อาการของโรค Guillain-Barréสาเหตุผลที่ตามมาและการรักษา

ดาวน์ซินโดร Guillain-Barré (SGB) เป็นกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองที่ร่างกายสร้างแอนติบอดีที่โจมตีส่วนประกอบของเส้นประสาทส่วนปลาย (Peña et al., 2014) มันเป็นหนึ่งใน polyneuropathies ที่ได้มาบ่อยที่สุด (KopyKo & Kowalski, 2014) การศึกษาที่แตกต่างกันแสดงให้เห็นว่ามันเป็นสาเหตุแรกของการเกิดอัมพาตแบบเฉียบพลันในประเทศที่พัฒนาแล้วนับตั้งแต่การกำจัดโรคโปลิโออักเสบ (Ritzenthaler et al., 2014).

ดูเหมือนว่าพยาธิวิทยานี้เป็นผลมาจากกระบวนการไกล่เกลี่ยโดยระบบภูมิคุ้มกันที่ในหลายกรณีปรากฏขึ้นหลังจากตอนของการติดเชื้อชนิดเนื่องจากไวรัสและที่สำคัญส่งผลต่อเซลล์ประสาทมอเตอร์ (Janeiro et al., 2010).

ประเภทของโรคนี้มีลักษณะเป็นอัมพาตอ่อนแอหรืออ่อนแรงที่เริ่มต้นในแขนขาที่ต่ำกว่าและมีความสมมาตรและ dysflexic; นอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมโยงกับอาการทางประสาทสัมผัสและการเปลี่ยนแปลงอัตโนมัติ (Vázquez-López et al., 2012).

เนื่องจากมันเป็นพยาธิวิทยาวิวัฒนาการหรือก้าวหน้าที่สามารถออกจากภาคต่อการสำรวจอย่างละเอียดและซ้ำ ๆ เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและควบคุมภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ที่ได้มาจากการพัฒนาของการหายใจไม่เพียงพอเฉียบพลัน (Ritzenthaler et al.).

ดัชนี

• 1 ความชุก
• 2 อาการ
  • 2.1 ส่วนต่อขยาย
  • 2.2 เฟสที่ราบสูง
  • 2.3 ระยะการกู้คืน
• 3 สาเหตุและพยาธิสรีรวิทยา
• 4 การวินิจฉัย
• 5 ผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• 6 การรักษา
  • 6.1 Plasmapheresis
  • 6.2 การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน
  • 6.3 ฮอร์โมนสเตียรอยด์
  • 6.4 ช่วยหายใจ
  • 6.5 การแทรกแซงทางกายภาพ
  • 6.6 การฟื้นฟูสมรรถภาพในช่วงต้น
  • 6.7 การแทรกแซงทางกายภาพบำบัด
• 7 บทสรุป
• 8 อ้างอิง

ความแพร่หลาย

Guillain-Barré syndrome (GBS) ถือเป็นโรคที่หายากหรือหายาก แม้จะมีการรักษาอย่างเข้มข้น แต่อัตราการเสียชีวิตอยู่ในช่วง 4% ถึง 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

ในประเทศตะวันตกนั้นมีอุบัติการณ์ประมาณระหว่าง 0.81 ถึง 1.89 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (Ritzenthaler et al., 2014)

ข้อมูลทางสถิติแสดงให้เห็นว่าโรคนี้สามารถปรากฏได้ในทุกช่วงอายุของชีวิตและส่งผลกระทบต่อชายและหญิงตามสัดส่วน (KopyKo & Kowalski, 20014).

อย่างไรก็ตามมีหลักฐานเกี่ยวกับสัดส่วนที่มากขึ้นของโรคในผู้ชายที่เป็น 1, 5 ครั้งมีแนวโน้มที่จะสภาพของพวกเขา (Peña et al., 2014) นอกจากนี้ดูเหมือนว่าความเสี่ยงของการทรมานจากโรค Guillain-Barréเพิ่มขึ้นตามอายุเพิ่มอุบัติการณ์หลังจาก 50 ปีเป็น 1.7-3.3 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (Peña et al., 2014).

ในทางตรงกันข้ามในกรณีของเด็กอุบัติการณ์ของมันได้รับการประเมินที่ 0.6-2.4 ต่อ 100,000 กรณี.

อาการ

เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าซึ่งส่งผลต่อระบบประสาทส่วนปลายซึ่งมักจะมีสามขั้นตอนหรือขั้นตอน: ระยะการขยายระยะที่ราบสูงและระยะฟื้นตัว (Ritzenthaler et al., 2014)

ส่วนขยายเฟส

อาการแรกหรืออาการแสดงของพยาธิสภาพนี้แสดงให้เห็นถึงการปรากฏตัวขององศาที่แตกต่างกันของความอ่อนแอหรืออัมพาตหรือความรู้สึกของการรู้สึกเสียวซ่าในขาที่ต่ำกว่าที่จะขยายอย่างต่อเนื่องไปยังแขนและลำตัว (สถาบันประสาทวิทยาแห่งชาติ และโรคหลอดเลือดสมอง 2014).

อาการมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้นในระดับความรุนแรงจนกว่าแขนขาและกล้ามเนื้อจะทำงานและเป็นอัมพาตอย่างรุนแรงเกิดขึ้น อัมพาตนี้อาจทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญในการบำรุงรักษาการหายใจความดันโลหิตและอัตราการเต้นของหัวใจแม้จะต้องช่วยหายใจ (สถาบันความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองแห่งชาติ, 2014).

เฟสที่ราบสูง

โดยปกติในสองสัปดาห์แรกของการปรากฏตัวของอาการแรกมักจะถึงจุดอ่อนที่สำคัญ ในสัปดาห์ที่สามประมาณ 90% ของผู้ป่วยอยู่ในช่วงของความอ่อนแอที่ยิ่งใหญ่ที่สุด (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2014).

ดังนั้นใน 80% อาชาและกระบวนการที่เจ็บปวดหรือ areflexia มีอยู่แล้วใน 80% areflexia เป็นยาทั่วไปที่ให้การสูญเสียการเดิน 75% ของผู้ป่วย นอกจากนี้ 30% ของผู้ป่วยมีความคืบหน้าในการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว (Ritzenthaler et al., 2014)

ขั้นตอนการกู้คืน

อาการที่เพิ่มขึ้นนี้มักจะตามมาด้วยขั้นตอนการให้อภัยซึ่งกินเวลาตั้งแต่ 6 ถึง 14 เดือน (KopyKo & Kowalski, 20014).

ในกรณีของการกู้คืนมอเตอร์บุคคลส่วนใหญ่ไม่หายจากอัมพาตจนถึงประมาณ 6 เดือนต่อมา นอกจากนี้ประมาณ 10% อาจมีอาการตกค้างนานถึง 3 ปีหลังจากความละเอียดของตอน (Ritzenthaler et al., 2014)

ในทางกลับกันอาการกำเริบมักจะไม่เกิดขึ้นบ่อยครั้งปรากฏใน 2-5% ของกรณี แม้ว่าความผันผวนอาจปรากฏขึ้นหลังจากเริ่มการรักษา (Ritzenthaler et al., 2014).

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ฟื้นตัวรวมถึงกรณีที่ร้ายแรงที่สุดของโรค Guillain-Barréแม้ว่าบางคนยังคงมีระดับความอ่อนแอ (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2014).

สาเหตุและสรีรวิทยา

สาเหตุที่แท้จริงของปัจจัยที่ทำให้เกิดอาการ Guillain-Barréไม่เป็นที่รู้จัก อย่างไรก็ตามหลายงานวิจัยเสนอว่าตัวแทนติดเชื้อหรือไวรัสที่แตกต่างกันสามารถกระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ (Janeiro et al., 2010).

ในหลายกรณีถือว่าเป็นอาการหลังการติดเชื้อ ประวัติความเป็นมาของการย่อยอาหารทางเดินหายใจหรือกลุ่มอาการของโรค Gripla มักจะอธิบายไว้ในประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย สารกระตุ้นที่สำคัญคือแบคทีเรีย (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, ฮีโมฟิลัส influenzae), ไวรัส (cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr) หรือไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (Ritzenthaler et al., 2014)

อย่างไรก็ตามมันเป็นที่รู้จักจากกลไกทางสรีรวิทยาที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเริ่มที่จะทำลาย myelin ครอบคลุมสัญญาณ axonal ของเส้นประสาทส่วนปลาย.

การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทจะป้องกันการส่งสัญญาณเพื่อให้กล้ามเนื้อเริ่มที่จะสูญเสียความสามารถในการตอบสนองของพวกเขาและนอกจากนี้จะได้รับสัญญาณทางประสาทสัมผัสน้อยลงทำให้การรับรู้ของพื้นผิวความร้อนความเจ็บปวด ฯลฯ ยากในหลายกรณี (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2014).

การวินิจฉัยโรค

อาการและอาการแสดงของโรคสามารถเปลี่ยนแปลงได้ค่อนข้างมากดังนั้นแพทย์อาจพบว่าเป็นการยากที่จะวินิจฉัยโรค Guillain-Barréในระยะแรก (สถาบันประสาทวิทยาและโรคหลอดเลือดสมองแห่งชาติสถาบันแห่งความผิดปกติ 2014).

ตัวอย่างเช่นแพทย์จะดูว่ามีอาการใดเกิดขึ้นทั้งสองข้างของร่างกาย (พบมากที่สุดในกลุ่มอาการ Guillain-Barré) และความเร็วที่อาการจะปรากฎ (ในความผิดปกติอื่น ๆ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออาจเพิ่มขึ้นเป็นเดือน ๆ แทนวันหรือสัปดาห์) (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2014).

ดังนั้นการวินิจฉัยส่วนใหญ่จะเป็นการทดสอบทางคลินิกและการทดสอบเพิ่มเติมสำหรับการวินิจฉัยแยกโรค (Ritzenthaler et al., 2014) การทดสอบต่อไปนี้มักจะใช้:

• electromyogram: ใช้สำหรับการศึกษาความเร็วการนำกระแสประสาทเนื่องจาก demyelination ทำให้สัญญาณเหล่านี้ช้าลง.
• การเจาะเอว: ใช้ในการวิเคราะห์น้ำไขสันหลังเนื่องจากในผู้ป่วยที่มีอาการ Guillain-Barréจะมีโปรตีนมากกว่าปกติ.

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่จะมาจากการมีอัมพาตของกล้ามเนื้อและการขาดการนำเส้นประสาท อาจปรากฏขึ้น (Ritzenthaler et al., 2014):

• หายใจล้มเหลวเฉียบพลัน: เป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิต รูปลักษณ์ของมันต้องใช้การระบายอากาศทางกล โดยปกติสัญญาณแรกที่ปรากฏขึ้นเป็นประเภท orthopnea, tachypnea, polypnea, ความรู้สึกของความดันหน้าอกหรือความยากลำบากในการพูด การควบคุมการทำงานของระบบทางเดินหายใจมีความสำคัญต่อความอยู่รอดของผู้ป่วย.
• การมีส่วนร่วมของ Bulbar: ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญที่เกิดขึ้นคือประเภทของการหายใจลำบากมีความเสี่ยงของโรคปอด, การหายใจล้มเหลวและ atelectasis.
• Disautomía: ผลกระทบของระบบประสาทอัตโนมัติจะทำให้เกิดความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ, ความผิดปกติสามมิติ, การเก็บปัสสาวะ, ฯลฯ.
• โดโลเรส: พวกเขาเกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่และมักจะมาจากอาชาและ dysesthesia ในแขนขา โดยทั่วไปความเจ็บปวดมักจะสัมพันธ์กับระดับของการมีส่วนร่วมของมอเตอร์.
• โรคลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำ: อัมพาตเป็นเวลานานของแต่ละบุคคลจะเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดดำหรือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด.

นอกเหนือจากภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เด่นชัดเหล่านี้เราจะต้องพิจารณาผลสืบเนื่องที่เป็นไปได้ในระดับวิทยา.

มันเป็นโรคที่มีความก้าวหน้าซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อการเคลื่อนไหวของแต่ละบุคคลดังนั้นความทุกข์ทรมานของกระบวนการอัมพาตจะทำให้เกิดผลกระทบที่สำคัญต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย.

ข้อ จำกัด ของการเดินการเคลื่อนไหวและการพึ่งพาการช่วยหายใจจะช่วย จำกัด การทำงานทุกวันและแม้กระทั่งกิจกรรมส่วนตัวของผู้ป่วย โดยทั่วไปแล้วยังมีการลดลงของการปฏิสัมพันธ์ทางสังคมเนื่องจากข้อ จำกัด การทำงาน.

ผลกระทบของอาการทั้งหมดอาจรบกวนการทำงานของการรับรู้ปกติทำให้เกิดความยากลำบากในการสมาธิการเอาใจใส่การตัดสินใจหรือการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของกระบวนการความจำ.

การรักษา

สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (2014) เน้นว่าในปัจจุบันการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรค Guillain-Barréยังไม่ได้รับการระบุ อย่างไรก็ตามมีวิธีการรักษาที่แตกต่างกันโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความรุนแรงของอาการที่เกิดขึ้นและส่งเสริมความเร็วในการฟื้นตัวของผู้ป่วยเหล่านี้.

การรักษาเฉพาะของ Guillain-Barré syndrome ขึ้นอยู่กับ plasmapheresis หรืออิมมูโนโกลบูลิน polyvalent อย่างไรก็ตามการรักษาควรอยู่เหนือสิ่งอื่นใดในการป้องกันและรักษาอาการแทรกซ้อน (Ritzenthaler et al., 2014)

ดังนั้นจึงมีวิธีการที่แตกต่างกันในการรักษาภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ที่ได้มาจากโรคของ Guillain-Barré syndrome (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2014):

plasmapheresis

มันเป็นวิธีการที่เลือดสำรองของสิ่งมีชีวิตทั้งหมดจะถูกสกัดและประมวลผลโดยการแยกเซลล์เม็ดเลือดขาวและสีแดงออกจากเลือด เมื่อพลาสมาถูกกำจัดออกเซลล์เม็ดเลือดจะถูกนำกลับไปให้ผู้ป่วย.

แม้ว่าจะไม่ทราบกลไกที่แน่นอน แต่เทคนิคประเภทนี้จะลดความรุนแรงและระยะเวลาของอาการ Guillain-Barré.

การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน

ในการบำบัดประเภทนี้ผู้เชี่ยวชาญจะทำการฉีดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ ในขนาดเล็กร่างกายใช้โปรตีนนี้เพื่อโจมตีสิ่งมีชีวิตที่บุกรุก. 

ฮอร์โมนสเตียรอยด์

การใช้ฮอร์โมนเหล่านี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าช่วยลดความรุนแรงของอาการต่างๆได้อย่างไรก็ตามผลกระทบที่เป็นอันตรายได้ถูกระบุไว้ในโรคแล้ว.

ช่วยหายใจ

ในหลายกรณีการปรากฏตัวของความไม่เพียงพอของระบบทางเดินหายใจอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ, เครื่องวัดอัตราการเต้นของหัวใจและองค์ประกอบอื่น ๆ สำหรับการควบคุมและตรวจสอบการทำงานของร่างกาย.

การแทรกแซงทางกายภาพ

ก่อนที่จะเริ่มการฟื้นฟูผู้ที่ดูแลผู้ป่วยเหล่านี้จะได้รับคำแนะนำให้ย้ายแขนขาของผู้ป่วยด้วยตนเองเพื่อช่วยให้กล้ามเนื้อมีความยืดหยุ่นและแข็งแรง.

การฟื้นฟูสมรรถภาพในช่วงต้น

การฟื้นฟูสมรรถภาพในระยะแรกและเข้มข้นนั้นดูเหมือนจะมีประสิทธิภาพสำหรับการกู้คืนมอเตอร์และความล้าที่ตกค้าง กายภาพบำบัดทางเดินหายใจด้วยเทคนิคการกำจัดการหลั่งมีความสนใจเป็นพิเศษในการป้องกันการสะสมของสารคัดหลั่งจากหลอดลมและ Superinfections ปอด (Ritzenthaler et al., 2014).

การแทรกแซงทางกายภาพบำบัด

ในขณะที่ผู้ป่วยเริ่มฟื้นสภาพการควบคุมของแขนขาการบำบัดทางกายภาพเริ่มต้นด้วยผู้เชี่ยวชาญโดยมีจุดประสงค์ในการกู้คืนการทำงานของมอเตอร์และบรรเทาอาการที่ได้รับจากอาชาและอัมพาต.

ข้อสรุป

Guillain-Barré syndrome เป็นโรคที่หายากซึ่งมีแนวโน้มการพยากรณ์โรคที่ดีด้วยการรักษาอย่างเข้มงวดโดยมีอัตราการเสียชีวิตประมาณ 10%.

ในทางกลับกันการพยากรณ์โรคของการกู้คืนมอเตอร์ก็เป็นที่น่าพอใจ อย่างไรก็ตามภายในระยะเวลา 5 ปีผู้ป่วยสามารถรักษาผลสืบเนื่องที่แตกต่างกันเช่นความเจ็บปวดอาการ bulbar หรือภาวะอวัยวะผิดปกติ.

เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคหัวใจล้มเหลวจึงเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่ต้องควบคุมอย่างรอบคอบเพื่อให้ถึงระยะฟื้นตัวในเวลาที่สั้นที่สุด.

การอ้างอิง

1. Janeiro, P. , Gomez, S. , Silva, R. , Brito, M. , & Calado, E. (2010) Guillain-Barré syndrome หลังจากโรคอีสุกอีใส. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D. , & Kowalski, P. M. (2014) Guillain-Barré syndrome- ภาพรวมวรรณกรรม. พงศาวดารของยา, 158-161.
3. Peña, L. , Moreno, C. , & Gutierrez-Alvarez, A. (2015) การจัดการความเจ็บปวดในกลุ่มอาการ Guillain-Barré การทบทวนอย่างเป็นระบบ. Rev Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T. , Sharshar, T. , & Orlijowski, T. (2014) ดาวน์ซินโดร Guillain-Barré. EMC- ยาระงับความรู้สึก - ช่วยชีวิต, 40(4), 1-8.