อาการ, สาเหตุ, การรักษา

Churg-Strauss syndrome (SCS) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Allergic Granulomatosis เป็นระบบ necrotizing vasculitis ที่มีผลต่อโครงสร้างของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง (Castellano Cuesta, GonzálezDomínguezและGarcía Manzanares, 2008).

ในทางคลินิกอวัยวะที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักเป็นปอดและผิวหนัง นอกจากนี้ยังสามารถประนีประนอมระบบอื่น ๆ เช่นหลอดเลือดหัวใจ, ไต, ประสาทส่วนกลางหรือระบบทางเดินอาหาร (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007).

อาการและอาการแสดงที่พบบ่อยที่สุดคือโรคหอบหืดภูมิแพ้จอตาอักเสบหรือ oesinophilia (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007).

ปัจจุบันการวิจัยของร่างกายยังไม่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุของโรค Churg-Strauss มีการพิจารณาสมมติฐานบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas และ Nascimiento Costa, 2012).

อาการทางคลินิกมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคนี้ อย่างไรก็ตามนี่เป็นพื้นฐานบนพื้นฐานของผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื้อเยื่อวิทยาการตรวจเลือด ฯลฯ (Alfaro et al., 2012).

กลุ่มอาการของ Chug-Strauss ไม่มีทางรักษา แต่สามารถรักษาได้ในระดับอาการ (Mayo Clinic, 2016).

ลักษณะของซินโดรม Churg-Strauss

ดาวน์ซินโดรม Churg-Strauss เป็นพยาธิสภาพที่หายากมากซึ่งจัดอยู่ในกลุ่มของโรคที่เรียกว่า vasculitis.

ทั้งหมดนี้แสดงให้เห็นว่าแพทย์เป็นศูนย์กลางในการค้นหาการอักเสบที่สำคัญของหลอดเลือด.

หลอดเลือดเป็นส่วนหนึ่งของระบบไหลเวียนเลือดของเรา พวกเขาถูกกำหนดให้เป็นโครงสร้างทรงกระบอกหรือท่อที่ช่วยให้การไหลเวียนและการกระจายของเลือดไปยังอวัยวะทั้งหมดของร่างกาย (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).

เราสามารถแยกแยะเส้นเลือดพื้นฐานสามประเภท (โครงการ Biosphere - กระทรวงศึกษาธิการ -, 2016):

• หลอดเลือดแดง: รับผิดชอบการขนส่งเลือดจากหัวใจไปยังทุกพื้นที่และทุกส่วนของร่างกาย.
• หลอดเลือดดำ: มีความรับผิดชอบในการขนส่งเลือดจากอวัยวะไปยังหัวใจ.
• Capilares: เป็นเส้นเลือดที่บางมาก พวกเขามีหน้าที่ในการกรองสารอาหารและส่วนประกอบทางชีวเคมีจากเลือดไปยังเซลล์ นอกจากนี้พวกเขายังจัดการการขนส่งของเสียเข้าสู่กระแสเลือด.

เมื่อกระบวนการอักเสบพัฒนาในท่อเหล่านี้การไหลเวียนของเลือดจากหัวใจไปยังเนื้อเยื่อต่าง ๆ และอวัยวะสำคัญอาจถูก จำกัด หรือเป็นอัมพาต (Mayo Clinic, 2016).

ถึงแม้ว่าความผิดปกติเหล่านี้อาจเกิดขึ้นชั่วคราว แต่การมี vasculitis แบบถาวรหรือไม่ได้รับการรักษาสามารถนำไปสู่การพัฒนาแผลเรื้อรังที่สำคัญในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ (Mayo Clinic, 2016).

ในแง่นี้ Churg-Strauss syndrome มักจะถูกเรียกว่า necrotizing vasculitis (Castellano Cuesta, GonzálezDomínguezและGarcía Manzanares, 2008).

กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้เกิดจากการอักเสบอย่างต่อเนื่องของหลอดเลือดที่ทำให้เกิดแผลเป็นหนาหรือเสียชีวิต (เนื้อร้าย) ของเนื้อเยื่อผนัง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).

หลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบอาจถูกปิดหรือแสดงผลโดยไร้ประโยชน์โดยการขัดจังหวะการไหลเวียนของเลือดไปยังพื้นที่ที่มันชลประทานอย่างถาวร สิ่งนี้จะทำให้เนื้อร้ายหรือการตายของอวัยวะและระบบที่เกี่ยวข้อง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).

กลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss สามารถสร้างความเสียหายให้กับหลอดเลือดใด ๆ ในร่างกายไม่ว่าจะอยู่ที่ไหน (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).  

อย่างไรก็ตามมันเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นที่จะส่งผลกระทบต่อความสามารถของขนาดกลางและขนาดเล็ก พวกเขามักจะอยู่ในปอด, ผิวหนัง, หัวใจ, พื้นที่ประสาทส่วนปลายหรือระบบทางเดินอาหาร (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza และ Mugnier, 2015).

คำอธิบายแรกของโรคนี้สอดคล้องกับ Jacob Churg และ Lotte Strauss ในปี 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007).

ในรายงานเริ่มต้นของพวกเขาพวกเขาอธิบายกรณีของผู้ป่วย 13 คนที่มีหลักสูตรทางคลินิกที่คล้ายกัน พวกเขาโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของไข้, โรคหอบหืด, hypereosinophilia และความผิดปกติของหลอดเลือดในอวัยวะต่าง ๆ (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007).

การวิเคราะห์ชันสูตรศพและการศึกษาเนื้อเยื่อวิทยาได้รับอนุญาตให้เชื่อมโยงลักษณะเหล่านี้กับ necrotizing vasculitis, extravascular granulomas และการแทรกซึมของเนื้อเยื่อ (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007).

สถิติ

ผู้เชี่ยวชาญและสถาบันระหว่างประเทศให้คำจำกัดความว่าโรค Churg-Strauss เป็นโรคที่หายาก (Conde Martín, 2004).

องค์การโรคหายากแห่งชาติ (สหรัฐอเมริกา) จัดว่าเป็นโรคหายาก (Conde Martín, 2004).

การสืบสวนทางระบาดวิทยาประเมินอุบัติการณ์ของมันใน 1-7 รายต่อปีต่อล้านคนทั่วโลก (Alfaro et al., 2012).

มันเป็นกลุ่มอาการของโรคที่สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุโดยเฉลี่ยอายุมากกว่า 50 ปี นอกจากนี้ยังส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศด้วยวิธีที่เท่าเทียมกัน (Alfaro et al., 2012).

มันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะพิจารณาว่ากลุ่มอาการ Churg-Strauss เป็นโรค underdiastotic เนื่องจากความยากลำบากในการระบุตัวตน (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

สัญญาณและอาการ

สัญญาณหลักและอาการของโรค Churg-Strauss หมายถึงการปรากฏตัวของ vasculitis, การเปลี่ยนแปลงการแพ้และ eosinophilia (Mayo Clinic, 2016):

vasculitis

ดังที่เราได้กล่าวมาแล้วการค้นพบที่สำคัญของโรค Churg-Strauss คือการพัฒนากระบวนการอักเสบที่รุนแรงในหลอดเลือด.

นำเสนอหลักสูตรแบบหลายระบบดังนั้นจึงมีผลต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อที่สำคัญเกือบทั้งหมด.

สัญญาณและอาการทั่วไปบางอย่างที่ทำให้เกิดหลอดเลือดรวมถึง:

• ความรู้สึกของอาการป่วยไข้.
• การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญ.
• การอักเสบของต่อมน้ำเหลือง.
• ความอ่อนแอทางกายภาพและความเหนื่อยล้าแบบถาวร.

นอกจากนี้ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบอาจปรากฏอาการอื่น ๆ :

• การอักเสบและอาการปวดข้อ.
• ตอนที่มีการแปลของอาการปวดและมึนงง / รู้สึกเสียวซ่าในแขนขาบนและล่าง.
• การพัฒนาของแผลและรอยแดงในพื้นที่ต่าง ๆ ของผิวหนัง.
• ปวดท้องอย่างรุนแรงและรุนแรง.
• มีอาการคลื่นไส้อาเจียนและท้องเสีย.
• หายใจลำบาก: หายใจถี่กำหนดโดยทั่วไปว่าหายใจถี่หรืออากาศ.
• เจ็บหน้าอก.
• ภาวะหัวใจล้มเหลว.
• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ.
• ไอเป็นเลือด: ความหวังของเลือดผ่านทางเดินหายใจ บ่อยที่สุดคือการสังเกตตอนของไอด้วยเลือด.
• ปัสสาวะ: การแทรกซึมของเลือดในปัสสาวะ.

eosinophilia

พยาธิวิทยานี้หมายถึงการมีระดับของ eosinophils ในกระแสเลือดหรือในอวัยวะต่าง ๆ ซึ่งสามารถทำให้เกิดความเสียหายและการบาดเจ็บที่สำคัญ.

Eosinophils เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเม็ดเลือดขาวที่มีส่วนร่วมกับส่วนประกอบอื่น ๆ มีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกัน พวกเขามีความรับผิดชอบในการต่อสู้กับตัวแทนทางพยาธิวิทยาหรือการติดเชื้อ.

อาการและอาการแสดงที่ทำให้เกิด eosinophilia ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เป็นปอดหรือทางเดินอาหาร.

ในกรณีส่วนใหญ่อาการและอาการแสดงบางอย่างอาจปรากฏขึ้น:

• เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและพยาธิสภาพในอุณหภูมิของร่างกาย.
• การลดน้ำหนักโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน.
• เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า.
• ตอนไอ.
• อาการปวดท้อง.
• เลือดออกในทางเดินอาหาร.
• ความผิดปกติของระบบหายใจ.

รัฐแพ้

อาการของโรค Churg-Strauss นั้นมักถูกกำหนดทางคลินิกว่าเป็นพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติต่างๆและการเปลี่ยนแปลงของอาการแพ้ธรรมชาติ.

บางรัฐที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

โรคหอบหืด

ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและโรคหอบหืดเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการ Churg-Strauss.

โรคหอบหืดเป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของโครงสร้างที่ทำขึ้นในทางเดินหายใจ.

มันมักจะเกิดขึ้นในรูปแบบของตอนที่กล้ามเนื้อตั้งอยู่ในทางเดินหายใจมีแนวโน้มที่จะยืดและแคบ.

สิ่งเหล่านี้มักจะเกิดจากทริกเกอร์ต่าง ๆ ซึ่งมักจะเป็นสารก่อภูมิแพ้ (รา, ละอองเกสร, ไร, ฯลฯ ).

ในการโจมตีแบบตอนหรือโรคหอบหืดเป็นเรื่องปกติที่จะระบุเงื่อนไขต่อไปนี้ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559):

• หายใจลำบากหรือไม่สามารถ.
• การหดกลับระหว่างซี่โครง.
• อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น.
• เหงื่อออกอย่างมีนัยสำคัญ.
• ตอนของความวิตกกังวลที่รุนแรง.
• การพัฒนาสีฟ้าในบริเวณใบหน้าที่แตกต่างกันโดยเฉพาะที่ริมฝีปาก.
• การปรากฏตัวของความสับสนง่วงนอนหรืองุนงง.
• ตอนที่เจ็บหน้าอกและรัดกุม.
• หยุดหายใจชั่วคราว.

โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้

โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้หรือที่เรียกว่าไข้ละอองฟางทำให้เกิดการอักเสบของเยื่อเมือกของจมูก.

ในกรณีส่วนใหญ่กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับการสูดดมสารก่อภูมิแพ้หรือทริกเกอร์ (อาหารบางประเภทการเปลี่ยนแปลงตามฤดูกาลฝุ่นละอองความชื้นในสิ่งแวดล้อมและอื่น ๆ ).

ผลที่พบบ่อยที่สุดของโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ ได้แก่ (National Institutes of Health, 2016):

• หยอกล้อและฉีกขาดถาวรในดวงตา.
• การสูญเสียความสามารถในการดมกลิ่น.
• อาการคันผิวหนังคอตาปากหรือจมูก.
• คัดจมูก.
• ปวดหัวหรือลำคอ.
• การบดเคี้ยวเสียง.
• การอักเสบของบริเวณรอบดวงตาและบริเวณใบหน้าใกล้เคียง.
• หงุดหงิดและเหนื่อยล้า.

โรคไซนัสอักเสบ

ไซนัสอักเสบมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของการอักเสบอย่างมีนัยสำคัญของโพรงกระดูกที่ตั้งอยู่ในภูมิภาคกะโหลกศีรษะ, รูจมูก paranasal.

อาการบางอย่างที่ทำให้เกิดโรคไซนัสอักเสบเกี่ยวข้องกับ (National Institutes of Health, 2016):

• น้ำมูกไหลเป็นประจำ (อย่างรุนแรงไขมันเข้ม).
• คัดจมูก.
• ปวดหัว, เจ็บคอ, ความดันตา.
• วิงเวียนทั่วไปและความเหนื่อยล้า.
• ตอนของ Febrile.
• อาการไอกำเริบโดยเฉพาะตอนกลางคืน.
• สูญเสียความสามารถในการดมกลิ่นและกลิ่นปาก.

หลักสูตรทางคลินิกคืออะไร?

ภาพทางคลินิกของโรค Churg-Strauss มักจะกำหนดโดยสามขั้นตอน (Gota, 2016):

• เฟส I, prodromic: การนำเสนอและช่วงแรกของโรคนี้สามารถอยู่ได้นานหลายปี ลักษณะที่กำหนดโดยการปรากฏตัวของโรคภูมิแพ้ (โรคหอบหืด, ไซนัสอักเสบ, โรคจมูกอักเสบ) และการพัฒนาของการก่อตัวของเนื้องอกอ่อนโยนในพื้นที่จมูก.
• ระยะที่สอง: ในขั้นตอนนี้ที่พบบ่อยที่สุดคือการพัฒนาของ eosinophilia สามารถระบุความผิดปกติของระบบหายใจเรื้อรังเช่นปอดบวมและโรคลำไส้เช่นกระเพาะและลำไส้อักเสบ.
• ระยะที่สาม: ในระยะสุดท้ายอาการของโรคนี้มีแนวโน้มที่จะทวีความรุนแรงกกำหนดโดยการพัฒนาของ vasculitis ระบบ.

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยที่สุด

ขึ้นอยู่กับอวัยวะหรือระบบที่ได้รับผลกระทบจากสัญญาณหลักและอาการของโรค Churg, ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ (Gota, 2016):

• ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทในบางกรณีตอนของความสับสนสูญเสียสติและแม้กระทั่งอาการชักสามารถระบุได้ นอกจากนี้เรายังสามารถจำแนก mononeuritis multiplex อัมพาตหรือความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับอุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง.
• ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ: การอักเสบของหลอดเลือดอาจทำให้เกิดความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือหัวใจล้มเหลว.
• ภาวะแทรกซ้อนทางเดินหายใจ: การปรากฏตัวของโรคหอบหืดและไซนัสอักเสบนำไปสู่การพัฒนาของเลือดออก, ความทุกข์ทางเดินหายใจ, ไอเป็นเลือดหรือการแทรกซึมของปอด.
• ภาวะแทรกซ้อนทางเดินอาหาร: พบมากที่สุดคือท้องร่วง, คลื่นไส้, ไม่สบายลำไส้, กระเพาะและลำไส้อักเสบหรือขาดเลือด mesenteric.
• ภาวะแทรกซ้อนของไต: ถึงแม้ว่าพวกเขาจะหายากมันเป็นไปได้ที่จะระบุ glumerulonephritis หรือ granulomatous หรือ eosinophilic อักเสบ.
• ภาวะแทรกซ้อนทางผิวหนัง: ความผิดปกติของผิวหนังสามารถสังเกตได้ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบ มีก้อนบวมหรือมีเลือดคั่งเป็นประจำ.
• ภาวะแทรกซ้อนของกระดูกและกล้ามเนื้อ: บางครั้งมันเป็นไปได้ที่จะระบุโรคข้ออักเสบปวดกล้ามเนื้อหรือปวดข้อ.

สาเหตุ

สาเหตุที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการ Churg-Strauss ยังไม่ได้รับการระบุ (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas และ Nascimiento Costa, 2012).

สมมติฐานทางการแพทย์จำนวนมากสนับสนุนสาเหตุหลายประการ (Johns Hopkins Vasculitis Centre, 2016).

พันธุศาสตร์และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (การสัมผัสกับสารเคมีและตัวแทนทางพยาธิวิทยา) สามารถมีบทบาทสำคัญในการเพิ่มความไวและความทุกข์ทรมานจากโรคนี้ (ศูนย์ Johns Hopkins Vasculitis, 2016).

การวินิจฉัยโรค

การปรากฏตัวของกลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss มักจะสงสัยว่าขึ้นอยู่กับการประเมินผลทางคลินิก (อาการและอาการแสดงทางกายภาพ) (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องทำการทดสอบทางห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกันเพื่อยืนยัน (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

เทคนิคที่ใช้มากที่สุด ได้แก่ การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อการวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อการวิเคราะห์เลือดและการทดสอบการถ่ายภาพ (เอ็กซ์เรย์เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) (Mayo Clinic, 2016).

การรักษา

วิธีการรักษาของโรค Churg-Strauss นั้นเร็วและก้าวร้าวด้วยการให้ corticosteroids ในปริมาณสูงและ / หรือ cytostatics (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาพยาธิวิทยานี้มีอัตราการตายสูง วิธีการทางการแพทย์ที่เพียงพอส่งผลให้มีความละเอียดในเชิงบวกใน 90% ของกรณี (Bonaventura Ibars et al., 2014).

การอ้างอิง

1. Alfaro, T. , Duarte, C. , Monteiro, R. , Simao, A. , Calretas, S. , & Narcimiento Costa, J. (2012) ดาวน์ซินโดรม Churg-Strauss: caucionista. Rev. พอร์ต Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, I. , Francisco Moure, J. , Pineda Barrero, S. , Rodriguez Caballeira, M. , & Sura Salvado, J. (2012) อุปกรณ์ต่อพ่วง polyneuropathy และ Churg-Strauss. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J. , GonzálezDomínguez, J. , & García Manzanares, A. (2008) กลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss. โรคไขข้อ.
4. คลีฟแลนด์คลินิก (2016). โรค Churg-Strauss คืออะไร?? สืบค้นจากคลีฟแลนด์คลินิก.
5. คลินิก, M. (2016). กลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss. สืบค้นจาก Mayo Clinic
6. Conde Martín, A. (2004) The Syndrome of Churg-Strauss บนอินเทอร์เน็ต. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). กลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss. สืบค้นจาก Merck Sharp & Dohme Corp.
8. ศูนย์ Jhons Hopkins Vasculitis (2016). Eosinophilic Granulomatosis ด้วย Polyangiitis เดิมคือ Churg-Strauss Syndrome (EGPA). ดึงจาก Jhons Hopkins Vasculitis Center.
9. López Rengifo, D. , Contreras Zúñiga, E. และ Osio, L. (2007) ดาวน์ซินโดร Churg Strauss. วารสารโรคข้อโคลอมเบีย.
10. NIH (2016). โรคหอบหืด. เรียกคืนจาก MedlinePlus.
11. NIH (2016). โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้. เรียกคืนจาก MedlinePlus.
12. NIH (2016). โรคไซนัสอักเสบ. เรียกคืนจาก MedlinePlus.
13. NIH (2016). necrotizing vasculitis. เรียกคืนจาก MedlinePlus.
14. NORD (2016). Churg Strauss Syndrome. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.