หุ้น:
Behçetอาการอาการสาเหตุและการรักษา
โรคเบห์เซ็ตมันเป็นลักษณะการอักเสบของหลอดเลือดของร่างกายทั้งหมดนอกเหนือไปจากชุดของสัญญาณที่สามารถละเว้น; เช่นแผลในปากและอวัยวะเพศ, ตาอักเสบและผื่นที่ผิวหนัง.
อย่างไรก็ตามอาการแตกต่างกันไปตามผู้ป่วยแต่ละรายและในบางกรณีพวกเขาสามารถกู้คืนได้ตามธรรมชาติ.
สำหรับตอนนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของโรคนี้แม้ว่ามันจะมีความบกพร่องทางพันธุกรรมอยู่ก็ตาม ด้วยเหตุนี้การรักษาจึงมีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและอาการแสดงและเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง.
Behçetดาวน์ซินโดรมซึ่งปรากฏในวรรณกรรมทางการแพทย์ว่า "BD" สำหรับคำย่อในภาษาอังกฤษ "Behçetโรค" โผล่ออกมาในปี 2480 เมื่อแพทย์ผิวหนังชาวตุรกีชื่อ Hulusi Behçetอธิบายอาการของเขาเป็นครั้งแรก แม้ว่าตาม Rabinovich (2016) มันเป็นไปได้ว่ามันได้ถูกอธิบายไว้แล้วในศตวรรษที่ห้าโดย Hippocrates.
โรคนี้ครอบคลุมหลายด้านนั่นคือสาเหตุที่เรียกว่าระบบหลายระบบและแบ่งเป็น neuro-behçet, ocular-Behçetและ vasculo-Behçetตามระบบที่ได้รับผลกระทบ.
หากคุณต้องการทราบข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคนี้สาเหตุอาการของโรคความชุกการวินิจฉัยและการรักษา คุณสามารถอ่านรายละเอียดเพิ่มเติมด้านล่าง.
สาเหตุของโรคเบห์เซ็ต
ดังที่เราได้กล่าวมาสาเหตุที่แท้จริงของโรคนี้ยังไม่ได้รับการตรวจพบ ดูเหมือนว่ามันมีภูมิหลังทางพันธุกรรมโดยบางคนมักจะชอบที่จะนำเสนอมันมากกว่าคนอื่น.
การมีใจโอนเอียงไปยังกลุ่มอาการของโรคหมายความว่าถ้าคนนำยีนที่เกี่ยวข้องกับโรคนั้นสามารถเกิดขึ้นได้หากสัมผัสกับสภาพแวดล้อมที่ก่อให้เกิด.
ในทางกลับกันดูเหมือนว่าผู้ป่วยที่มีพ่อหรือแม่มีโรคนี้พัฒนาโรคเบห์เซ็ตในวัยก่อนหน้านี้ซึ่งเรียกว่าความคาดหวังทางพันธุกรรม.
มันแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่มีอาการBehçetมี HLA (Human Leukocyte Antigens) ในเลือดมากกว่าคนที่มีสุขภาพโดยเฉพาะอัลลีลของยีน HLA-B51.
บทบาทของ HLA ในโรคยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่อาจให้เบาะแสเกี่ยวกับการทำงานของแอนติเจนเหล่านี้ ซึ่งประกอบด้วยการมีส่วนร่วมในการตอบสนองของภูมิคุ้มกันปกป้องร่างกายจากตัวแทนภายนอกที่อาจเป็นอันตราย.
ด้วยวิธีนี้มันอาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งประกอบด้วยความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ด้วยวิธีนี้แทนที่จะปกป้องร่างกายจากการคุกคามที่เป็นไปได้มันจะโจมตีและทำร้ายเซลล์ที่แข็งแรง.
ปัจจุบันมีการตรวจสอบสาเหตุที่เป็นไปได้โดยพิจารณาถึงบทบาทของเครื่องหมายทางพันธุกรรมอื่น ๆ การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสและแม้แต่คิดว่าอาจเป็นความผิดปกติของการอักเสบด้วยตนเอง นั่นคือเงื่อนไขที่ร่างกายไม่สามารถควบคุมกระบวนการอักเสบ.
ในความเป็นจริงมันได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการติดเชื้อสามารถมีส่วนร่วมในการเกิดขึ้นของโรคเนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคBehçetมีอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นของแอนติบอดีต่อไวรัสตับอักเสบซีไวรัสเริมไวรัสเริมและมนุษย์ parvovirus B19 นอกเหนือไปจากแอนติเจน Streptococcal ทั้งหมดนี้รวมกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมสามารถทำให้เกิดโรคได้.
มีอาการอะไรบ้าง??
อาการของโรคเบห์เซ็ตแตกต่างกันไปตามแต่ละบุคคลและพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบของสิ่งมีชีวิตความสามารถในการหายไปและปรากฏขึ้นอีกครั้งโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน โดยทั่วไปดูเหมือนว่าเมื่อเวลาผ่านไปอาการจะรุนแรงน้อยลง.
อาการหลักของโรคคือ vasculitis, โรคผิวหนัง, แผลในปากและอวัยวะเพศและปัญหาสายตาที่สามารถนำไปสู่การตาบอด ต่อไปเราจะอธิบายรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการของโรคเบรสต์:
- ความเสียหาย (แผลเปื่อยหรือแผลพุพอง) บนเยื่อหุ้มชั้นในของปากและแผลที่อวัยวะเพศ แผลเปื่อยรักษาตัวเองในเวลาประมาณ 3 สัปดาห์แม้ว่าในโรคนี้มีแนวโน้มที่จะปรากฏขึ้นอีกครั้ง เหล่านี้เป็นสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรค.
- ปัญหาในผิวหนัง ที่สามารถแปรผันปรากฏในบางคนผื่นคล้ายกับสิวและอื่น ๆ ก้อนสีแดงที่ยื่นออกมาส่วนใหญ่อยู่ในขา รูขุมขนหรือการอักเสบของรูขุมขนอาจเกิดขึ้นได้.
- การอักเสบของดวงตา หรือ uveitis, อักเสบ uvea, เยื่อหุ้มหลอดเลือดที่ปิดตา อาจมี uveitis ล่วงหน้า (เมื่อด้านหน้าของตาหรือม่านตาบวม), หลัง (ด้านหลังของตา) หรือ panuveitis (เมื่อมันส่งผลกระทบต่อ uvea ทั้งหมด).
นี่จะทำให้ดวงตาดูแดงและสูญเสียการมองเห็นมากขึ้น นอกเหนือจากความเจ็บปวดน้ำตาไหลและแสง (แพ้แสง) ในคนที่มีอาการของโรคการมีส่วนร่วมของตานี้เป็นเพียงอาการที่สามารถปรากฏและหายไป.
- ปัญหาข้อต่อ, โดยเฉพาะอาการปวดและบวมที่หัวเข่า แม้ว่าข้อมือข้อศอกหรือข้อเท้าก็มีส่วนเกี่ยวข้องด้วยเช่นกัน ในกรณีนี้พวกเขายังมีอาการที่ปรากฏและหายไปนานมากที่สุด 3 สัปดาห์ในแต่ละครั้ง ในระยะยาวอาจทำให้เกิดโรคข้ออักเสบได้.
- การด้อยค่าของหลอดเลือด, โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันเป็นลักษณะการอักเสบของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ทำให้แขนหรือขาแดง, บวมและทำให้เกิดความเจ็บปวดต่อบุคคล นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดการอุดตันในเลือดและสิ่งนี้นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงเช่นโป่งพอง, การเกิดลิ่มเลือดและตีบหรืออุดตันของหลอดเลือด.
หลายครั้งที่รอยโรคหลอดเลือดเหล่านี้สามารถมาพร้อมกับ hypercoagulability ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเลือดของบุคคลที่ได้รับผลกระทบแข็งตัวเร็วกว่าปกติ.
- การเปลี่ยนแปลงในระบบประสาทส่วนกลาง ที่สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กถึง 25% ซึ่งเป็นผลที่ร้ายแรงที่สุดของโรค มันผลิตโดยเฉพาะสมองอักเสบที่ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะนำไปสู่อาการปวดหัวสับสนไข้และสูญเสียความสมดุล.
มันยังสามารถทำให้เกิดอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมอง, การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทโฟกัสอาการ neuropsychiatric เช่นภาพหลอนหรือโรคหลอดเลือดสมอง.
มันถูกพบในผู้ป่วยเหล่านี้เกิดความเสียหายต่อก้านสมองและสมองน้อยอัมพาตของเส้นประสาทสมองหรือสมองเทียม.
- vasculitis ปอด, หายใจลำบากปวดหน้าอกไอและอื่น ๆ.
- ปัญหาทางเดินอาหาร ปวดท้องท้องเสียหรือมีเลือดออกในอุจจาระ.
- การศึกษาโดย Ilhan และคณะ (2016) แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่ใช้งานและทุกข์ทรมานจากโรคนี้มีความเหนื่อยล้ามากกว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบที่ไม่ได้ใช้งาน นอกจากนี้พวกเขาพบว่าความเหนื่อยล้าเกี่ยวข้องกับความหดหู่ใจและความวิตกกังวล.
มีประเภทอะไรบ้าง?
เราสามารถจำแนกโรคของเบ็ชเซ็ทในรูปแบบต่าง ๆ ตามอาการที่โดดเด่นที่สุดซึ่งอาจแตกต่างกันไปตามเหตุผลทางพันธุกรรมและเชื้อชาติ เราแยกแยะระหว่าง:
- เกี่ยวกับตา (60-80% ของผู้ป่วย) ในกรณีที่ uveitis และภาวะแทรกซ้อนจากการมองเห็นอื่น ๆ มีอิทธิพลเหนือกว่าซึ่งจะบ่งบอกถึงพัฒนาการที่เป็นไปได้ของการตาบอด.
- Neuro-Behcet (10-30% ของผู้ป่วย) เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางอย่างต่อเนื่อง นำไปสู่การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี มันรวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, อาการทางจิตเวช, การขาดดุลทางระบบประสาท, hemiparesis และอาการสมอง ผู้ป่วยบางคนพัฒนาสมองเสื่อม.
- หลอดเลือด. ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดเกิดขึ้นใน 7% ถึง 40% ของผู้ป่วยรวมถึงหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงอุดตัน, การอุดตันของหลอดเลือด, ตีบและโป่งพอง.
ความชุกของมันคืออะไร?
โรคเบห์เซ็ตเป็นโรคที่หายากโดยเฉพาะในสหรัฐอเมริกาและยุโรปตะวันตก ความชุกเกิดขึ้นโดยเฉพาะในเอเชียและตะวันออกกลางโดยเฉพาะในเส้นทางสายไหม.
ในประเทศตุรกีมีอัตราความชุกสูงสุดของโรคนี้อยู่ระหว่าง 80-370 รายต่อ 100,000 คน จากนั้นตามมาด้วยญี่ปุ่นเกาหลีจีนอิหร่านและซาอุดิอาระเบียซึ่งมีผู้ป่วย 13-20 รายต่อประชากร 100,000 ราย; เป็นผู้นำในการตาบอดในประเทศญี่ปุ่น.
ในภาคเหนือของสเปนมีการประเมินความชุก 0.66 รายต่อ 100,000 คนขณะที่ในประเทศเยอรมนีมีผู้ป่วย 2.26 รายต่อประชากร 100,000 คน.
ในทางตรงกันข้ามการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในสหรัฐอเมริกาและยุโรปเหนือ.
มันมักจะเริ่มต้นระหว่าง 30 และ 40 ปีเป็นเด็กหายากมาก อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของโรคเบห์เซ็ตในตุรกีคือ 11.7 ปีในขณะที่ตัวแปรทางระบบประสาทของมันคือ 13 ปี.
สำหรับเพศในสหรัฐอเมริกาญี่ปุ่นและเกาหลีโรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย (ผู้หญิงสองคนต่อผู้ชายทุกคน) แม้ว่าอาการจะรุนแรงน้อยกว่า ในประเทศในตะวันออกกลางมีสิ่งตรงกันข้ามเกิดขึ้นมีผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าและรุนแรงกว่าผู้หญิง.
มันเป็นวิธีการวินิจฉัย?
สำหรับการวินิจฉัยโรคเบห์เซ็ตนั้นต้องระมัดระวังเนื่องจากอาการบางอย่างอาจเกิดขึ้นได้ในสภาพและโรคอื่น ๆ ที่ไม่จำเป็นต้องเป็นโรคนี้.
ในทางกลับกันสิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าไม่มีการทดสอบที่ออกแบบมาเพื่อตรวจจับโรคของเบ็ชเซ็ทโดยเฉพาะ.
อย่างไรก็ตามมีชุดของเกณฑ์การวินิจฉัยตามอาการของเงื่อนไขนี้เพื่อตรวจสอบได้ การทดสอบทางการแพทย์อื่น ๆ จะได้รับการแนะนำให้แยกแยะโรคที่คล้ายกันอื่น ๆ หรือระดับของผลกระทบของโรค ในการทดสอบเหล่านี้คือ:
- ตรวจเลือด.
- การวิเคราะห์ปัสสาวะ.
- X-ray, เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการสร้างภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI).
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง.
- ทดสอบ Patergia (อธิบายไว้ด้านล่าง).
เกณฑ์การวินิจฉัยที่ใช้สำหรับกลุ่มอาการของBehçetมีดังต่อไปนี้:
- สัญญาณที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยคือแผลในปากซึ่งปรากฏอย่างน้อย 3 ครั้งในช่วงระยะเวลาหนึ่งปี.
นอกจากนี้จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องแสดงอย่างน้อย 2 สัญญาณต่อไปนี้:
- แผลที่อวัยวะเพศเกิดขึ้นอีกเมื่อเวลาผ่านไป.
- ปัญหาดวงตาอันเนื่องมาจากการอักเสบของดวงตาหรือ uveitis.
- การปะทุหรือแผลที่ผิวหนังคล้ายกับสิว.
- การทดสอบในเชิงบวกสำหรับการทดสอบผิวหนังที่มีการเกิด patergic ซึ่งเกี่ยวข้องกับการฉีดผู้ป่วยในปลายแขนด้วยปริมาณน้ำเกลือขั้นต่ำซึ่งควรจะปลอดภัยสำหรับบุคคล.
จากนั้นปฏิกิริยาจะถูกตรวจพบหนึ่งหรือสองวันต่อมาเป็นบวกถ้า protuberance สีแดงเกิดขึ้นบนผิวหนังซึ่งจะบ่งบอกว่าระบบภูมิคุ้มกันไม่ตอบสนองในวิธีที่เหมาะสม ผู้ที่เป็นโรคนี้ไม่สามารถรักษาแผลและบาดแผลได้ดี.
อย่างไรก็ตามเกณฑ์เหล่านี้อาจเข้มงวดเกินไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กบางคนที่อาจเป็นโรคนี้และผู้ที่มักจะไม่มีแผลในปากหรืออวัยวะเพศ.
ในทางกลับกันคุณควรพยายามวินิจฉัยแยกโรคกับโรคอื่น ๆ ที่อาจสับสนเช่นระบบ lupus erythematosus, โรคลำไส้อักเสบ, โรคลำไส้อักเสบ, โรคไรเตอร์หรือโรคเริม.
คุณคาดการณ์อะไร?
การพยากรณ์โรคของBehçetซินโดรมขึ้นอยู่กับอาการและอาการแสดง หลักสูตรมักจะไม่ต่อเนื่องโดยมีช่วงเวลาของการให้อภัยและอื่น ๆ ที่มีอาการปรากฏขึ้น อย่างไรก็ตามโรคนี้มีแนวโน้มที่จะหายไปตามธรรมชาติ (Spanish Society of Rheumatology, 2016).
ในผู้ป่วยที่มีปัญหาการมองเห็นการรักษาไม่เพียงพออาจทำให้ตาบอดได้ 3 หรือ 4 ปีหลังจากเริ่มอาการตา.
โรคนี้มักจะนำไปสู่การลดลงอย่างมีนัยสำคัญในคุณภาพชีวิตของผู้ที่ประสบ.
มีวิธีการรักษาอะไรบ้าง?
สำหรับตอนนี้ไม่มีวิธีรักษาโรคนี้ด้วยการรักษาที่มุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการของโรคที่แต่ละคนนำเสนอ ตัวอย่างเช่นแพทย์อาจกำหนดยาที่ช่วยลดการอักเสบและความรู้สึกไม่สบายที่เกิดจากผื่นเช่นครีมเจลหรือขี้ผึ้งผิวหนัง.
ยาที่ใช้กันมากที่สุดคือยาที่มี corticosteroids ซึ่งสามารถนำไปใช้กับแผลผิวหนังและแผลพุพองปากเพื่อบรรเทาอาการปวดจากแผลยาหยอดตา ฯลฯ ซึ่งจะช่วยลดความรู้สึกไม่สบายเมื่อเจ็บป่วยไม่จริงจัง.
หากยาเฉพาะที่ไม่ได้ผลมากนักคุณสามารถเลือกใช้โคลชิซินซึ่งเป็นยาที่แสดงว่ามีประโยชน์ในการรักษาโรคข้ออักเสบ.
อย่างไรก็ตามสัญญาณและอาการของโรคเบห์เซ็ตมีแนวโน้มที่จะกำเริบและ corticosteroids เพียงกำจัดความรู้สึกไม่สบาย แต่ไม่ใช่สิ่งที่ทำให้มัน ด้วยเหตุนี้แพทย์จะสั่งยาภูมิคุ้มกัน (ซึ่งควบคุมการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากมันโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดี).
ยาเหล่านี้บางชนิด ได้แก่ : azathioprine, cyclophosphamide หรือ cyclosporine และใช้ Interferon alfa-2b พวกเขาทั้งหมดมีประโยชน์สำหรับการรักษาความผิดปกติในระบบประสาทส่วนกลางในขณะที่ azathioprine มีประสิทธิภาพในการรักษาปัญหาสายตาที่สำคัญ.
ในทางกลับกันเราจะต้องระมัดระวังเพราะยาเหล่านี้โดยการระงับการกระทำของระบบภูมิคุ้มกันสามารถทำให้คนติดเชื้อสัญญาบ่อยขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ผลข้างเคียงอื่น ๆ เช่นความดันโลหิตสูงหรือปัญหาไตหรือตับ.
สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบซึ่งอยู่ในระดับความรุนแรงที่สูงกว่ายาที่บล็อกสารที่เรียกว่า tumor necrosis factor (TNF) อาจมีประโยชน์สำหรับอาการของโรคBehçet ตัวอย่างเช่น etanercept หรือ infliximab.
หากมีการตรวจพบปัญหาหลอดเลือดระบบประสาทหรือระบบทางเดินอาหารผู้ป่วยมักจะได้รับการวิเคราะห์เป็นระยะในผู้เชี่ยวชาญต่าง ๆ เพื่อควบคุมสถานการณ์ของพวกเขาและป้องกันไม่ให้แย่ลงนอกเหนือจากการรู้ว่าการรักษานั้นได้ผลหรือไม่ นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญที่จะทำให้การควบคุมนี้อยู่ในปัญหาการมองเห็น.
การอ้างอิง
- โรคเบห์เซ็ต ( N.d. ) สืบค้นเมื่อกรกฎาคม 13, 2016, จาก The Johns Hopkins Vasculitis Centre
- Behçet's syndrome ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2016 จากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก (NORD)
- โรคเบห์เซ็ต ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2559 จาก Mayo Clinic
- โรคเบห์เซ็ต ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2016 จาก NHS
- Ilhan B. , Can M. , Alibaz-Oner F. , Yilmaz-Oner S. , Polat-Korkmaz O. , Ozen G. , et al. (2016) ความเหนื่อยล้าในผู้ป่วยโรคเบห์เซ็ต: ความสัมพันธ์กับคุณภาพชีวิต, ความซึมเศร้า, ความวิตกกังวล, ความพิการและการเกิดโรค Int J Rheum Dis.
- โรคเบห์เซ็ต ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 13 กรกฎาคม 2016 จากสมาคมโรคข้อแห่งสเปน
- Rabinovich, E. (18 เมษายน 2016) Behcet Syndrome.