อาการของโรคสีม่วง, สาเหตุ, การรักษา

โรคสีม่วง ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) เป็นพยาธิสภาพของต้นกำเนิดภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่มีลักษณะเฉพาะจากการมีอยู่ของการเปลี่ยนแปลงของเกล็ดเลือด.

มันมักจะจัดอยู่ในความผิดปกติทางโลหิตวิทยา มันถูกกำหนดทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของตอนของเยื่อเมือกและมีเลือดออกทางผิวหนัง, menorrhagia, ตกเลือดถาวรเนื่องจากการบาดเจ็บ, petechiae, จ้ำ, ช้ำ, gingivorrhagia, ecchymosis, ฯลฯ (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras และ Mailan, 2009).

ต้นกำเนิดของ thrombocytopenic purpura พบได้ในกระบวนการภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่สร้างแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดและการผลิตในระดับไขกระดูก (European Grouo สำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก, 2016).

ด้วยความสงสัยทางคลินิกจึงจำเป็นที่จะต้องทำการทดสอบทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันการวินิจฉัยของพวกเขาเช่นจำนวนเลือดการวิเคราะห์การแข็งตัวของเลือดการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ (ศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมริแลนด์ 2016).

ในปัจจุบันมีวิธีการรักษาหลายอย่างสำหรับการรักษาโรคสีม่วง: การแลกเปลี่ยนพลาสมา, การบริหารงานของ glucocorticoids, ยาต้านเกล็ดเลือดเกล็ดเลือด, ตัดม้าม ฯลฯ (de la Rubia, Contreras และRío-Garma, 2011).

ลักษณะของโรคสีม่วง

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) เป็นพยาธิสภาพภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่มีลักษณะเฉพาะของภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งมักปรากฏในช่วงวัยรุ่น (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras และ Mailan, 2009).

มันเป็นพยาธิวิทยาที่หลักสูตรทางคลินิกขั้นพื้นฐานนำไปสู่การพัฒนาของรอยฟกช้ำและฟกช้ำเลือดออกอย่างฉับพลันหรือมากเกินไปในหมู่อาการอื่น ๆ (Mayo Clinic, 2016).

ในระดับที่เฉพาะเจาะจงพยาธิวิทยานี้ถูกกำหนดให้เป็นประเภทของภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั่นคือการลดลงของระดับเกล็ดเลือดในเลือดผิดปกติและพยาธิสภาพ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).

เกล็ดเลือดเป็นเซลล์ที่เป็นส่วนหนึ่งของวัสดุในเลือดของเรา หน้าที่สำคัญคือการก่อตัวของลิ่มเลือดและการซ่อมแซมหลอดเลือดที่ได้รับบาดเจ็บและ / หรือได้รับความเสียหาย (World Federatión de Hemophilia, 2016).

เซลล์เหล่านี้มีความเชี่ยวชาญในการรักษาโครงสร้างและความสมบูรณ์ของหลอดเลือดในร่างกายของเราและนอกจากนี้ยังช่วยป้องกันและควบคุมเลือดผ่านการเร่งการแข็งตัว (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ภายใต้สภาวะที่เหมาะสมเราคาดว่าเราจะมีระดับเกล็ดเลือดที่ 150,000 ถึง 400,000 / mc (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ 2016).

อย่างไรก็ตามจำนวนน้อยกว่า 150,000 สามารถทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญเกี่ยวกับเลือดออกและการแข็งตัวของเลือด (National Institute of Health, 2016).

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากปัจจัยต่าง ๆ (National Institute of Health, 2016).

• ไขกระดูกผลิตเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ.
• เกล็ดเลือดจะถูกทำลายในกระแสเลือด.
• เกล็ดเลือดจะถูกทำลายในอวัยวะต่าง ๆ เช่นตับม้าม.

ในกรณีของการเกิด thrombocytopenic purpura ที่ไม่ทราบสาเหตุการไม่มีเกล็ดเลือดสัมพันธ์กับการพัฒนากระบวนการ autoimmune ทางพยาธิวิทยา.

ด้วยเหตุนี้ในช่วงแรกมันจึงเป็นที่รู้จักในชื่อโรคของ Werlhof (European Grouo สำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก 2016).

ต่อมา Paul Kznelson ในปี 1916 ตีพิมพ์รายงานครั้งแรกที่เขาอ้างถึงวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จสำหรับจ้ำ thrombocytopenic, ตัดม้าม (การผ่าตัดผ่าตัดของม้าม) (ยุโรป Grouo สำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก 2016).

แล้วในปี 1951 กลุ่มนักวิจัยที่ก่อตั้งโดย Willaim, Harrington และ Holigsworth ได้เชื่อมโยงลักษณะของพยาธิสภาพนี้กับความผิดปกติของต้นกำเนิดภูมิแพ้ตนเอง (European Grouo สำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก, 2016).

ดังที่เราได้ระบุไว้โรคนี้เรียกว่า idiopathic thrombocytopenic purpura เนื่องจากในหลาย ๆ กรณียังไม่ทราบสาเหตุของสาเหตุสาเหตุ (มูลนิธิ ITP, 2016).

ปัจจุบันมีความถูกต้องมากกว่าที่จะใช้คำว่า thrombocytopenia ในระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากบางกรณีเกิดจากการใช้ยากระบวนการติดเชื้อการตั้งครรภ์ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติที่กำหนดไว้ในสภาพทางการแพทย์อื่น ๆ (ITP Foundation, 2016).

สถิติ

การวิเคราะห์ทางสถิติบ่งชี้ว่า thrombocytopenic purpura นำเสนออุบัติการณ์ของ 1 กรณีต่อ 25,600-50,000 ประชากรในประชากรทั่วไปในแต่ละปี (Godeau, 2009).

ในสหรัฐอเมริกาอุบัติการณ์ของโรคนี้มักจะมีประมาณ 3.3 รายต่อประชากร 100,000 คนในวัยผู้ใหญ่ทุกปี ในทางตรงกันข้ามความชุกถึง 9.5 รายต่อ 100,000 คน (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

มันสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลใด ๆ แม้ว่าจะมีอัตราส่วนความชุกของ 1.3; 1 เป็นบ่อยในเพศหญิง (Godeau, 2009).

โรคนี้สามารถปรากฏในกลุ่มอายุใดก็ได้อย่างไรก็ตามเป็นเรื่องธรรมดาที่อาการเริ่มแรกของมันจะปรากฏในระยะทารก (Godeau, 2009).

ประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยนั้นเกี่ยวข้องกับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 10 ปี ความชุกสูงมากในกลุ่มอายุ 2 ถึง 4 ปี (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

thrombocytopenic purpura มีอัตราการเกิดประจำปีประมาณ 5.3 รายต่อเด็ก 100,000 คน (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ในกรณีของเพศชายจะมีการระบุยอดเขาสองอายุ โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันมีผลต่อเด็กอายุต่ำกว่า 18 และผู้สูงอายุ (Godeau, 2009).

สัญญาณและอาการ

Thrombocytopenic purpura เป็นพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกของอาการตกเลือด (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona และ Trias Folch, 2016).

แม้ว่าในบางกรณีระดับเกล็ดเลือดต่ำจะเกิดขึ้นตามเงื่อนไขทางการแพทย์แบบไม่มีอาการอาการและอาการแสดงบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับ idiopathic thrombocytopenic purpura รวมถึง (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras และ Mailan, 2009):

เลือดออกตามผิวหนังและเยื่อเมือก

เลือดกำเริบและเกิดขึ้นเองเป็นหนึ่งในสัญญาณสำคัญของพยาธิสภาพนี้ (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ผู้ป่วยที่มีสาเหตุ thrombocytopenic purpura ไม่ทราบสาเหตุมีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกตามธรรมชาติและช้ำ (Grouo ยุโรปสำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก, 2016).

แม้ว่าจะสามารถปรากฏในพื้นที่ใด ๆ อาการนี้มีความเกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกจากเหงือกหรือจมูก (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตวัสดุเลือดในของเสียเช่นปัสสาวะ (ปัสสาวะ) และอุจจาระ (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ในกรณีที่รุนแรงที่สุดที่มีจำนวนเกล็ดเลือดน้อยผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงต่อการมีเลือดออกถึงแก่ชีวิต (ระบบทางเดินอาหาร, ภายใน, ตกเลือดในกะโหลกศีรษะ, ฯลฯ ) (กลุ่มยุโรปสำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก 2016).

ecchymosis

ในสาขาการแพทย์อาการฮืด ๆ (Ecchymosis) เป็นคำที่มักใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของรอยฟกช้ำหรือที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นรอยช้ำ (National Institutes of Health, 2016).

รอยโรคเหล่านี้หมายถึงการสะสมของสารโลหิตในระดับผิวหนัง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).

สาเหตุของการมีเลือดออกใต้ผิวหนังนั้นมีความแตกต่างกันอย่างกว้างขวาง: การบาดเจ็บและการบาดเจ็บการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกันอาการแพ้การรักษาทางการแพทย์อายุผิว ฯลฯ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ 2559).

พวกเขาสามารถนำเสนอที่หลากหลายหรือรูปแบบทางคลินิกจากรอยช้ำที่กำหนดและแปลเป็นภาษาท้องถิ่นเพื่อพื้นที่ผิวที่ได้รับผลกระทบขนาดใหญ่ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).

petechiae

Petechiae เป็นประเภทของการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกใต้ผิวหนัง (Guerrero Fernández, 2008).  

ในระดับสายตา petechiae มักถูกระบุว่าเป็นจุดสีแดงคล้ายกับเลือด พวกเขามักจะถึงส่วนขยายของไม่กี่มิลลิเมตรและไม่ค่อยเซนติเมตร (Guerrero Fernández, 2008).  

มันปรากฏตัวเนื่องจากการหลบหนีของเลือดที่ลดลงจากเส้นเลือดฝอยหรือเส้นเลือดที่อยู่ภายใต้ชั้นผิวเผินของผิว (Guerrero Fernández, 2008).  

การค้นพบทางการแพทย์ประเภทนี้พร้อมกับคนอื่น ๆ มักเป็นตัวบ่งชี้ถึงโรคร้ายแรง พวกเขาอาจบ่งชี้ vasculitis, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, กระบวนการติดเชื้อ, ฯลฯ (Guerrero Fernández, 2008).  

สีม่วง

มันเป็นความผิดปกติของผิวหนังที่มีการปรากฏตัวของรอยโรคสีม่วงในสถานที่ต่าง ๆ ของผิวหนังหรือในพื้นที่เมือกของร่างกาย (National Institutes of Health, 2016).

เช่นเดียวกับก่อนหน้านี้พวกเขาเกิดจากการรั่วไหลของเลือดภายใต้ชั้นผิวเผินของผิว ดูเหมือนว่าจะนำเสนอส่วนขยายโดยประมาณประมาณ 4 ถึง 10 มม. (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).

เมื่อสีม่วงมีขนาดกว้างกว่า 4 มม. พวกเขาถูกเรียกว่า petechiae และถ้ามันเกินหนึ่งเซนติเมตรก็จะเรียกว่า ecchymosis (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).

Gingivorregia

คำนี้ใช้เพื่ออ้างถึง hemorrhagic ตอนที่ปรากฏขึ้นทันทีในเหงือกในระดับช่องปาก (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

แม้ว่ามันมักจะเป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่พบบ่อยมากในผู้ที่เห็นบ่อยในบริการการแพทย์ฉุกเฉินบางครั้งก็สามารถที่จะเกี่ยวข้องกับโรคที่ร้ายแรงเช่น carcinomas (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorrhagia

ความผิดปกติในการแข็งตัวของเลือดและตอนที่มีเลือดออกยังสามารถเปลี่ยนรอบประจำเดือน (Menorragia, 2015).

ในผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบจาก thrombocytopenic purpura ไม่ทราบสาเหตุเป็นไปได้ที่จะสังเกตประจำเดือนที่กำหนดโดยการมีเลือดออกหนักและ / หรือยาวนาน (Menorragia, 2015).

มันเป็นพยาธิวิทยาที่ต้องได้รับการรักษาและการแทรกแซงทางการแพทย์เพราะอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ เช่นโรคโลหิตจางหรืออาการปวดเฉียบพลัน (Menorragia, 2015).

กำเดา

Epistaxis เป็นคำศัพท์ทางการแพทย์ที่ใช้อ้างถึงเลือดกำเดาไหล (National Institutes fo Health, 2015).

แม้ว่าเลือดออกจมูกอาจปรากฏขึ้นที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยที่หลากหลายเช่นการบาดเจ็บ, หวัด, โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้ ฯลฯ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2015) เป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดใน thrombocytopenic purpura.

ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ

นอกเหนือจากอาการและอาการที่อธิบายข้างต้นอาการที่รุนแรงกว่าประเภทอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้นซึ่งทำให้ผู้รอดชีวิตที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยง (รุยซ์ - มาร์ติเนซ, แซนเชซ - จิมเนซ, Clemente, 2016).

ที่พบมากที่สุดคือตกเลือดภายในขนาดใหญ่หรือมีเลือดออกในระดับของระบบประสาทส่วนกลาง (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

สาเหตุ

thrombocytopenic purpura นั้นสัมพันธ์กับความผิดปกติของภูมิต้านตนเองซึ่งทำให้เกิดการทำลายของเกล็ดเลือด (Mayo Clinic, 2016).

การวิจัยอย่างต่อเนื่องยังไม่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุของกระบวนการภูมิคุ้มกันนี้ดังนั้นจึงมักจะถูกอ้างถึงว่ามีความไม่ทราบสาเหตุ (Mayo Clinic, 2016).

ในคนอื่น ๆ ถ้าเป็นไปได้ที่จะเชื่อมโยงหลักสูตรทางคลินิกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำสีม่วงกับปัจจัยเสี่ยง (Mayo Clinic, 2016):

• เพศมันเป็นพยาธิสภาพที่พบบ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายสามเท่า.
• กระบวนการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กกระบวนการติดเชื้อของต้นกำเนิดไวรัสก่อนที่จะมีการพัฒนาจ้ำมักจะระบุ ที่พบมากที่สุดคือคางทูมโรคหัดหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจ.
• การตั้งครรภ์: เป็นไปได้ว่าเนื่องจากการตั้งครรภ์มีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในระดับของเกล็ดเลือด.

การวินิจฉัยโรค

ในการปรากฏตัวของอาการทางคลินิกและอาการสงสัยมีความจำเป็นต้องดำเนินการวิเคราะห์ของครอบครัวและประวัติทางการแพทย์ของแต่ละบุคคลและการตรวจทางคลินิกที่สมบูรณ์ (Godeau, 2009).

การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะมีความสำคัญเช่นการนับจำนวนเลือดการวิเคราะห์การแข็งตัวของเลือดการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อการสำลักกระดูกสันหลังเป็นต้น (ศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมริแลนด์ 2016).

การรักษา

วิธีการรักษาที่พบบ่อยที่สุดในจ้ำ thrombocytopenic ได้แก่ (Donahue, 2016):

• การบริหารของ corticosteroids: corticosteroids บางประเภทเช่น prednisone อาจเพิ่มระดับเกล็ดเลือดโดยการยับยั้งกิจกรรมของระบบภูมิคุ้มกัน.
• การบริหารอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ: ใช้เป็นการรักษาฉุกเฉินในกรณีเลือดออกรุนแรงหรือการผ่าตัดเพื่อเพิ่มระดับเกล็ดเลือด.
• การบริหารของตัวรับ thrombopoietin: ยาบางชนิดเช่น romiplostmi หรือ eltrombopag ช่วยป้องกันเลือดออกและช้ำ.
• การบริหารงานของภูมิคุ้มกัน: ยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันเพื่อเพิ่มระดับเกล็ดเลือด บางส่วนที่พบมากที่สุดคือ rituximab, cyclophosphamine หรือ azathioprine.
• ยาปฏิชีวนะ: การใช้งานนั้น จำกัด เฉพาะกรณีที่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อได้.
• การผ่าตัด: ในผู้ป่วยบางรายผู้เชี่ยวชาญแนะนำให้กำจัดม้ามเพื่อปรับปรุงอาการหรือเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือด.

การอ้างอิง

1. Donahue, M. (2016). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). ดึงจาก HealthLine.
2. EBMT (2016) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกัน. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). ภูมิคุ้มกันจ้ำ thrombocytopenic. ที่ได้จาก Orphanet: ภูมิคุ้มกันจ้ำ thrombocytopenic.
4. มูลนิธิ ITP (2016). ITP คืออะไร? ดึงมาจากมูลนิธิ ITP.
5. Martin Arnau, B. , Turrado Rodriguez, V. , Tartaglia, E. , Bollo Rodriguez, J. , Tarragona, E. , & Trias Folch, M. (2016) ผลกระทบของการนับเกล็ดเลือดก่อนการผ่าตัด . Cir Esp.
6. เมโยคลินิก (2016). สาเหตุจ้ำ thrombocytopenic จ้ำ (ITP). สืบค้นจาก Mayo Clinic.
7. NORD (2016). ภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกัน. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.
8. Raynard Ortiz, M. , Jamart, V. , Cabray, C. , Borras, R. , & Mailan, J. (2009) การจัดการยาชาในการตั้งครรภ์ส่งผลต่อจ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ. รายได้ Esp. Anestesiol Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M. , Sanchez-Jiménez, P. , Bonilla-Aguilar, I. , MartínezMüller, R. , González-Fernández, G. และMartínez-Clemente, I. (2006) แผนการดูแลผู้ป่วยที่มีจ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ. การพยาบาล.
10. UMMC (2016). จ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ. สืบค้นจากศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมริแลนด์.