อาการดาวน์ซินโดร Wernicke-Korsakoff สาเหตุการรักษา

ซินโดรม Wernicke-กอฟฟ์ (SWK) เป็นโรคทางระบบประสาท โดยเฉพาะมันแบ่งออกเป็นสองหน่วยงานทางคลินิก: โรคไข้สมองอักเสบ Wernicke และกลุ่มอาการคอร์ชาคอฟถือว่าเป็นระยะเฉียบพลันและเรื้อรังตามลำดับของโรคเดียวกัน (Family Caregiver Alliance, 2015).

กลุ่มอาการ Korsakoff หรือกลุ่มอาการ amnestic Korsakoff เป็นความผิดปกติของหน่วยความจำที่เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการขาดวิตามินบี 1 และเกี่ยวข้องกับโรคพิษสุราเรื้อรัง (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

โดยเฉพาะอย่างยิ่งการดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไปความผิดปกติที่แตกต่างกันหรือการเปลี่ยนแปลงในอาหารอาเจียนมากเกินไปหรือผลของเคมีบำบัดอาจทำให้เกิดการขาดวิตามินบี 1 อย่างร้ายแรงซึ่งส่งผลให้สมองเสื่อม Wernicke encephalopathy (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

เมื่อร่างกายสะสมไม่เพียงพอ วิตามินบี 1, การขาดดุลนี้ทำให้เกิดความเสียหายอย่างร้ายแรงต่อโครงสร้างสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่เกี่ยวข้องกับหน่วยความจำ (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

หลักสูตรทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้รวมถึงอาการที่หลากหลาย: ความสับสนทางจิตปัญหาการมองเห็นแรงสั่นสะเทือนการประสานงานของกล้ามเนื้อการขาดดุลหน่วยความจำปัญหาการเรียนรู้ในหมู่คนอื่น ๆ (สถาบันประสาทวิทยาผิดปกติและโรคหลอดเลือดสมอง 2016).

การแทรกแซงการรักษาโรคทางพยาธิวิทยาประเภทนี้เกิดขึ้นผ่านการรักษาด้วยยาการเพิ่มประสิทธิภาพของอาหารและการให้ความชุ่มชื้นอย่างเพียงพอ นอกจากนี้มันเป็นสิ่งสำคัญในการปราบปรามการดื่มแอลกอฮอล์สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

อะไรคือบทบาทของวิตามิน B1 ในกลุ่มอาการของ Wernicke-Korsakoff?

วิตามินบี 1 หรือที่รู้จักในชื่อวิตามินบี (Family Caragiver Alliance, 2015) ถูกใช้โดยเซลล์ประสาทในการพัฒนากระบวนการที่เกี่ยวกับเมตาบอลิซึมของสมองการผลิตพลังงานและการผลิตสารสื่อประสาท (Manzo, 1994; García et al., 2010).

โดยเฉพาะระดับวิตามินบีมีการเปลี่ยนแปลงขึ้นอยู่กับปริมาณแคลอรี่และสัดส่วนของแคลอรี่ที่คาร์โบไฮเดรตมีส่วนในร่างกายของเรา (Sauberlich 1979, García et al., 2010).

การขาดไทอามีนจึงจะทำให้ปริมาณพลังงานลดลงโดยเฉพาะในโครงสร้างที่เฉพาะเจาะจง: ร่างกายสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม, ฐานดอกตรงกลางและสาร periaqueductual สีเทา.

ลักษณะของโรค Wernicke-Korsakoff

กลุ่มอาการของโรค Wernicke-korsakoff (WKS) เป็นโรคทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นจากการขาดวิตามินบี 1 (Krause & Roth, 2015).

แม้ว่าโรคนี้มักจะถูกแบ่งออกเป็นสองเงื่อนไขที่เป็นอิสระและโดยทั่วไปแล้วคนมักจะประสบอาการแรกของโรคไข้สมองอักเสบของ Wernicke และต่อมาผู้ที่เกี่ยวข้องกับความจำเสื่อมของ Korsakoff พวกเขายังสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกัน (Krause & Roth ปี 2015).

บริเวณสมองที่ได้รับความเสียหายอันเป็นผลมาจากการขาดวิตามินบีจะทำให้เกิดการขาดดุลต่างๆในความทรงจำการเคลื่อนไหวการมองเห็นหรือการประสานงาน (Alzheimer Society, 2015).

กลุ่มอาการของโรค Wernicke-korsakoff เป็นพยาธิสภาพที่อาจย้อนกลับได้ซึ่งเกี่ยวข้องกับการดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป บุคคลที่มีแอลกอฮอล์ซึ่งพึ่งพาสารนี้อย่างรุนแรงมีแนวโน้มที่จะมีการขาดวิตามินบี 1 อย่างรุนแรง (Alzheimer Society, 2015).

สถิติ

ในสหรัฐอเมริกามีการประเมินว่ากลุ่มอาการ Wernicke-Korsakoff เกิดขึ้นประมาณ 1-2% ของประชากรทั่วไป (โรคหายาก, 2005).

ด้วยความเคารพต่อการกระจายตามเพศพยาธิวิทยานี้อาจส่งผลกระทบต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย ในแง่ของอายุความชุกของมันจะสูงกว่าในช่วงระหว่าง 30 และ 70 ปี (โรคที่หายาก, 2005).

อาการ

อาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของ Wernicke-Korsakoff จะขึ้นอยู่กับเอนทิตีหรือระยะทางคลินิกที่บุคคลนั้นประสบ.

Wernicke encephalopathy

Wernicke encephalopathy แบบคลาสสิกถูกกำหนดโดยอาการสามอย่างที่มีการเปลี่ยนแปลงในความกลม, เดินและสภาพจิตอย่างไรก็ตามการปรากฏตัวของอาการในพื้นที่ทั้งสามนี้พร้อมกันนั้นได้รับการบันทึกไว้เพียงหนึ่งในสามของกรณี (Victor, 1989 García et al., 2010).

อาการที่พบบ่อยที่สุดคือ:

• การเปลี่ยนแปลงของสภาพจิตใจ: สับสนสับสนขาดดุลเล็กน้อยของความทรงจำและความปั่นป่วน.
• ความผิดปกติของมอเตอร์ที่ตา: เคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจและเป็นพัก ๆ ของตาอาตาอัมพาตหรืออาชาในกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อและอื่น ๆ.
• การเปลี่ยนแปลงของเดือนมีนาคม: ความไม่มั่นคงสมดุลร้ายแรงการเคลื่อนไหวของร่างกายไม่พร้อมเพรียงความยากลำบากหรือไม่สามารถเดินได้เป็นต้น.
• อาการอื่น ๆ: การศึกษาบางอย่างสังเกตว่าในประมาณ 20% ของกรณีอาการเช่นอาการมึนงง, อุณหภูมิและความดันเลือดต่ำอาจปรากฏขึ้น (Harper, 1986; Sechi, 1996; - García et al., 2010).

กลุ่มอาการ Korsakoff

เมื่อไม่ได้รับการรักษาเกี่ยวกับการพัฒนาของ encephalopathy ของ Wernicke มีแนวโน้มว่าแต่ละคนจะพัฒนากลุ่มอาการของ Korsakoff.

• สูญเสียความจำ: การขาดความจำเป็นอาการหลักของโรค Korsakoff การปรับเปลี่ยนเหล่านี้สามารถเรียกว่าการหลงลืมเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นเมื่อไม่นานนี้.
• ความยากหรือไม่สามารถรับข้อมูลใหม่ได้ หรือทักษะใหม่และการเรียนรู้.
• การเปลี่ยนแปลงในบุคลิกภาพ: จากความไม่แยแสไม่แยแสไม่มีปฏิกิริยาทางอารมณ์กับพฤติกรรมการสื่อสารที่มากเกินไปและพฤติกรรมซ้ำ ๆ.
• การขาดการรับรู้โรค (Anosognosia): คนที่ทนทุกข์ทรมานจากพยาธิวิทยาประเภทนี้ไม่มีจิตสำนึกที่ชัดเจนว่าเกิดอะไรขึ้น แม้จะมีปัญหาด้านความจำ แต่พวกเขาคิดว่ามันทำงานได้อย่างถูกต้อง.
• การประชุมกัน: เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงหน่วยความจำพวกเขามักจะสร้างกิจกรรมเพื่อเติมช่องว่างของข้อมูลที่พวกเขาจำไม่ได้.
• ความยากลำบากของสมาธิการวางแผนการตัดสินใจการแก้ปัญหา.

สาเหตุ

จากช่วงแรกของการแพทย์ได้อธิบายภาพทางคลินิกมากมายที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลหรือการขาดสารหรือสารอาหารต่าง ๆ ในสารอาหารเหล่านี้วิตามินมีบทบาทสำคัญในกระบวนการไมโครที่เฉพาะเจาะจงมาก (Tanphaichitr, 2000, Garcia et al., 2010).

การขาดวิตามินใด ๆ ที่จำเป็นต่อร่างกายของเราอาจทำให้เกิดภาพทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะอย่างมากพร้อมกับอาการทางกายภาพและประสาทวิทยา (Tanphaichitr, 2000, García el al., 2010).

โรค Wernicke-Korsakoff เป็นหนึ่งในอาการที่รู้จักกันดีที่สุดที่เกิดขึ้นเนื่องจากการขาดวิตามินบี 1 หรือวิตามินบี 1 (García et al., 2010).

ในกรณีส่วนใหญ่ทางคลินิกและในวรรณคดีดั้งเดิมเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นนั้นมักเกี่ยวข้องกับการบริโภคแอลกอฮอล์มากเกินไปและเรื้อรัง อย่างไรก็ตามเรื่องนี้สถานการณ์อื่น ๆ ที่สามารถสร้างมันได้รับการระบุ (García et al., 2010), ข้อบกพร่องในอาหารและเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ สามารถปรับเปลี่ยนและเปลี่ยนการดูดซึมของวิตามิน B1 (Krause & Roth, 2015).

โรคพิษสุราเรื้อรัง

การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์เป็นอุปสรรคต่อการดูดซึมวิตามินบีตามร่างกาย (โรคที่หายาก, 2005) เนื่องจาก: ปริมาณวิตามินและแร่ธาตุที่มีแอลกอฮอล์ต่ำการขาดสารอาหารการลดการขนส่งของวิตามินบีผ่านเยื่อบุลำไส้ลดความจุ ตับเพื่อเก็บวิตามินการเปลี่ยนไทอามีนเป็นไพโรฟอสเฟตและความต้องการวิตามินบีเพิ่มขึ้นจากการเผาผลาญแอลกอฮอล์ (Sechi, 2007, García et al., 2010).

โภชนาการไม่ดี

ปริมาณสำรองของวิตามินบี 1 ในช่วงเวลาประมาณ 18 วันเพื่อให้อาหารไม่เพียงพอหรืออาเจียนเป็นเวลานานจะทำให้ร่างกายขาดวิตามินบี 1 (โรคที่หายาก, 2005).

โรคเรื้อรัง

โรคบางอย่างเช่นโรคมะเร็งโรคเอดส์โรคกระเพาะหรือโรคไตสามารถสร้างอาการของโรค Wernicke-Korsakoff (โรคที่หายาก, 2005).

ปัจจัยเสี่ยง

ดังที่เราได้ระบุไว้ก่อนหน้านี้สาเหตุสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรค Wernicke-Korsakoff คือโรคพิษสุราเรื้อรังและสารอาหารที่ไม่ดีอย่างไรก็ตามมีเงื่อนไขหลายประการที่สามารถจูงใจร่างกายของเราในการนำเสนอการขาดวิตามินบี 1.

• ปัจจัยทางพันธุกรรม: มีการระบุปัจจัยทางพันธุกรรมหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของความอ่อนแอต่อการนำเสนอทางพยาธิวิทยาประเภทนี้ต่ออาหารที่มีปริมาณวิตามินบี 1 ต่ำ (Sechi, 2007, García et al., 2010).
• การขาดแมกนีเซียม: แมกนีเซียมเป็นอีกสารที่ทำหน้าที่ในการแปลงการเผาผลาญของวิตามินบี 1 ในกรณีที่มีการลดลงของระดับแมกนีเซียมยังมีโอกาสเพิ่มขึ้นในการพัฒนากลุ่มอาการของโรคนี้ (Sechi, 2007, García et al., 2010).
• โรคทางระบบ: มีเงื่อนไขทางคลินิกหลายอย่างที่สามารถส่งผลต่อการเผาผลาญและการบริโภคของ B1 มีรายงานในผู้ป่วยที่ต้องการฟอกไต, บุคคลที่มีอาการเบื่ออาหาร, โรคเอดส์, การติดเชื้อเป็นเวลานาน, (Sechi, 2007, García et al., 2010).

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรค Wernicke-korsakoff ขึ้นอยู่กับ (โรคที่หายาก, 2005):

• การประเมินผลทางคลินิกที่สมบูรณ์.
• ประวัติโดยละเอียดของผู้ป่วย.
• การทดสอบทางคลินิกเฉพาะทาง.

ในระยะเฉียบพลันของโรคไข้สมองอักเสบของ Wernicke ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์มุ่งเน้นไปที่การพิจารณาเงื่อนไขอื่น ๆ และระบุการปรากฏตัวของอาการคลาสสิกบางส่วนของพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงสถานะทางจิตความไม่แน่นอนหรือการเดินรบกวนและความผิดปกติในการประสานงานตา (Alzheimer Society, 2015).

โรคไข้สมองอักเสบของ Wernicke มักจะถือว่าเป็นโรค underdiagnosed เนื่องจากในมือข้างหนึ่งมันเป็นของหายากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่จะนำเสนอการเปลี่ยนแปลงในสามพื้นที่คลาสสิกพร้อมกันและในทางตรงกันข้ามมีลังเลที่จะยอมรับการมีปัญหาที่เกี่ยวข้องกับ การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ (สมาคมโรคอัลไซเมอร์, 2015).

การประเมินผลทางคลินิกมักจะรวมถึง: การตรวจร่างกาย, การวิเคราะห์การทำงานของตับ, การทดสอบเลือด, การตรวจสอบทางประสาทวิทยาและจิตเวช, และการทบทวนรายละเอียดของประวัติทางการแพทย์และประวัติครอบครัว (Alzheimer Society, 2015).

นอกจากนี้การใช้การทดสอบ neuroimaging เช่นการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กอาจเป็นประโยชน์สำหรับการตรวจจับความผิดปกติในสมอง.

ในทางตรงกันข้ามในระยะเรื้อรังอาการคอร์ชาคอฟจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อผลกระทบของการดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไปและการถอนตัวเริ่มปรากฏให้เห็น (Alzheimer Society, 2015).

ในระยะนี้มักใช้วิธีการวินิจฉัยแบบเดียวกันเช่นเดียวกับในการประเมินและวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบ (Alzheimer Society, 2015).

หนึ่งในวัตถุประสงค์ที่สำคัญคือการระบุว่าปัญหาเกี่ยวกับความจำเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของสมองเนื่องจากการขาดวิตามินบี 1 หรือในทางตรงกันข้ามพวกเขาเกี่ยวข้องกับความทุกข์จากปัญหาความเสื่อมอื่น.

การรักษา

กลุ่มอาการของโรค Wernicke-Korsakoff เป็นโรคที่สามารถป้องกันและรักษาผ่านวิธีการรักษาต่าง ๆ (Family Caregiver Alliance, 2015).

หากการรักษาเริ่มต้นทันทีมันสามารถชะลอหรือหยุดการลุกลามของโรคและจะสามารถเปลี่ยนความผิดปกติในระดับประสาทที่ไม่ถาวร (Krause & Roth, 2015).

วิธีการที่ใช้ในพยาธิวิทยานี้อาจรวมถึงการถอนการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์อาหารเสริมหรือการใช้ยาทดแทนวิตามินบี (Alliance Caregiver Alliance, 2015).

การรักษามักจะรวมถึง (Krause & Roth, 2015):

• การบริหารทางหลอดเลือดดำของวิตามินบี 1.
• การบริหารช่องปากของวิตามินบี 1.
• กำหนดอาหารที่สมดุลเพื่อรักษาระดับที่เหมาะสมของวิตามินบี 1.
• ถอนการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์.

ในบางกรณีโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบุคคลที่มีแอลกอฮอล์การเสริมวิตามินบี 1 อาจทำให้เกิดปฏิกิริยาทางลบ ผลกระทบเหล่านี้บางส่วนอาจรวมถึงอาการถอนแอลกอฮอล์นอนไม่หลับเหงื่อออกหลอนสับสนสับสนหรืออารมณ์แปรปรวน (Krause & Roth, 2015).

การอ้างอิง

1. AS (2015) ความเสียหายของสมองที่เกี่ยวข้องกับแอลกอฮอล์คืออะไร? สืบค้นจากสมาคมอัลไซเมอร์.
2. FCA (2015) Wernicke-Korsakoff (สเปน) สืบค้นจาก Famili Caregiver Alliance ศูนย์แห่งชาติว่าด้วยการดูแล.
3. García, R. , Arenas, A. , & González-Hernández, J. (2010) Wernicke encephalopathy: เกี่ยวกับกรณีทางคลินิก Rev Memoriza, 6, 15-24.
4. Krause, L. , & Roth, E. (2015) Wernicke-Korsakoff Syndrome คืออะไร ดึงจาก Healthline.
5. NIH (2016) Wernicke-Korsakoff Syndrome สืบค้นจาก Natinoal Institute of Neurological Disorders and Stroke.
6. NORD (2005) Wernicke-Korsakoff Syndrome สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.