หุ้น:
อาการ Reye ซินโดรม, สาเหตุ, การรักษา
กลุ่มอาการ Reye เป็นโรคสมองจากการเผาผลาญที่หาได้ยากที่มักพบในเด็กและวัยรุ่น (Jayaprakash, Gosalkkal และ Kamoji, 2008).
พยาธิวิทยานี้ถูกกำหนดโดยพื้นฐานโดยการเพิ่มขึ้นของความดันในสมอง, การพัฒนาของสมองบวมและการสะสมของไขมันผิดปกติในอวัยวะต่าง ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตับ (Institut Catalá de Farmacología, 1986).
ดังนั้นในระดับคลินิกกลุ่มอาการ Reye มักจะมีภาพที่แสดงถึงความก้าวหน้าของการอาเจียนการเปลี่ยนแปลงระบบทางเดินหายใจเหตุการณ์ชักกระตุกหมดสติตับและดีซ่านในหมู่คนอื่น ๆ (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016).
ในระดับ aetiological พยาธิสภาพนี้มักจะพัฒนาในลักษณะที่สอดคล้องกับเงื่อนไขของการติดเชื้อไวรัส (ไข้หวัดใหญ่โรคฝีไก่ ฯลฯ ) (Health Link British Columbia, 2013).
อย่างไรก็ตามมันก็มีความเกี่ยวข้องกับการบริหารของกรด acetylsalicylic (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).
เกี่ยวกับการวินิจฉัยในการปรากฏตัวของสัญญาณทางคลินิกและอาการที่เข้ากันได้กับการปรากฏตัวของโรคนี้มันเป็นสิ่งสำคัญในการดำเนินการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกัน (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016).
การทดสอบที่ใช้กันมากที่สุด ได้แก่ การวิเคราะห์พลาสมาในเลือด, การตรวจปัสสาวะ, การเจาะเอว, คลื่นไฟฟ้า, อวัยวะ, การถ่ายภาพรังสีทรวงอกหรือการทดสอบ neuroimaging (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016).
ในทางกลับกันการแทรกแซงทางการแพทย์ในกรณีของ Reye syndrome ต้องเข้าโรงพยาบาลและการรักษาฉุกเฉิน (Kalra, 2008).
ในแง่นี้การแทรกแซงจะขึ้นอยู่กับการบริหารงานของยาเสพติดสำหรับการควบคุมความผิดปกติของระบบประสาทและตับ (Kalra, 2008).
ลักษณะอาการของ Reye
Reye syndrome ถือเป็นพยาธิสภาพหรือความผิดปกติทางระบบประสาทที่พัฒนาหลังจากทรมานจากการติดเชื้อบางประเภทโดยเฉพาะในวัยเด็กหรือวัยรุ่น (Instituto QuímicoBiológico, 2016).
โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากความทุกข์ทรมานจาก varicella ไข้หวัดใหญ่หรือการรักษาโรคเหล่านี้ด้วยกรด acetylsalicylic เป็นไปได้ว่าเหตุการณ์ทางการแพทย์ต่างๆที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทและระบบตับปรากฏ (Instituto QuímicoBiológico, 2016).
ในแง่นี้ผู้เขียนหลายคนเช่นMartínez-Pardo และSánchez Valverde (2016 จัดหมวดหมู่ซินโดรมของ Reye เป็นโรคไข้สมองอักเสบชนิดก้าวหน้าพร้อมกับตับล้มเหลวแบบก้าวหน้า.
1- เอนเซ็ปฟาโลพาที
ดังนั้นในวรรณคดีการแพทย์คำว่า encephalopathy ใช้เพื่ออ้างถึงเงื่อนไขทางการแพทย์ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของความผิดปกติของระบบประสาทต่างๆ.
สิ่งเหล่านี้แพร่กระจายและไม่เฉพาะเจาะจงและนำเสนอการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการทำงานของสมองและ / หรือโครงสร้าง (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2010).
Encephalopathies สามารถเป็นผลมาจากปัจจัยต่าง ๆ หรือเหตุการณ์ทางพยาธิวิทยาเช่นตัวแทนติดเชื้อเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญการพัฒนาของเนื้องอกในสมอง ฯลฯ (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2010).
ดังนั้นภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เกิดจากพยาธิสภาพนี้มีความหลากหลาย แต่ทั้งหมดเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของสมองบวม, เนื้อเยื่อแผลของเนื้อเยื่อประสาท, ระดับการเปลี่ยนแปลงของสติ, ขาดความรู้ความเข้าใจ ฯลฯ (Kowdley, 2016).
2- ระบบตับ
ในส่วนของระบบตับหมายถึงตับและโครงสร้างที่อยู่ติดกันซึ่งเป็นสื่อกลางในการควบคุมและพัฒนาการทำงานของพวกเขา.
ตับเป็นอวัยวะภายในที่สำคัญต่อการอยู่รอดของเรา หน้าที่สำคัญคือการประมวลผลและกรองสารพิษทั้งหมดที่อาจมีอยู่ในร่างกายของเรา (Kivi, 2012).
ดังนั้นการทำงานที่ไม่ดีของโครงสร้างนี้อาจทำให้เกิดการผิดปกติของสารที่เป็นอันตรายทำให้เกิดความเสียหายทางโครงสร้างและการทำงานทั้งในที่นี้และในสถานที่อื่น ๆ เช่นระบบประสาทส่วนกลาง (Kowdley, 2010).
ในแง่นี้ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของตับในกลุ่มอาการ Reye เกี่ยวข้องกับการสะสมของสารไขมันและการพัฒนาของโรคที่สอง.
โดยรวมแล้วการปรากฏตัวของผลการวิจัยทางคลินิกเข้ากันได้กับ encephalopathy และพื้นที่ตับสามารถทำให้หลักสูตรทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Reye.
ดังนั้นพยาธิวิทยานี้อธิบายในปี 1963 โดย Reye และทีมงานของเขาในฐานะภาพทางการแพทย์ได้รับตัวละครและเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อจากไวรัสไข้หวัดใหญ่หรือโรคเริม (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016).
ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาอธิบายชุดของกรณีผู้ป่วยเด็ก 21 รายซึ่งหลักสูตรทางคลินิกมีลักษณะของการปรากฏตัวของโรคไข้สมองอักเสบที่กำหนดโดยการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสตอนที่ชักและอาเจียน (Kalra, 2008).
นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของตับ, สถานะของสติ ฯลฯ (Kalra, 2008).
สถิติ
Reye's syndrome เป็นโรคที่พบได้ยากในประชากรทั่วไปถึงแม้ว่ามันจะส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศในวิธีที่เท่าเทียมกัน แต่ก็เกือบจะเป็นเอกสิทธิ์ของเด็ก ๆ.
ถ้าเราอ้างถึงข้อมูลทางสถิติพบมากที่สุดคือมันเกิดขึ้นประมาณ 6 ปีเป็นช่วงของการปรากฏตัวจาก 4 ถึง 12 ปี (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
นอกจากนี้ยังมีการอธิบายกรณีการวินิจฉัยในช่วงวัยเด็กวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้นด้วยรูปแบบความชุกที่เกี่ยวข้องกับชนบทและชานเมือง (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).
นอกจากนี้ตามที่เราได้ระบุไว้ก่อนหน้านี้การปรากฏตัวของมันมีความเกี่ยวข้องกับความทุกข์ทรมานล่าสุดของโรคไวรัสหรือการใช้ยาแอสไพรินหรือซิลิเกตชนิดอื่น ๆ (Badash, 2012).
สัญญาณและอาการ
อาการที่เกี่ยวข้องกับอาการของ Reye มักจะนำเสนอสเปกตรัมทางคลินิกที่หลากหลายอย่างไรก็ตามพวกเขามักจะเกี่ยวข้องกับทรงกลมทางระบบประสาทและตับ.
ดังนั้นคุณสมบัติบางอย่างที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :
อาเจียน
อาการคลื่นไส้และอาเจียนเป็นอาการเริ่มแรกของโรค Reye.
อาเจียนหรือกลับมาของเนื้อหาในกระเพาะอาหารเกิดขึ้นอีกครั้งซึ่งอาจทำให้เกิดการคายน้ำปวดท้องได้รับบาดเจ็บหลอดอาหารและแม้กระทั่งการขยาย (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).
เปลี่ยนระดับของสติ
นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงสถานะของสติอาจเกิดขึ้นส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ (CortésและCórdoba, 2010):
- ความสับสน: ในกรณีนี้มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของสถานะความสนใจและการเฝ้าระวัง เป็นไปได้ว่าบุคคลนั้นจะสับสนในระดับชั่วคราวเชิงพื้นที่และส่วนบุคคล นอกจากนี้ความยากลำบากในการสื่อสารหรือจดจำข้อมูลที่เป็นรูปธรรมบางอย่างเกิดขึ้นบ่อยครั้งในสถานะนี้.
- การหมดความรู้สึก: เหมือนในกรณีก่อนหน้านี้ระดับความตั้งใจและการตรวจสอบจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ เราสามารถสังเกตอาการมึนงงมากเกินไปการเปลี่ยนแปลงรอบการนอนหลับ - ตื่นร่างกายอ่อนแอ ฯลฯ.
- อาการมึนงง: ในกรณีนี้การเปลี่ยนแปลงของจิตสำนึกจะลึกซึ้งยิ่งขึ้นนำเสนอผู้ป่วยในภาวะการนอนหลับต่อเนื่องซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้จากการกระตุ้นอย่างรุนแรงเท่านั้น
- อาการโคม่าในกรณีที่ร้ายแรงที่สุดผู้ได้รับผลกระทบสามารถเข้าสู่อาการโคม่าซึ่งมีการขาดการเชื่อมต่อกับสภาพแวดล้อมทั้งหมด ผู้ป่วยอยู่ในวงจรการนอนหลับอย่างต่อเนื่องและไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นภายนอกใด ๆ.
Hyperventilation และ apnea
ความผิดปกติของระบบประสาทและการค้นพบทางกายภาพอื่น ๆ อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการทำงานของระบบทางเดินหายใจที่พบมากที่สุดที่เกี่ยวข้องกับตอนของภาวะหยุดหายใจขณะและ hyperventilation:
- hyperventilation: ในพื้นที่การแพทย์ด้วยคำนี้เราหมายถึงการพัฒนาตอนของการหายใจลึกและผิดปกติอย่างรวดเร็ว แม้ว่ามันอาจจะเกี่ยวข้องกับเหตุการณ์และปัจจัยต่าง ๆ แต่มันอาจทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะหรือหมดสติ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ 2016).
- ภาวะหยุดหายใจขณะ: ในพื้นที่การแพทย์ด้วยคำนี้เราหมายถึงการปรากฏตัวของตอนสั้น ๆ ของการหยุดชะงักของการหายใจ (National Institute of Health, 2016) ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจนำไปสู่การหยุดหายใจโดยทั่วไปของการทำงานของระบบทางเดินหายใจหรือการพัฒนาของตอนที่เกิดขึ้นอีก.
ตอนที่กระตุก
โดยทั่วไปด้วยคำนี้เราหมายถึงสถานะและ / หรือการพัฒนาของอาการชัก.
สิ่งเหล่านี้ถูกกำหนดโดยการพัฒนากล้ามเนื้อกระตุกหัวใจและควบคุมไม่ได้หรือตอนของพฤติกรรมที่ผิดปกติเช่นขาด (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).
ในระดับที่เฉพาะเจาะจงตอนชักกระตุกมาจากการปรากฏตัวของกิจกรรมไฟฟ้าเซลล์ประสาทผิดปกติและพยาธิสภาพ, ผลิตภัณฑ์ของกระบวนการที่ทำให้เกิดความเสียหายการทำงานหรือโครงสร้างในระดับสมอง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).
ตับ
ในกรณีนี้ด้วยคำว่า hepatomegaly เราหมายถึงการขยายตัวผิดปกติและพยาธิสภาพของตับ (National Institute of Health, 2016).
ในกรณีของเรย์ซินโดรมการเพิ่มขนาดของตับเกิดจากการสะสมของไขมัน.
ผลทางแพทย์ของตับบางส่วนเกี่ยวข้องกับอาการปวดท้องและอาการแน่นท้อง, คลื่นไส้, เวียนศีรษะ, อาเจียน, ตับวายเป็นต้น.
ดีซ่าน
พยาธิวิทยานี้ให้สีเหลืองในระดับผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับชิ้นส่วนที่อ่อนเช่นตา (National Institute of Health, 2016).
การเปลี่ยนแปลงของตับอาจทำให้สารบางชนิดเพิ่มขึ้นเช่นบิลิรูบินซึ่งเป็นสาเหตุของอาการเหลือง (National Institute of Health, 2016).
หลักสูตรทางคลินิกของโรคเรย์คืออะไร?
โดยปกติลักษณะทางคลินิกของกลุ่มอาการ Reye จะปรากฏขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ ในเวลาประมาณ 3 หรือ 7 วันหลังจากได้รับความทุกข์จากการติดเชื้อไวรัสหรือช่วงพักฟื้น.
นอกจากนี้หลักสูตรความก้าวหน้ามักแบ่งออกเป็นหลายขั้นตอน (Universitat Autónoma de Barcelona, 1986, Hurtado Gómez, 1987):
- สนามกีฬา I: อาการเริ่มแรกมักจะรวมถึงการอาเจียน, สถานะของสติเซื่องซึมและลักษณะของความผิดปกติของตับ.
- ด่าน II: นอกเหนือจากข้างต้นแล้วยังมีการเพิ่มภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ hyperventilation การปรากฏตัวของความก้าวร้าวและการกวน.
- ด่าน III: ในระยะนี้การเปลี่ยนแปลงของระดับของการมีสติมักจะร้ายแรงนำไปสู่อาการโคม่า นอกจากนี้ความผิดปกติของตับยังคงดำเนินต่อไปอย่างทวีคูณ.
- ด่าน IV: อาการโคม่าถึงสถานะลึกในขณะที่การทำงานของตับมีแนวโน้มที่จะดีขึ้น.
- สนามกีฬา V: ในระยะสุดท้ายตอนที่กระตุกและตอนของ apnea จะปรากฏขึ้น.
ไม่ใช่ทุกคนที่ได้รับผลกระทบจะต้องผ่านทุกช่วงเวลาเหล่านี้ ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งเหล่านี้เกี่ยวข้องกับความรุนแรงและความก้าวหน้าของโรค.
ดังนั้นกรณีที่มีกรอบเป็นระยะ I, II, III ต้องปรับปรุงและแสดงการแก้ปัญหาทางการแพทย์ที่ดี.
อย่างไรก็ตามในกรณีที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่รุนแรงผลลัพธ์ที่เป็นอันตรายอาจเกิดขึ้นเพียง 4 วันเท่านั้น.
สาเหตุ
แม้ว่าปัจจุบันการวิจัยยังไม่ได้ระบุกลไกพยาธิสรีรวิทยาที่เฉพาะเจาะจงกับกลุ่มอาการของโรคนี้ แต่ส่วนใหญ่ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับความทุกข์ทรมานของกระบวนการติดเชื้อ.
โดยเฉพาะโรคที่สัมพันธ์กับโรคเรย์คือไข้หวัดและอีสุกอีใสโดยเฉพาะในเด็กและวัยรุ่น (Mayo Clinic, 2014).
รายงานทางการแพทย์ส่วนใหญ่อ้างถึงการปรากฏตัวของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเนื่องจากการปรากฏตัวของไวรัสไข้หวัดใหญ่ B, อีสุกอีใสและกระบวนการติดเชื้ออื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคไข้หวัดใหญ่, เริมเริมหรือหัดเยอรมัน ความผิดปกติที่หายาก, 2016).
นอกจากนี้ในกรณีอื่น ๆ การพัฒนานั้นเกี่ยวข้องกับการบริหารยาที่องค์ประกอบทางเคมีขึ้นอยู่กับกรดอะซิทิลซาลิไซลิคเช่นแอสไพริน (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).
สิ่งเหล่านี้มักจะใช้เป็นการรักษาพื้นฐานสำหรับโรคต่าง ๆ ของหลักสูตรทางคลินิกที่ไม่รุนแรงเช่นไข้หวัดใหญ่ (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
การวินิจฉัยโรค
ตามที่ระบุไว้โดย Mayo Clinic (2014) ไม่มีหลักฐานประเภทใดที่บ่งบอกถึงอาการของ Reye ได้อย่างชัดเจน.
หลังจากความสงสัยในการวินิจฉัยที่ได้มาจากอาการทางระบบประสาทและตับก็เป็นสิ่งจำเป็นในการทดสอบทางห้องปฏิบัติการต่าง ๆ เริ่มต้นด้วยการวิเคราะห์เลือดและปัสสาวะ.
วัตถุประสงค์พื้นฐานคือการตรวจสอบการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญอาหาร.
นอกจากนี้ยังมีการทดสอบประเภทอื่นเช่นการเจาะเอวการตรวจชิ้นเนื้อตับเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อยืนยันลักษณะทางคลินิก.
การรักษา
แม้ว่าจะไม่สามารถรักษาอาการของ Reye ได้ แต่ในหน้าของการวินิจฉัยเบื้องต้นการรักษาฉุกเฉินมักจะมีประสิทธิภาพในการลดความเสียหายทางระบบประสาทและตับและดังนั้นความก้าวหน้าของพยาธิวิทยานี้ (คลีนิกคลินิก 2016).
มาตรการทางการแพทย์ขั้นพื้นฐานประกอบด้วย (Slightham, 2016):
- ไฮเดรชั่ถาวรการบริหารอิเล็กโทรไลต์และการบริหารกลูโคสในหลอดเลือดดำ.
- การบริหารยาสเตียรอยด์และยาขับปัสสาวะเพื่อควบคุมการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะและการพัฒนาของสมองบวม.
- การบริหารยากันชัก.
- ใช้เครื่องช่วยหายใจ.
พยากรณ์
แม้ว่ากลุ่มอาการ Reye มีอัตราการเสียชีวิตสูงจากภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท แต่จำนวนผู้เสียชีวิตลดลงจาก 50% เป็น 20% ของผู้ป่วย (Weiner, 2015).
ในแง่นี้การตรวจทางคลินิก แต่เนิ่นๆและจำนวนผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงเพิ่มขึ้นอย่างมาก (Weiner, 2015).
การอ้างอิง
- Badash, M. (2012) กลุ่มอาการ Reye EBSCO .
- คลีฟแลนด์คลินิก (2016) Reye's Syndrome.
- Healthline (2016) Reye's Syndrome.
- HLBC (2013) กลุ่มอาการ Reye HealthLinkBC.
- Hurtado Gómez, L. (1987) กลุ่มอาการ Reye รายได้ Soc. Bol, 233-240.
- IBQ (2016) กลุ่มอาการ Reye IBQ,
- Jayaprakash, A. , Gosalakkal และ Kamoji (2008) Reye Syndrome และ Reye-Like Syndrome ประสาทวิทยาเด็ก.
- Kalra, V. (2008) Reyes Syndrome แพทย์อพอลโล, 106-110.
- Martínez-Pardo, M. , & Sánchez-Valverde, F. (2016) กลุ่มอาการ Reye: ตับวายเฉียบพลันที่เกิดจากความล้มเหลวของยลกับเซ็ป สาเหตุการเผาผลาญ AEPD, 287-300.
- เมโยคลินิก (2014) กลุ่มอาการ Reye.
- NIH (2016) ดีซ่าน.
- NIH (2016) กลุ่มอาการ Reye.
- NORD (2016) Reye ซินโดรม.
- UAB (1986) ซินโดรมของ Reye และความสัมพันธ์กับการใช้กรด acetylsalicylic Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
- Winer, D. (2015) Reye ซินโดรม.