัวซ้ำ.

- อารมณ์เปลี่ยนแปลง.

- ความยากลำบากในการรักษาความสนใจและมุ่งเน้น.

- ผิวสีซีด.

- การพัฒนาของสีฟ้าในสายตา.

- ตอนที่เวียนศีรษะและหมดสติไปชั่วคราว.

- หายใจลำบาก.

ข) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ในกรณีนี้คำว่า thrombocytopenia ใช้เพื่ออ้างถึงการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดผิดปกติและพยาธิสภาพ (American Society of Clinical Oncology, 2014).

เกล็ดเลือดหรือที่รู้จักกันในชื่อ thrombocties พบได้ในกระแสเลือดและมีหน้าที่สำคัญในการแข็งตัวของเลือดและซ่อมแซมหลอดเลือดที่เสียหายเพื่อป้องกันการตกเลือด (American Society of Clinical Oncology, 2014).

อย่างไรก็ตามพยาธิสภาพต่าง ๆ สามารถนำไปสู่การผลิตที่ไม่เพียงพอเหล่านี้ในไขกระดูกเพิ่มขึ้นในการทำลายและ / หรือการสลายตัวของพวกเขา (Clínica DAM, 2016).

ดังนั้นอาการและอาการแสดงบางอย่างที่อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั้นเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของเลือด, จมูกและปาก, เลือดออกผิดปกติและบริเวณร่างกายที่อุดมสมบูรณ์หรือการระเบิดของ petechiae (Clínica DAM, 2016).

c) ความผิดปกติของตับ

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับพื้นที่นี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเอนไซม์ตับและการพัฒนาของ hematomas ตับ.

ตับเป็นหนึ่งในโครงสร้างพื้นฐานของร่างกายของเรา มันมีฟังก์ชั่นมากมายในการจัดเก็บสารต่าง ๆ เช่นกลูโคสวิตามินเหล็กหรือแร่ธาตุอื่น ๆ โดดเด่น (PKID, 2016).

นอกจากนี้ยังมีหน้าที่ในการกรองและกำจัดสารอันตราย (ผลิตภัณฑ์เคมีสารพิษแอลกอฮอล์ ฯลฯ ) จากกระแสเลือด (PKID, 2016).

ในทางกลับกันตับก็มีบทบาทสำคัญในการผลิตสารต่าง ๆ เช่นกรดน้ำดีโปรตีนและไขมันเช่นไตรกลีเซอไรด์ลิโพโปรตีนหรือคอเลสเตอรอล (PKID, 2016).

อย่างไรก็ตามก่อนที่กระบวนการทางพยาธิวิทยาบางอย่างสามารถสะสมสารต่าง ๆ เช่นอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, แลคเตทดีไฮโดรจีเนส, แอสพาเทตอะมิโนทรานเฟอราซานหรืออะลานีนอะมิโนทรานเฟอเฟอเรส (Chemocare, 2016).

ในบรรดาอาการที่อาจก่อให้เกิดคือร่างกายอ่อนเพลียมีเลือดออกผิดปกติปวดท้องดีซ่านเก็บน้ำและอื่น ๆ (Chemocare, 2016).

อะไรคือภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยที่สุด?

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของ Hellp syndrome แสดงให้เห็นถึงความรุนแรงที่สำคัญพวกเขาสามารถเสี่ยงต่อความอยู่รอดของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบและสามารถทำให้เกิดโรคที่สำคัญทั้งต่อแม่และทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์หรือในช่วงหลังคลอด (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

ก) ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของมารดา

พยาธิสภาพทุติยภูมิของโรค Hellp ที่ส่งผลกระทบต่อแม่ที่ตั้งครรภ์นั้นมีความหลากหลายอย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับตับและไตวาย, เลือดออกในสมองหรืออาการบวมน้ำที่ปอด.

ดังนั้นในวิธีเฉพาะโรคที่พบบ่อยที่สุดคือบางส่วนหรือหลายรายการที่เราเปิดเผยต่อไป (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016):

- เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือดด้วยเงื่อนไขเหล่านี้เราหมายถึงการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการแข็งตัวของเลือดซึ่งสามารถนำไปสู่การผลิตโปรตีนที่มากเกินไปก่อตัวเป็นก้อนหรือการขาดทำให้เกิดเลือดออกอย่างรุนแรง พยาธิวิทยานี้มีอยู่ใน 30% ของกรณีของโรคของ Hellp.

- eclampsia: ในกรณีนี้ด้วยคำว่า eclampsia เราหมายถึงการพัฒนาของตอนที่ชักกระตุกคล้ายกับที่เกิดขึ้นทั่วไปในวิกฤตโรคลมชัก, นำหน้าด้วย preeclampsia และ hyperreflexia พยาธิสภาพนี้มักจะเกิดขึ้นอย่างน้อย 9% ของกรณีของ Hellp's syndrome.

- ปลาตะเพียนขาว: การปลดรกออกจากรกก่อนกำหนดเป็นภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยครั้งอื่น ๆ อย่างน้อย 16% ของผู้ป่วยทั้งหมด ผลของการปลดรวมถึงการแท้งบุตรเลือดออกทางช่องคลอดหรือการหดเกร็งที่เจ็บปวด.

- อาการบวมน้ำที่ปอด: การสะสมของวัสดุของเหลวในปอดเป็นอีกหนึ่งภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สามารถปรากฏขึ้นพร้อมกับพยาธิสภาพนี้โดยปกติประมาณ 6% ของกรณี.

- กลุ่มอาการของโรคระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ: โรคนี้เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงที่สุดเนื่องจากเป็นลักษณะการขาดออกซิเจนในระดับปอดและเลือด ประมาณ 7% ของผู้ที่มีอาการ Hellp สามารถพัฒนาระบบทางเดินหายใจล้มเหลว.

- ภาวะเลือดออกในสมอง: การขาดเลือดจับตัวเป็นลิ่มสามารถส่งผลกระทบต่อระบบการจัดหาของสมองที่นำไปสู่
การสูญเสียเลือดในระดับ intracerebral หรือการก่อตัวของการอุดตันใน 1.2% ของกรณี.

- ความตายของมารดา: ทั้งลักษณะทางคลินิกของภาวะดาวน์ซินโดรมของเฮลป์พีและภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ทุติยภูมิทำให้รอดชีวิตจากมารดาที่มีความเสี่ยงทำให้เสียชีวิตในประมาณ 1-24% ของผู้ป่วย.

ข) ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของทารกในครรภ์

ในกรณีของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่มีผลต่อตัวอ่อนบ่อยที่สุดคือก่อนวัยอันควร, การเสียชีวิตของมดลูกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ.

- การคลอดก่อนกำหนดหรือการคลอดก่อนกำหนด: การคลอดก่อนกำหนดเกิดขึ้นเมื่อมีการคลอดก่อนสัปดาห์ที่ 37 ของการตั้งครรภ์โดยทั่วไปจะมีความหมายทางการแพทย์ที่สำคัญเนื่องจากการปรากฏตัวของอวัยวะสำคัญที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือที่พัฒนาแล้วบางส่วน ในระดับที่เฉพาะเจาะจงจะถือว่าเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบมากที่สุดที่มีผลต่อ 70% ของผู้ป่วย.

- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: ในกรณีของทารกในครรภ์พบเกล็ดเลือดในเลือดผิดปกติประมาณ 15% ของผู้ป่วยทั้งหมด.

- มดลูกตายในกรณีนี้มันหมายถึงการตายของทารกในครรภ์ก่อนคลอดซึ่งเป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ได้รับจากโรค Hellp มีการวินิจฉัยประมาณ 7-34% ของจำนวนผู้ป่วยทั้งหมด.

การวินิจฉัยทำอย่างไร?

ก่อนการตรวจจับสัญญาณและอาการที่เข้ากันได้กับสภาพนี้จำเป็นต้องทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันสภาพของคุณ (Moore, 2015):

- ตรวจเลือด: นำตัวอย่างเลือดขนาดเล็กมาวิเคราะห์ความเข้มข้นของเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงในกระแสเลือด.

- การวิเคราะห์ปัสสาวะ: การศึกษาตัวอย่างปัสสาวะเป็นสิ่งจำเป็นในการประเมินระดับของเอนไซม์และโปรตีนในตับที่มีอยู่ในร่างกาย.

- เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (TC): เทคนิคการสร้างภาพทางกายวิภาคบางอย่างช่วยให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงต่าง ๆ เช่นการมีเลือดออกในตับในกลุ่มอาการของ Hellp.

การรักษา

การแทรกแซงทางการแพทย์ในช่วงแรกนั้นมุ่งเน้นไปที่การทำให้สัญญาณชีพของมารดามีเสถียรภาพ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008).

- ยาลดความดันโลหิต.

- การรักษาป้องกันการชักเพื่อป้องกัน eclampsia และการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท.

- การบริหารของ corticosteroids เพื่อกระตุ้นการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์.

นอกเหนือจากนี้มาตรการเดียวที่สามารถทำให้เป็นอัมพาตในการพัฒนาของโรคนี้คือการหยุดชะงักของการตั้งครรภ์ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008).

ในบางกรณีการตั้งครรภ์อยู่ในขั้นสูงซึ่งทารกในครรภ์มีโอกาสรอดชีวิตสูงหากมีการกระตุ้นการคลอด แต่ในบางครั้งสิ่งนี้ไม่สามารถทำได้.

เนื่องจากความจริงนี้และปัจจัยอื่น ๆ เช่นผลข้างเคียงของยาเสพติดในระหว่างตั้งครรภ์การรักษาของ Hellp จึงมีการถกเถียงกันอย่างกว้างขวางเกี่ยวกับการถกเถียงทางจริยธรรมอย่างกว้างขวางเกี่ยวกับความอยู่รอดและความสมบูรณ์ทางร่างกายของทารกในครรภ์.

การอ้างอิง

1. AP (2016). Hellp-Sundrome. ดึงจากสมาคมการตั้งครรภ์อเมริกัน.
2. ASCO (2014). ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. สืบค้นจาก American Society of Clinical Oncology.
3. Cararach Ramoneda, V. , & Botet Mussons, F. (2008) preeclampsia กลุ่มอาการ Eclampsia และ HELLP. โปรโตคอลการวินิจฉัยการรักษาของ AEP: Neonatology, 139-144.
4. คลินิกเขื่อน (2016). ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. สืบค้นจาก Clinica DAM.
5. Khan, H. (2015). HELLP ซินโดรม. ดึงมาจาก MedScape.
6. เมโยคลินิก (2014). ครรภ์เป็นพิษ. สืบค้นจาก Mayo Clinic.
7. MDF (2016). HELLP ซินโดรม. สืบค้นจากมูลนิธิมีนาคม Dimes.
8. Molina Hita, M. , Jiménez Alfaro, R. , & Sánchez Gila, M. (2016) ดาวน์ซินโดร Hellp.
9. มัวร์, เค.; (2015). HELLP ซินโดรม. ดึงจาก Healthline.
10. NIH (2012). ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก. เรียกคืนจาก MedlinePlus.
11. NIH (2014). โรคโลหิตจาง hemolytic. เรียกคืนจาก MedlinePlus.
12. NIH (2014). HELLP ซินโดรม. เรียกคืนจาก MedlinePlus.
13. Nogales García, A. , Blanco Ramos, M. , & Calvo García, E. (2016) ดาวน์ซินโดร Hellp ในการดูแลเบื้องต้น. Med Gen y Fam., 64-67.
14. PF (2015). ดาวน์ซินโดร Hellp. ดึงมาจากมูลนิธิ Preeclampsia.
15. PKIDS (2016). THE LIVER การประเมินวิวัฒนาการเงียบของโรคตับ. ดึงมาจาก PKIDS.
16. Sánchez-Bueno, F. , GarcíaPérez, R. , Torres Salmerón, G. , Fernández-Carrión, J. , Ramírez Romero, P. และ Parrilla Aparicio, P. (2012) ดาวน์ซินโดรม Hellp ที่มีความผิดปกติของตับอย่างรุนแรง: การนำเสนอสี่ราย. Cir Esp. , 33-37.
17. Shick, P. (2016). โรคโลหิตจาง hemolytic. ดึงมาจาก MedScape.