หุ้น:
Conn ดาวน์ซินโดรมอาการสาเหตุการรักษา
ดาวน์ซินโดรม เป็นประเภทหลักของ hyperaldosteronism โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของระดับสูงผิดปกติของ aldosterone (Díaz, Contreras และ Vejarano, 2009).
ทางการแพทย์ถือว่าเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของความดันโลหิตสูง นอกจากนี้มันอาจจะมาพร้อมกับเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ เช่น hypokalemia, hypernatremia, alkalosis, ฯลฯ (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุดของอาการดาวน์ซินโดรมมักจะรวมถึงการเป็นตะคริวอ่อนเพลียใจสั่นอัมพาต polyuria และอื่น ๆ (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009).
ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุต้นกำเนิดของโรคดาวน์ซินโดรมเกี่ยวข้องกับการมีอยู่หรือการพัฒนาของการก่อตัวของเนื้องอกที่อ่อนโยนในต่อมหมวกไต (Díaz, Contreras และ Vejarano, 2009).
การวินิจฉัยจะทำขึ้นอยู่กับเกณฑ์ทางคลินิกต่างๆที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงรอง นอกจากนี้ยังใช้การวิเคราะห์ความเข้มข้นของพลาสม่า aldosterone และกิจกรรม renin (Díaz, Contreras และ Vejarano, 2009).
ในที่สุดมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะทำการทดสอบการถ่ายภาพเช่นเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์เพื่อระบุการปรากฏตัวของเนื้องอกที่ก่อให้เกิดพยาธิสภาพนี้ (Díaz, Contreras และ Vejarano, 2009).
การรักษาแบบดั้งเดิมของอาการดาวน์ซินโดรมคือการผ่าตัดการก่อตัวของเนื้องอก (Padilla Piña et al., 2016).
ลักษณะของอาการดาวน์ซินโดรม
Conn ดาวน์ซินโดรมเป็นความผิดปกติของฮอร์โมนที่ส่งผลให้ความดันโลหิตผิดปกติและเพิ่มขึ้น (Mayo Clinic, 2014).
มันจัดเป็นประเภทของ hyperaldosteronism หรือ aldosteronism หลัก ผลิตภัณฑ์ของการก่อเนื้องอกในต่อมหมวกไต (Mayo Clinic, 2014).
ต่อมหมวกไต พวกเขาอยู่ในพื้นที่ด้านบนของไต นอกจากนี้ยังมีขนาดที่ไม่เกินขนาดของนิ้วหัวแม่มือ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).
ส่วนนอกสุดของต่อมเหล่านี้เรียกว่าเยื่อหุ้มสมองมีหน้าที่สำคัญในการผลิตฮอร์โมนที่หลากหลายเช่น aldosterone หรือ cortisol (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).
ในทางตรงกันข้ามส่วนที่อยู่ด้านในสุดของต่อมหมวกไตเรียกว่าไขกระดูกและผลิตอะดรีนาลีนและนอร์มารีนไลน์ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).
การทำงานอย่างมีประสิทธิภาพของต่อมและการผลิตส่วนประกอบทางชีวเคมีที่สมดุลเหล่านี้เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับร่างกายของเราในการทำงานในระดับที่เหมาะสม.
เมื่อปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่างๆส่งผลเสียต่อการผลิตฮอร์โมนโรคต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตการเผาผลาญสารอาหารการตอบสนองต่อสถานการณ์ที่เครียดเป็นต้นอาจปรากฏขึ้นเนื่องจากมีส่วนเกินหรือมีข้อบกพร่อง (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).
ในกรณีของอาการดาวน์ซินโดรมการทำงานของฮอร์โมนที่บกพร่องนั้นเกิดจากการมี aldosterone ในระดับสูง.
ดังที่Cuéllarชี้ให้เห็นโดย Luis และ Teroba (2004) aldosterone มันเป็นหนึ่งในฮอร์โมนที่ผลิตโดยเยื่อหุ้มสมองของต่อมหมวกไต เป็นแร่ธาตุคอร์ติคอรอยด์ที่สำคัญที่สุดในร่างกาย.
ฟังก์ชั่นที่สำคัญของ aldosterone คือการควบคุมโซเดียมในสภาวะสมดุล (Cuellar, Luis และ Teroba, 2004).
ดังนั้นระดับที่มากเกินไปของ aldosterone จะช่วยเพิ่มการกักเก็บโซเดียมและการสูญเสียโพแทสเซียมในร่างกาย (Cuellar, Luis and Teroba, 2004).
เป็นผลให้โซเดียมส่วนเกินสร้างปริมาณเลือดและความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างมาก (Mayo Clinic, 2014).
แม้จะมีความจริงที่ว่า aldosteronism หลักถือว่าเป็นพยาธิสภาพที่หายาก แต่กรณีแรกของอาการดาวน์ซินโดรมถูกอธิบายในปี 1956 (Uwaifo, 2016).
รายงานทางคลินิกเบื้องต้นที่อ้างถึงการปรากฏตัวของเนื้องอกอ่อนโยน (ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต) ในต่อมหมวกไตเป็นสาเหตุหลักของโรคนี้ (Uwaifo, 2016).
มันเป็นพยาธิสภาพบ่อย?
Primary hyperaldosteronism เป็นสาเหตุหลักของความดันโลหิตสูงใน 5-14% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ (Díaz, Contreras และ Vejarano, 2009).
ในระดับที่เฉพาะเจาะจง, กลุ่มอาการของโรคและการก่อเนื้องอกสาเหตุเป็นสาเหตุหลักของ hyperaldoteronism หลัก (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
อายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยมักอยู่ระหว่าง 30 ถึง 60 ปี นอกจากนี้ยังมีผลต่อเพศหญิงโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อผู้ชายด้วยอัตราส่วน 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
สัญญาณและอาการ
อาการดาวน์ซินโดรมเป็นลักษณะทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูง.
อย่างไรก็ตามหลักสูตรของมันอาจรวมถึงประเภทอื่น ๆ ของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์เช่น hypokalemia, ความผิดปกติของประสาทและกล้ามเนื้อ, hypernatremia, alkalosis, ฯลฯ (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
ในบางกรณี hyperldosteronism ไม่แสดงอาการแม้ว่าในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบหลายรายหลักสูตรทางคลินิกมีลักษณะเฉพาะ (Díaz, Contreras และ Vejarano, 2009):
ความดันเลือดสูง
ความดันโลหิตสูงเป็นหนึ่งในโรคที่พบบ่อยที่สุดในประชากรทั่วไป การศึกษาทางสถิติระบุว่ามีผลกระทบมากกว่า 26% ของประชากรโลก (Candia Plata, GarcíaDíaz, Vazquez Galvez และGarcíaLópez, 2016).
คำว่าความดันโลหิตสูงหมายถึงแรงหรือแรงดันสูงที่กระแสเลือดไหลออกมาบนผนังหลอดเลือดแดงในเส้นทางของมัน (Aristizábal Ocampo, 2016).
ระดับความดันโลหิตปกติไม่เกิน 120/80 mmHg ในขณะที่ระดับสูงประมาณ 140/90 mmHG (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).
อาการและอาการแสดงที่ความดันโลหิตสูงทั่วไปที่พบบ่อยที่สุดในผู้ที่ได้รับผลกระทบคือ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559):
- ปวดหัวตอนเฉียบพลัน มันมักจะมีผลกระทบทางคลินิกอย่างรุนแรงเนื่องจากพวกเขา จำกัด การทำงานอย่างมีนัยสำคัญ.
- คลื่นไส้และอาเจียนเรื้อรัง.
- สถานะของความสับสนและความง่วง.
- การเปลี่ยนแปลงในวิสัยทัศน์.
- ภาวะตกเลือดทางจมูก.
ในหลายกรณีก็มักจะถือว่าเป็นโรคเรื้อรังอย่างไรก็ตามในกรณีของโรคดาวน์ซินโดรมและระดับ aldosterone ที่เพิ่มขึ้นสามารถรักษาให้ความดันโลหิตสูงได้ (Candia Plata, GarcíaDíaz, Vazquez Galvez และGarcíaLópez, 2016).
นอกจากนี้ความดันโลหิตสูงมีความเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่หลากหลาย: อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง (เลือดออก, ขาดเลือด, ฯลฯ ), โรคหลอดเลือดแดงส่วนปลาย, หัวใจล้มเหลว, หัวใจวาย, หัวใจวาย, การเปลี่ยนแปลงและแผลจักษุวิทยา, โรคทางปัญญาหรือโรคไตเรื้อรัง of aneurysms (National Heart, Lung และ Bood Institute, 2015).
hypokalemia
ดังที่เราได้กล่าวไว้ในนิยามแรกเริ่มของอาการดาวน์ซินโดรมหนึ่งในผลที่ตามมาของความไม่สมดุลของฮอร์โมนคือการสูญเสียโปแตสเซียมที่สำคัญจากกระแสเลือด.
โพแทสเซียมเป็นสารชีวเคมีที่จัดเป็นอิเล็กโทรไลต์ชนิดหนึ่ง มันมักจะอยู่ภายในเซลล์และมีบทบาทพื้นฐานในการทำงานที่มีประสิทธิภาพของระบบหัวใจและระบบประสาท (Chemocare, 2016).
ดังนั้นในพื้นที่ทางการแพทย์คำว่า hypokalemia หมายถึงการมีโพแทสเซียมในเลือดต่ำผิดปกติ โดยปกติจะต่ำกว่า 3.5 mEq / L (Chemocare, 2016).
ในบางกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบมักไม่แสดงอาการที่สำคัญ (Chemocare, 2016).
เมื่อระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำมากพบมากที่สุดคืออาการทางคลินิกต่อไปนี้ปรากฏ (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras and Vejarano, 2009):
- ตะคริวและตัวสั่น: การรับรู้ของความรู้สึกผิดปกติเป็นหนึ่งในสัญญาณที่พบบ่อยที่สุด เป็นไปได้ว่าคนที่ได้รับผลกระทบรายงานว่ามีตะคริวและการเคลื่อนไหวเป็นจังหวะและไม่สมัครใจ พวกเขามักจะ จำกัด เงื่อนไขเพราะทำให้ยากต่อการทำกิจกรรมพื้นฐานของชีวิตประจำวันอย่างมีความหมาย.
- ความเมื่อยล้า: บุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะหมายถึงความเหนื่อยล้าอย่างต่อเนื่องปรากฏขึ้นในการขาดกิจกรรมมอเตอร์หรือแม้กระทั่งความคิดริเริ่ม.
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง: แม้ว่าจะไม่มีการระบุ hypotonia ของกล้ามเนื้ออย่างมีนัยสำคัญแขนขามีแนวโน้มที่จะอ่อนแออ่อนแอหรืออ่อนแอ.
- ปฏิกิริยาตอบสนองลดลง: ปฏิกิริยาตอบสนองของกล้ามเนื้อและเอ็นมักจะแสดงรูปแบบการปรากฏที่ลดลงอย่างผิดปกติ.
- ใจสั่นหัวใจ: ผู้ที่ได้รับผลกระทบอธิบายถึงการรับรู้ของการเต้นของหัวใจด้วยวิธีที่รุนแรงหรือรุนแรง.
- ภาวะ หัวใจ: อัตราการสัมผัสและการเต้นของหัวใจอาจไม่สม่ำเสมอ เป็นไปได้ว่ามีความถี่สูง (อิศวร) หรือต่ำ (เต้นช้า) ปรากฏขึ้น.
- อัมพาตทั่วไป: ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบบางอย่างการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อสำคัญสามารถระบุได้ว่าส่งผลให้เกิดความยากลำบากอย่างมีนัยสำคัญ.
- polydipsia: เพิ่มขึ้นอย่างมากในความกระหาย ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความต้องการที่ผิดปกติและเกินจริงที่จะดื่ม.
- polyuria: การปล่อยปัสสาวะในปริมาณที่สูงผิดปกติ มันมักจะเกิดขึ้นในแบบคู่ขนานกับ polydipsia.
นอกจากนี้สัญญาณเตือนและอาการอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้น:
- ปวดเมื่อปัสสาวะ.
- การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญ.
- การขับเหงื่อ.
- ความสับสนหรือเปลี่ยนแปลงสถานะของสติ.
- เจ็บหน้าอกหรือไม่สบายและ / หรือหายใจถี่.
- อาการบวมของริมฝีปากหรือบริเวณคอ.
- คลื่นไส้ที่ จำกัด การให้อาหารเป็นประจำ.
- โรคอุจจาระร่วงเฉียบพลันและถาวร.
hypernatraemia
เช่นเดียวกับในกรณีของ Hypokalemia ในกลุ่มอาการของโรค Conn อีกอย่างหนึ่งของผลของความไม่สมดุลของฮอร์โมนคือการเพิ่มระดับโซเดียมในเลือด.
โซเดียมเป็นองค์ประกอบทางชีวเคมีพื้นฐานในร่างกายของเรา ทำหน้าที่สำคัญในการควบคุมปริมาณเลือดความดันโลหิตกล้ามเนื้อหรือเส้นประสาท (National Institute of Health, 2016).
โซเดียมมีอยู่ในอาหารหลายชนิดรูปแบบปกติคือโซเดียมคลอไรด์เกลือ (National Institute of Health, 2016).
อย่างไรก็ตามระดับสูงนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญเพื่อให้การบริโภคของพวกเขาในผู้ใหญ่ควร จำกัด เพียงประมาณ 2, 300 มก. ต่อวัน (National Institute of Health, 2016).
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุดของภาวะ hypernatremia ได้แก่ (Chemocare, 2016):
- การปรากฏตัวของอาการวิงเวียนศีรษะเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งอย่างฉับพลันเช่นการลุกขึ้น.
- เหงื่อออกมากเกินไปและรุนแรง.
- ตอนของ Febrile.
- อาเจียนและท้องร่วงกำเริบ.
สาเหตุ
hyperaldosteronism หลักที่โดดเด่นหรือการปรากฏตัวของระดับสูงผิดปกติของ aldosterone อาจเกิดจากปัจจัยหลากหลาย: การทำงานที่ผิดปกติของต่อมหมวกไต, ต่อมหมวกไต, hypoplasia หรือการพัฒนาที่ไม่ดี, การก่อตัวของเนื้องอก ฯลฯ.
ในกรณีของอาการดาวน์ซินโดรมหลักสูตรทางคลินิกของ บริษัท มีสาเหตุมาจากการมี adenoma (Libéและ Bertherat, 2016).
ในขณะที่ผู้เขียนชี้ให้เห็น (Libéและ Bertherat, 2016), Conn adenoma เป็นชนิดของเนื้องอกอ่อนโยนที่เกิดขึ้นในเยื่อหุ้มสมองของต่อมหมวกไต.
เนื่องจากที่ตั้งของมันการพัฒนาของเซลล์นี้ทำให้การหลั่งฮอร์โมน aldosterone ลดลง (Libé and Bertherat, 2016).
ในระดับการมองเห็น Conn adenomas มักมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 2 ซม. และได้รับการวินิจฉัยตามลักษณะทางคลินิกที่เกิดขึ้น: ความดันโลหิตสูง, ภาวะ hypokalemia เป็นต้น (Libéและ Bertherat, 2016).
การวินิจฉัยทำอย่างไร?
การวินิจฉัยโรคดาวน์ซินโดรมมุ่งเน้นไปที่มือข้างหนึ่งในการตรวจจับสัญญาณและอาการที่ได้รับความเดือดร้อนจากผู้ได้รับผลกระทบและนอกจากนี้เพื่อระบุสาเหตุสาเหตุ.
ที่พบบ่อยที่สุดคือการทดสอบเลือดเพื่อกำหนดระดับของ aldosterone และ renin ในเลือด วัตถุประสงค์คือเพื่อตรวจหาระดับสูงเพื่อใช้การรักษาก่อน.
ในทางตรงกันข้ามเมื่อการปรากฏตัวของ hyperaldosteronism หลักจัดตั้งขึ้นผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์มุ่งเน้นการศึกษาของพวกเขาในการวิเคราะห์สาเหตุสาเหตุ.
ในกลุ่มอาการของโรค Conn หนึ่งในเทคนิคที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการตรวจเอกซเรย์ตามแนวแกนด้วยคอมพิวเตอร์เพราะมันสามารถแสดงให้เราเห็นถึงตำแหน่งของเนื้องอก adenomas.
การรักษา
การรักษาขั้นต้นของกลุ่มอาการดาวน์คือการผ่าตัด สิ่งนี้สามารถใช้ในการผ่าตัดชำแหละเนื้องอกหรือต่อมหมวกไต (การกำจัดต่อมหมวกไตข้างเดียวหรือทวิภาคี).
นอกจากนี้วิธีการรักษาทางเภสัชวิทยาบางอย่างสามารถนำมาใช้ ที่พบมากที่สุดคือการใช้ยาปิดกั้น aldosterone (คู่อริรับ mineralocorticoid).
นอกจากนี้มันเป็นสิ่งสำคัญในการตรวจสอบและรักษาภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์โดยเฉพาะอย่างยิ่งความดันโลหิตสูง
ในแง่นี้การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตเป็นพื้นฐาน มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะทำตามอาหารสุขภาพที่มีปริมาณโซเดียมลดลงพร้อมกับการออกกำลังกายเป็นประจำ.
การ จำกัด ปริมาณของสารที่เป็นอันตรายเช่นแอลกอฮอล์หรือการเลิกสูบบุหรี่ยังสามารถปรับปรุงการตอบสนองทางคลินิกเพื่อการบริหารงานของการรักษาทางเภสัชวิทยา.
การอ้างอิง
- Chemocare (2016). Hypokalemia (ระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำ). ดึงมาจาก Chemocare.
- คลินิก, ม. (2014). ประถมศึกษาอัล. สืบค้นจาก Mayo Clinic.
- Cuellar, L. , Luis, D. , & Terroba, C. (2004) ประถม hyperaldosteronism. Endocrinol Nutr.
- Díaz, J. และ Contreras Zúñiga, E. (2007) Conn ดาวน์ซินโดรม: คำอธิบายของกรณีทางคลินิก. ความดันโลหิตสูง (Madr).
- Díaz, J. , Contreras, E. , & Vejarano, G. (2009) กลุ่มอาการของโรค: คำอธิบายของทั้งสองกรณี. ก้าวหน้า Cardiol.
- Díaz, J. , Contreras, E. , & Vejarano, L. (2010) Conn ดาวน์ซินโดรม: คำอธิบายของผู้ป่วยทางคลินิก. ก้าวหน้า Cardiol.
- Libé, R. , & Bertherat, J. (2016) เนื้องอกของต่อมหมวกไต. อีเอ็มซี.
- Maciá Bobes, C. , RozónFernández, A. , CastañoFernández, G. , & Botas Cevero, P. (2006) ประถมศึกษา hyperaldoteronism. เอเทน ประถม.
- NIH (2016). ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา hyperaldosteronism. เรียกคืนจาก Medlineplus.
- Padilla Piña et al.,. (2016) Conn ดาวน์ซินโดรมและการจัดการส่องกล้อง. Rev Mex Urol.
- Uresti Flores และคณะ, (2015) ดาวน์ซินโดรม. Med Int Mex.
- Uwaifo, G. (2016). ประถมศึกษาอัลโดสเทอโรนิซึม. เรียกคืนจาก MedScap.