หุ้น:
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome คืออะไร
กลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) เป็นประเภทของโรค uveomeningeal โดดเด่นด้วยการพัฒนาของโรคตาที่สำคัญและภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทหูและผิวหนังอื่น ๆ (Capella, 2016).
คลินิกอาการที่พบบ่อยที่สุดและอาการของโรคนี้จะเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของอาการคลื่นไส้อาเจียนปวดศีรษะสายตาบกพร่องตาพร่าม่านตากลัวแสงอื้อสูญเสียการได้ยิน ฯลฯ (ออร์ติซ Balbuena, กวดวิชา Ureta, Pita ริเวร่ารุยซ์และเมลเลอร์, 2015).
แม้ว่าจะไม่ได้เป็นที่รู้จักกันอย่างแม่นยำสาเหตุของการเกิดโรค Vogt-Koyanai-ฮาราดะผู้เชี่ยวชาญและนักวิจัยบอกว่ามันอาจมีต้นกำเนิด autoimmune ที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ของร่างกายที่มีเมลานิน (Riveros Furtos, Romera โรเมโร Holgado Pérez, Anglada Escalona มาร์ติเน Segura Morillo และ Tejera 2012).
การวินิจฉัยโรคนี้ทำผ่านการระบุอาการและอาการแสดงทางคลินิก (Gonçalves Carneiro et al., 2008) อาจทำการทดสอบเสริมบางอย่างเช่น MRI, การเจาะเอว, อินโดไซยานินแองเจโอกราฟหรือ fluorescein angiography (Capella, 2016).
การรักษาโรค Vogt-Koyanagi-Harada นั้นมีพื้นฐานมาจากการบริหารยา corticosteroid เฉพาะที่และระบบ (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera และ Cepeans, 2008).
ลักษณะของซินโดรม Vogt-Koyanagi-Harada
โรค Vogt-Koyanagi-Harada เป็นโรคที่หายากที่มีหลักสูตรทางคลินิกหลายรูปแบบโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของจักษุแพทย์, หู, ผิวหนังและระบบประสาทการเปลี่ยนแปลง (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
นอกจากนี้ยังจัดอยู่ในกลุ่มของโรคหรือกลุ่มอาการ uveomeningeal (Clavettti และ Laurent-Coriat, 2009).
อาการuveomeníngeosประกอบด้วยโรคต่างๆที่มีความหลากหลายของแหล่งกำเนิดโดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงของม่านตา, จอประสาทตาและเยื่อหุ้มสมอง (รามิเรซ-โรซาเลส, Gongora-ริเวร่าการ์เซีย Pompernayer Rodriguez โรเบิลส์ Velarde-Magaña, 2012).
ในกรณีส่วนใหญ่ความผิดปกติเหล่านี้เกิดจากการพัฒนากระบวนการอักเสบที่มีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อโครงสร้างและอวัยวะสี (Ramírez-Rosales et al., 2012).
การศึกษาทางคลินิกและการทดลองแสดงให้เห็นว่ามีการอักเสบที่สำคัญของ melanocytes เหล่านี้เป็นเซลล์ประเภทหนึ่งที่รับผิดชอบในการผลิตเม็ดสีชีวภาพที่เรียกว่าเมลานิน (ศูนย์ข้อมูลโรคทางพันธุกรรมและหายาก, 2016).
เมลานินเป็นสารที่ใช้ในการทำสีผมผิวหนังหรือดวงตา (ศูนย์ข้อมูลโรคทางพันธุกรรมและหายาก, 2016) แม้ว่ามันจะนำเสนอบทบาทที่โดดเด่นในพื้นที่อื่น ๆ ของหูชั้นในหรือเยื่อหุ้มสมอง (Mendes Lavezzo et al., 2016).
พยาธิสภาพนี้ได้รับการอธิบายรูปแบบเริ่มต้นโดยอัลเฟรด Vigot ในปี 1906 ในขณะที่ Joyanagi และ Haranda (1926) ดำเนินการคำอธิบายอย่างละเอียดของบางส่วนของผลกระทบด้านการแพทย์เป็นม่านตาที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ pelocitosis ในน้ำไขสันหลัง ( Zuniga โรดส์โมราเลสอัลมาดริดและลากอส 2016).
แต่มันเป็นบาเบลที่มีคุณสมบัติความผิดปกตินี้กำหนดไว้ทางคลินิกในฐานะที่เป็นองค์กรอิสระในปี 1932 ให้ชื่อของ Vogt-Koyanagi-ฮาราดะ (VKH) (Zuniga โรดส์โมราเลสอัลมาดริดและลากอส 2016) โรค.
ในปัจจุบันโรคนี้ถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของจักษุวิทยาหูและอาการทางระบบประสาทรองกับกระบวนการทางภูมิคุ้มกัน (Walton, 2016).
มันเป็นพยาธิสภาพบ่อย?
โรค Vogt-Koyanagi-Harada เป็นอาการที่พบได้ยากในประชากรทั่วไป (Calvetti และ Laurent-Coriat, 2009)
การศึกษาทางระบาดวิทยาที่แตกต่างกันได้ประเมินอุบัติการณ์ของโรคนี้ในประมาณ 1 รายต่อคนทั่วโลก 400,000 พันคนต่อปี (Calvetti และ Laurent-Coriat, 2009)
มีการระบุปัจจัยหลายประการที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มความทวีคูณในความชุก:
- เพิ่มจำนวนกรณีที่เกี่ยวข้องกับเผ่าพันธุ์สี (เอเชีย, สเปน - อเมริกา, แอฟริกา - อเมริกัน, ฯลฯ ) (Capella, 2016).
- ในประเทศญี่ปุ่นโรค Vogt-Koyanagi-Harada คิดเป็น 7% ของทั้งหมด uveitis.
- ในสหรัฐอเมริกาโรค Vogt-Koyanagi-Harad คิดเป็น 1-4% ของ uveitis ทั้งหมด (Mendes Lavezzo et al., 2016).
- ในบราซิลโรค Vogt-Koyanagi-Harad คิดเป็น 3% ของ uveitis ทั้งหมด (Mendes Lavezzo et al., 2016).
นอกจากนี้เวลาโดยทั่วไปของการปรากฏตัวอยู่ในช่วงอายุ 30 ถึง 50 ปีเป็นของหายากในวัยเด็ก (Capella, 2016).
อาการและอาการแสดง
ลักษณะทางคลินิกของโรคนี้มักจะแบ่งออกเป็นสามพื้นที่พื้นฐาน: อาการตา, อาการทางระบบประสาท, อาการหูและอาการผิวหนัง (Capella, 2016).
อาการทางตา
- uveitis: มันเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่โดดเด่นด้วยการอักเสบของเยื่อหุ้มเม็ดสีที่อยู่ในชั้นกลางของดวงตา, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016) uvea ประกอบด้วยสามโครงสร้างพื้นฐาน: choroid, ม่านตาและร่างกายปรับเลนส์.
- coroiditis: ความผิดปกตินี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการอักเสบของโครงสร้างทั้งสองคือเรตินาและคอรอยด์.
choroid เป็นชั้นระหว่างพื้นที่สีขาวของลูกตาและจอประสาทตาประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและหลอดเลือด.
เรติน่าซึ่งเป็นโครงสร้างที่ตั้งอยู่ในส่วนหลังสุดของดวงตามีหน้าที่สำคัญในการรับรู้แสงและการส่งผ่านข้อมูลภาพไปยังสัญญาณไฟฟ้า.
- ม่านตาออก: การฉีกขาดฉุดหรือทะลุของจอประสาทตาเกิดขึ้นเนื่องจากการกรองของของเหลวในตาที่แตกต่างกัน (Gegúndezและ Nogueroles Bertó, 1999).
- depigmentation: บริเวณที่มีสีของตาเช่นม่านตาหรือคอรอยด์อาจแสดงให้เห็นถึงการลดลงของสี.
- อาการบวมน้ำที่ papillary: แผ่นแก้วนำแสงสามารถแสดงอาการอักเสบได้อย่างมีนัยสำคัญ โครงสร้างนี้เป็นจุดบอดตั้งอยู่ที่ระดับตาด้านหลังที่ขั้วประสาทมาบรรจบกัน.
- ต้อหินและต้อกระจก: โรคที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของความดันลูกตา (ต้อหิน) หรือการลดลงของความโปร่งใสของเลนส์ตายังสามารถพัฒนา.
- สูญเสียการมองเห็นในระดับทวิภาคี: ผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้มักจะลดการมองเห็นอย่างมีนัยสำคัญ มาพร้อมกับการมองเห็นเบลอบ่อยครั้ง.
อาการทางระบบประสาท
การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทมาจากพื้นฐานการอักเสบของเนื้อเยื่อของเส้นประสาทไขสันหลัง:
- คลื่นไส้และอาเจียน: ความจำเป็นอย่างฉับพลันที่จะขับไล่เนื้อหาของกระเพาะอาหารหรืออาเจียนซ้ำเป็นหนึ่งในอาการแรกของโรคนี้.
- เวียนศีรษะและวิงเวียนศีรษะ: ความรู้สึกกำเริบของความไม่มั่นคงหรือการเคลื่อนไหวมักจะถูกเพิ่มเข้าไปในอาการคลื่นไส้และอาเจียน ในบางกรณีอาจมีอาการหมดสติหรือตกหล่น.
- meningismus: คำนี้หมายถึงการปรากฏตัวของอาการที่เข้ากันได้กับเยื่อหุ้มสมองอักเสบโดยไม่ต้องมีกระบวนการติดเชื้อ.
- ปวดกล้ามเนื้อและตึง: เป็นเรื่องปกติที่จะเห็นความตึงของกล้ามเนื้อเฉพาะที่บริเวณคอและหลัง ในบางกรณีมันจะมาพร้อมกับ hypotonia กล้ามเนื้อในแขนขาหรือบนและ hemiparesis.
- ไมเกรน: ปวดหัวกำเริบหรือเน้นก็เป็นอีกหนึ่งอาการทางการแพทย์ครั้งแรกของโรคนี้.
- ความสับสน: ตอนแห่งความสับสนวุ่นวายจากกาลอวกาศหรือความสับสนก็มีอยู่บ่อยครั้งเช่นกัน.
สำแดงการได้ยิน
- หูอื้อ: คำนี้หมายถึงการมีอยู่ของหูอื้อเป่าหรือผิวปากในกรณีที่ไม่มีการกระตุ้นจากภายนอก.
- สูญเสียการได้ยิน: ความสามารถในการได้ยินลดลงอย่างรุนแรงถึงระดับความรุนแรงต่ำ.
อาการของผิวหนัง
- ผมร่วง: การสูญเสียทั่วไปของผม (คิ้ว, หัว, ขนตา, ฯลฯ ) เป็นอาการที่พบบ่อยมากในโรคนี้.
- poliosis: คำนี้หมายถึงการลดลงของเม็ดสีหรือสีผม ผมสีขาวขนคิ้วหรือขนตามักปรากฏบนหัว.
- โรคด่างขาว: พยาธิสภาพนี้มีลักษณะโดยการลดลงของเม็ดสีผิว ดังนั้นจึงเป็นเรื่องปกติที่จะระบุจุดสีขาวบนผิวหนังโดยเฉพาะบริเวณดวงตา.
หลักสูตรทางคลินิกของคุณคืออะไร?
อาการและอาการแสดงของโรค Vogt-Koyanagi-Harada มักจะปรากฏอย่างต่อเนื่อง.
การศึกษาทางคลินิกจำแนกหลักสูตรทางคลินิกที่กำหนดโดย 4 ขั้นตอน (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):
1- Prodrómica
การนำเสนอทางคลินิกครั้งแรกมีลักษณะส่วนใหญ่โดยลักษณะที่ปรากฏที่ก้าวหน้าของอาการทางระบบประสาท (คลื่นไส้, วิงเวียนศีรษะ, เวียนหัว, ฯลฯ ) และการได้ยิน มันมักจะมีระยะเวลาประมาณ 3 หรือ 5 วันโดยประมาณ.
2- เฉียบพลันUvética
นอกจากนี้จากลักษณะทางระบบประสาท, อาการทางจักษุวิทยามักจะเพิ่ม ที่พบบ่อยที่สุดคือผู้ที่ได้รับผลกระทบนั้นมีการสูญเสียการมองเห็นที่สำคัญซึ่งมักใช้เวลาหลายสัปดาห์.
3- พักฟื้น
ระยะนี้มักจะใช้เวลาประมาณ 2 หรือ 3 เดือนและถูกกำหนดโดยการพัฒนาของอาการทางผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งลักษณะโดย hypopigmentation ของผิวหนังหรือดวงตา.
4 พงศาวดารกำเริบ
เป็นไปได้ว่าในระหว่างการกู้คืนบุคคลที่ได้รับผลกระทบอาการบางอย่างของระยะก่อนหน้ายังคงมีอยู่อีกครั้ง.
อาการกำเริบส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับการปรับเปลี่ยนจักษุวิทยา.
สาเหตุ
การสืบสวนต่าง ๆ เกี่ยวกับที่มาของโรค Vogt-Koyanagi-Harada ยังไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่นอนของพยาธิวิทยานี้ได้ (ศูนย์ข้อมูลทางพันธุกรรมและโรคหายาก, 2016).
อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของพวกเขากับกระบวนการแพ้ภูมิกับเซลล์เม็ดสี, melanocytes (ศูนย์ข้อมูลโรคทางพันธุกรรมและหายาก, 2016).
นอกจากนี้การระบุความชุกที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มเชื้อชาติและชาติพันธุ์ที่แตกต่างกันอาจบ่งบอกถึงการมีอยู่ของพันธุกรรมและ / หรือส่วนประกอบทางพันธุกรรมของมัน (ศูนย์ข้อมูลพันธุกรรมและโรคหายาก, 2016).
การวินิจฉัยโรค
ไม่มีการทดสอบหรือการทดสอบที่ยืนยันการวินิจฉัยโรค Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).
สำหรับการระบุตัวตนของมันเกณฑ์ทางคลินิกจะใช้ตามการระบุสัญญาณและอาการที่เราได้อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ (Hernández-Bel et al., 2015).
เกณฑ์ทางคลินิก มีพนักงานเพิ่มขึ้นดังต่อไปนี้ (Hernández-Bel et al., 2015):
- ไม่มีประวัติทางการแพทย์ของการบาดเจ็บที่ตาหรือการแทรกแซงการผ่าตัดล่าสุด.
- ไม่มีการระบุหลักฐานผ่านการทดสอบในห้องปฏิบัติการว่ามีโรคตาชนิดอื่นหรือไม่.
- การเปลี่ยนแปลงจักษุวิทยาทวิภาคี.
- ความผิดปกติของระบบประสาทและการได้ยิน.
- อาการผิวหนัง.
- การขาดออกซิเจน
- ความสำคัญของระบบประสาทส่วนกลาง.
นอกจากนี้ยังมีการใช้การทดสอบเสริมที่หลากหลายเพื่อกำหนดลักษณะเฉพาะของการเปลี่ยนแปลงและแยกแยะโรคที่เป็นไปได้อื่น ๆ.
ที่พบมากที่สุดคือการเจาะเอว, การทดสอบ neuroimaging, angiography fluorescein หรืออินโดคายัน (Capella, 2016).
การรักษา
ในระยะแรกของโรคนี้การรักษาจะขึ้นอยู่กับการบริหารยาสเตียรอยด์ในปริมาณสูง (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
จากนั้นการรักษาขั้นต้นมักจะรวมกับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเพื่อควบคุมต้นกำเนิดของโรค (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
การรักษามักจะรวมถึงการแทรกแซงทางการแพทย์แบบประคับประคองสำหรับภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สอง ที่พบบ่อยที่สุดคือการจัดการอาการและอาการแสดงกับทีมแพทย์สหสาขาวิชาชีพ (นักประสาทวิทยาจักษุแพทย์ผิวหนัง ฯลฯ ) (Calvetti และ Laurent-Coriat, 2009).
การอ้างอิง
- Calvetti, O. , & Laurent-Coriat, C. (2016) โรค Vogt-Koyanagi-Harada สืบค้นจาก Orphanet.
- Capella, M. (2016) โรค Vogt-Koyanagi-Harada สมาคมการอักเสบของสเปน ได้รับจากสมาคมการอักเสบของสเปน.
- จาก Domingo, B. , Blanco, M. , Rodríguez-Cid, M. , Piñeiro, A. , Mera, P. , & Cepeáns, M. (2008) กลุ่มอาการ Vogt Koyanagi Harada Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
- Hernández-Bel, P. , Montero, J. , Hernández-Bel, L. และ Torrijos-Aguilr, A. (2015) โรค Vogt-Koyanagi-Harada เอนทิตีที่รู้จักกันน้อยสำหรับแพทย์ผิวหนัง Rev Neurol.
- Mendes Lavezzo และคณะ (2016) โรค Vogt-Koyanagi-Harada: การตรวจสอบโรค autoimmune ที่หายากที่กำหนดเป้าหมายแอนติเจนของ melanocytes วารสารเด็กกำพร้าของโรคหายาก.
- NIH (2016) โรค Vogt-Koyanagi-Harada สืบค้นจากศูนย์ข้อมูลโรคทางพันธุกรรมและหายาก.
- NORD (2016) โรค Vogt-Koyanagi-Harada สืบค้นจากองค์การโรคระบาดแห่งชาติ.
- Quintero Busutil, M. (2015) โรค Vogt Koyanagi Harda และการฟื้นฟูสมรรถภาพทางสายตา Rev Cub Oftal.
- Ramírez Rosales และคณะ (2012) โรค Vogt-Koyanagi-Harada: รายงานผู้ป่วย Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
- Zúniga et al.,. (2016) กลุ่มอาการ Vogt Koyanagi Harada วารสาร iMedPub.