กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt ประกอบด้วยอุปกรณ์ต่อพ่วงใบหน้าอัมพาต (PFT) ที่เกิดจากไวรัสงูสวัด (Arana-Alonso, et al., 2011).

นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอกและเยื่อแก้วหู (Gómez-Torres et al., 2011).

กลุ่มอาการของโรค Ramsay-Hunt เป็นอาการของโรคติดเชื้อและเป็นสาเหตุที่สองของการเกิดอัมพาตที่ใบหน้าโดยไม่ต้องมีบาดแผล (Boemo et al., 2010).

การนำเสนอทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มีความหลากหลายมากซึ่งพบได้บ่อยในสี่ขั้นตอน (Arana-Alonso, et al., 2011).

อย่างไรก็ตามอาการบางอย่างและภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากสภาพของโรค Ramsay-Hunt อาจรวมถึง: ใบหน้าอัมพาต, ปวดหัว, คลื่นไส้, การเพิ่มอุณหภูมิของร่างกาย, การสูญเสียการได้ยิน, หูอื้อ, วิงเวียน, หมู่คนอื่น ๆ al., 2010).

ในกรณีของการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยานี้ประวัติทางคลินิกและการตรวจร่างกายเป็นสิ่งจำเป็น (de Peña Ortiz et al., 2007) นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะทำการทดสอบเสริมต่าง ๆ เพื่อระบุผลการวิจัยทางคลินิก (Boemo et al., 2010).

การรักษาโรค Ramsay-Hunt มักจะรวมถึงการบริหารของ corticosteroids และ antivirals วัตถุประสงค์ที่สำคัญของการแทรกแซงทางการแพทย์คือการหลีกเลี่ยงผลสืบเนื่องทางการแพทย์ลำดับที่สอง (Boemo et al., 2010).

ลักษณะของโรค Ramsay-Hunt

มันเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากโดดเด่นด้วยใบหน้าอัมพาตการมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอกและเยื่อแก้วหู.

เพื่อกำหนดพยาธิวิทยานี้มีการใช้ชื่อที่แตกต่างกันในวรรณคดีการแพทย์ ปัจจุบันกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt (SRH) เป็นคำที่ใช้เพื่ออ้างถึงชุดของอาการที่เกิดขึ้นเป็นลำดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทใบหน้าเนื่องจากการติดเชื้อเริมงูสวัด (Facial Palsy UK, 2016).

เงื่อนไขทางการแพทย์นี้ถูกอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ James Ramsay Hunt ในปี 1907 ในหนึ่งในรายงานทางคลินิกของพวกเขาพวกเขานำเสนอกรณีที่โดดเด่นด้วยใบหน้าอัมพาตและแผล herpetic ในช่องหู (de Peña Ortiz et al., 2007).

พยาธิวิทยานี้สามารถเรียกได้ว่าเป็นงูสวัด otic และถือว่าเป็น polyneuropathy ที่เกิดจากไวรัส neurotrope (Plaza Mayor และคณะ, 2016).

คำว่า polyneuropathy ใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของรอยโรคบนหนึ่งหรือหลายเส้นประสาทโดยไม่คำนึงถึงประเภทของรอยโรคและพื้นที่ทางกายวิภาคได้รับผลกระทบ (Colmer Oferil, 2008).

ในทางกลับกันเซลล์ประสาทเป็นตัวแทนทางพยาธิวิทยาที่จู่โจมระบบประสาท (SN).

ดังนั้นกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt ส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทใบหน้าโดยเฉพาะ.

เส้นประสาทใบหน้าหรือเส้นประสาทสมอง VII เป็นโครงสร้างประสาทที่มีฟังก์ชั่นในการควบคุมการทำงานส่วนใหญ่ของใบหน้า (Devéze et al., 2013).

นอกจากนี้เส้นประสาทใบหน้าเป็นโครงสร้างคู่ที่วิ่งผ่านคลองกระดูกในกะโหลกศีรษะใต้บริเวณหูถึงกล้ามเนื้อใบหน้า (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2010).

เมื่อเหตุการณ์ทางพยาธิวิทยาใด ๆ (การบาดเจ็บการเสื่อมสภาพการติดเชื้อ ฯลฯ ) นำไปสู่การพัฒนาของรอยโรคหรือการอักเสบในเส้นประสาทใบหน้ากล้ามเนื้อรับผิดชอบในการควบคุมการแสดงออกทางสีหน้าสามารถเป็นอัมพาตหรืออ่อนแอ (American Academy of จักษุวิทยา, 2016).

เมื่อไวรัสเริมงูสวัดมาถึงเส้นประสาทใบหน้าและบริเวณใกล้เคียงอาจมีผิวหนังกล้ามเนื้อสัญญาณประสาทและอาการต่าง ๆ มากมาย ...

ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญที่สุดของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt คือ:

• อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า.

• การมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอก (ผื่น).

• การมีส่วนร่วมของแก้วหู.

ความถี่

กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt เป็นสาเหตุที่สองของการเกิดอัมพาตใบหน้าส่วนปลาย (PFT).

การศึกษาทางสถิติประมาณการว่ากลุ่มอาการของโรค Ramsay-Hunt ครอบคลุม 12% ของใบหน้าอัมพาตประมาณ 5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (Boemo et al., 2010).

เกี่ยวกับเรื่องเพศไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงมีผลต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน (Boemo et al., 2010).

แม้ว่าใครก็ตามที่เคยเป็นโรคอีสุกอีใสสามารถพัฒนาอาการนี้ได้มันเป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ใหญ่ (Mayo Clinic, 2014).

โดยเฉพาะสามารถสังเกตได้บ่อยขึ้นในทศวรรษที่สองและสามของชีวิต (Boemo et al., 2010).

ดาวน์ซินโดร Ramsay-Hunt เป็นโรคที่เกิดขึ้นไม่บ่อยหรือหายากในเด็ก (Mayo Clinic, 2014).

อาการและอาการแสดง

อาการทางคลินิกของโรค Ramsay-Hunt นั้นมีความหลากหลายอาการสามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภท (Boemo et al., 2010):

• อาการทั่วไป: มีไข้ปวดศีรษะคลื่นไส้เบื่ออาหารอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง.

• อาการไว: ผื่น, สูญเสียการได้ยิน, ฯลฯ.

• อัมพาตใบหน้าส่วนปลาย

• อาการที่เกี่ยวข้อง: ความไม่แน่นอน, วิงเวียน, หูอื้อ, ฯลฯ ...

นอกเหนือจากการจัดกลุ่มนี้อาการลักษณะของโรค Ramsay-Hunt มักจะแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี.

ในกรณีส่วนใหญ่อาจมีระยะ prodromal ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ (de Peña Ortiz et al., 2007):

• อาการปวดหัว: ปวดหัวอย่างรุนแรงและถาวร.

• อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง: กล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนเพลียเหนื่อยล้าอ่อนเพลียทางร่างกายและจิตใจ.

• adinamia: การลดลงของความคิดริเริ่มทางกายภาพเนื่องจากการปรากฏตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแออย่างมีนัยสำคัญ.

• อาการเบื่ออาหาร: Anorexia เป็นอาการที่ใช้ในการกำหนดสถานะของการขาดความอยากอาหารหรือขาดความอยากอาหารที่มาพร้อมกับเงื่อนไขทางการแพทย์ที่หลากหลาย.

• ไข้: การเพิ่มหรือการเพิ่มอุณหภูมิของร่างกายผิดปกติ.

• คลื่นไส้และอาเจียน.

• อาการปวดตารุนแรง: เป็นอาการปวดหูชนิดหนึ่งที่เกิดขึ้นจากแรงกดดันที่การสะสมของของไหลในบริเวณหูชั้นกลางออกแรงในแก้วหูและสิ่งปลูกสร้างอื่น ๆ ที่อยู่ติดกัน.

ในทางกลับกันแผลผิวหนังหลายชนิดก็ปรากฏอยู่ในศาลาภายนอกและในพื้นที่ด้านหลังของเยื่อแก้วหู (de Peña Ortiz et al., 2007):

• จุด Erythematous: ไฟลามทุ่งเป็นจุดแดงบนผิวหนังที่เกิดขึ้นจากกระบวนการทางภูมิคุ้มกันเช่น
  แผลอักเสบ.

• แผล: พวกเขาเป็นแผลเล็ก ๆ บนผิวหนังที่ประกอบไปด้วยของเหลว พวกเขามักจะปรากฏ 12 หรือ 24 ชั่วโมงหลังจากการพัฒนาของกระบวนการติดเชื้อและมักจะกลายเป็นตุ่มหนอง.

นอกจากนี้จากอาการและอาการแสดงที่กล่าวมาข้างต้นอาการอัมพาตใบหน้าเป็นหนึ่งในสิ่งที่ร้ายแรงที่สุดและน่าสังเกต.

ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรค Ramsay-Hunt เป็นไปได้ที่จะสังเกตการเคลื่อนไหวของใบหน้าลดลงหรือไม่มีใบหน้าครึ่งหนึ่งเป็นอัมพาตหรือ "ร่วง" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

ดังนั้นคนจำนวนมากมักจะมีการขาดดุลหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อที่ควบคุมการแสดงออกทางสีหน้า: ไม่สามารถปิดตา, ยิ้ม, ขมวดคิ้ว, ยกคิ้ว, พูดคุยและ / หรือกิน (Benítez et al., 2016).

ในทางกลับกันไวรัสเริมงูสวัดนอกเหนือไปจากเส้นประสาทใบหน้าหรือเส้นประสาทสมอง VII ยังสามารถส่งผลกระทบต่อเส้นประสาท vestibulocochlear, เส้นประสาทสมอง VIII.

เส้นประสาท vestibulocochlear มีบทบาทสำคัญในการควบคุมการทำงานของสารเติมแต่งและความสมดุล ดังนั้นเมื่อบางส่วนของทั้งสองสาขา (cochlear หรือขนถ่าย) ได้รับผลกระทบอาการทางประสาทสัมผัสต่างๆอาจปรากฏขึ้น (Boemo et al., 2010).

• อาการบาดเจ็บที่สาขาของประสาทหู: สูญเสียการได้ยินและหูอื้อ.

• ได้รับบาดเจ็บสาขาขนถ่าย: วิงเวียน, คลื่นไส้, อาตา.

โดยเฉพาะอาการที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท vestibulocochlear ระบุไว้ใน:

• สูญเสียการได้ยิน: การลดความสามารถในการได้ยินทั้งหมดหรือบางส่วน.

• หูอื้อ: การปรากฏตัวของเสียงดังหึ่งหึ่งหรือเสียงที่ได้ยิน.

• วิงเวียน: เป็นอาการวิงเวียนศีรษะชนิดหนึ่งที่เรามักจะอธิบายว่าเป็นความรู้สึกของการเคลื่อนไหวและการหมุน.

• อืดผะอมความรู้สึกไม่สบายกระเพาะ, เร่งด่วนจากการอาเจียน.

• อาตา: การเคลื่อนไหวผิดจังหวะและไม่ตั้งใจของดวงตาข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง.

การจัดหมวดหมู่

เนื่องจากการนำเสนอทางคลินิกของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt มีความหลากหลายมากจึงมักแบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอน (การจำแนกทางคลินิกของกลุ่ม Ramsay-Hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• สนามกีฬา I: การพัฒนาของผื่น (ถุงในอาณาเขตของเส้นประสาทใบหน้า), โรคติดเชื้อ (ไข้, ปวดหัว, ฯลฯ .. ) และ otalgia.

• ด่าน II: อาการของระยะที่ฉันมีอยู่และยิ่งไปกว่านั้นใบหน้าอัมพาตเริ่มพัฒนาขึ้น.

• ด่าน III: อาการก่อนหน้านี้ทั้งหมดนอกเหนือจากการสูญเสียการได้ยินและอาการรู้สึกหมุน.

• ด่าน IV: เพิ่มการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองและการพัฒนาของอาการทางการแพทย์รอง.

สาเหตุ

กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt ผลิตโดย Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo et al., 2010) ไวรัสนี้เป็นสาเหตุของอีสุกอีใสและโรคเริมงูสวัด.

การศึกษาเชิงทดลองหลายชิ้นระบุว่าเมื่อโรคอีสุกอีใสหดตัวไวรัสจะยังคงนิ่งเงียบมานานหลายทศวรรษ อย่างไรก็ตามเนื่องจากเงื่อนไขบางอย่าง (ความเครียด, ไข้, ความเสียหายของเนื้อเยื่อ, การรักษาด้วยรังสี, การกระตุ้นภูมิคุ้มกัน) จึงสามารถเปิดใช้งานใหม่ได้และในบางกรณีอาจนำไปสู่การพัฒนาของโรค (Ramsay-Hunt (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติ.

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรค Ramsay-Hunt มักได้รับการยืนยันผ่านการตรวจทางประวัติศาสตร์และทางคลินิกการทดสอบเสริมและเทคนิค neuroimaging (Gómez-Torres et al., 2013).

ประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยควรรวมถึงประวัติครอบครัวและประวัติทางการแพทย์ส่วนบุคคลการลงทะเบียนของอาการเวลาในการนำเสนอและวิวัฒนาการของพยาธิสภาพนอกเหนือจากด้านอื่น ๆ.

การตรวจทางคลินิกควรขึ้นอยู่กับการตรวจสอบอาการอย่างละเอียด นอกจากนี้ยังจำเป็นที่จะต้องทำการตรวจระบบประสาทเพื่อตรวจสอบว่ามีความเสียหายของเส้นประสาท (de Peña Ortiz et al., 2007).

สำหรับการทดสอบเสริมที่มักจะใช้การวินิจฉัยทางเซลล์วิทยาหรือการศึกษาทางเซรุ่มวิทยาของไวรัสเป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจสอบการปรากฏตัวของผลิตภัณฑ์ติดเชื้อของไวรัส varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

ในกรณีของการทดสอบการถ่ายภาพการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์นั้นมีประโยชน์ในการยืนยันว่ามีความเสียหายทางระบบประสาท.

นอกจากนี้ยังมีการใช้การทดสอบเสริมประเภทอื่นเช่น audiometry, ก้านสมองปรากฏศักยภาพหรือ electroneurography ของเส้นประสาทใบหน้าเพื่อประเมินระดับของการมีส่วนร่วมของหูและระดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทใบหน้า (Boemo et al , 2010).

การรักษา

การรักษาที่ใช้ในโรค Ramsay-Hunt มุ่งเน้นไปที่การหยุดกระบวนการติดเชื้อลดอาการและความเจ็บปวดและนอกจากนี้ยังลดความเสี่ยงของการพัฒนาของผลสืบเนื่องทางระบบประสาทและทางกายภาพในระยะยาว.

การแทรกแซงทางเภสัชวิทยามักจะรวมถึง:

• ยาต้านไวรัส: วัตถุประสงค์คือเพื่อหยุดการลุกลามของเชื้อไวรัส ยาบางชนิดที่แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ได้แก่ Zovirax, Famvir หรือ Valtrex.

• corticosteroids: มักใช้ในขนาดสูงในช่วงเวลาสั้น ๆ เพื่อเพิ่มผลของยาต้านไวรัส หนึ่งในสิ่งที่ใช้มากที่สุดคือ perdnisone นอกจากนี้สเตียรอยด์ยังใช้กันทั่วไปเพื่อลดการอักเสบและความน่าจะเป็นของผลสืบเนื่องทางการแพทย์.

• ยาแก้ปวด: อาจเป็นไปได้ว่าอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับการได้ยินมีความสำคัญดังนั้นผู้เชี่ยวชาญบางคนมักใช้ยาที่มี oxycodone หรือ hydrocodone สำหรับการรักษาด้วยยาแก้ปวด.

ในทางกลับกันการแทรกแซงการรักษาอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ทางเภสัชวิทยายังสามารถนำมาใช้เช่นการบีบอัดการผ่าตัด (de Peña Ortiz et al., 2007).

วิธีการผ่าตัดประเภทนี้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันมากโดยปกติจะ จำกัด เฉพาะกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาในระยะเวลานานกว่า 6 สัปดาห์ (de Peña Ortiz et al., 2007).

โดยทั่วไปการรักษาทางเลือกสำหรับกรณีส่วนใหญ่ของโรค Ramsay-Hunt เป็นยาต้านไวรัสและ corticosteroids (Boemo et al., 2010).

พยากรณ์

วิวัฒนาการทางคลินิกของโรค Ramsay-Hunt มักจะแย่กว่าที่คาดไว้ในอาการอัมพาตใบหน้าอื่น ๆ ประมาณชุดของกรณีที่อยู่ในช่วง 24-90% จากทั้งหมดมักจะแสดงผลสืบเนื่องทางการแพทย์ที่สำคัญ (Boemo et al., 2010).

แม้ว่าจะมีการแทรกแซงทางการแพทย์ที่ดีทั้งใบหน้าอัมพาตและการสูญเสียการได้ยินเป็นชั่วคราวในบางกรณีก็สามารถถาวร (Mayo Clinic, 2014).

นอกจากนี้กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดจากใบหน้าอัมพาตช่วยป้องกันการปิดเปลือกตาอย่างมีประสิทธิภาพดังนั้นตัวแทนภายนอกสามารถทำให้เกิดการบาดเจ็บที่ตา อาการปวดตาหรือตาพร่าอาจปรากฏเป็นผลสืบเนื่องทางการแพทย์ (Mayo Clinic, 2014).

นอกจากนี้การมีส่วนร่วมอย่างรุนแรงของเส้นประสาทสมองยังสามารถทำให้เกิดอาการปวดถาวรนานหลังจากการแก้ไขสัญญาณและอาการที่เหลือ (Mayo Clinic, 2014).

การอ้างอิง

1. Arana-Alonso, E. , Contín-Pescacen, M. , Guillermo-Ruberte, A. และ Morea Colmenares, E. (2011) Ramsay-Hunt syndrome: การรักษาที่แม่นยำ? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R. , Navarrete, M. , García-Aurmí, A. , Lareo Copa, S. , Graterol, D. , & Parelló Scherdel, E. (2010) ซินโดรม Ramsay Hunt: ประสบการณ์ของเรา. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. โดยPeña Ortiz, A. L. , Gutiérrez Oliveros, T. , Guarneros Campos, A. , & Sotomayor López, D. (2007) กลุ่มอาการ Ramsay Hunt. แพทย์ผิวหนัง Rev Mex, 190-195.
4. อัมพาตใบหน้าสหราชอาณาจักร (2016). Ramsay Hunt Syndrome. สืบค้นจาก Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A. , Medinilla Vallejo, A. , Abrante Jiménez, A. , & Esteban Ortega, f. (2013) กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt ทำให้เป็นอัมพาตกล่องเสียง. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. เมโยคลินิก (2014). กลุ่มอาการ Ramsay Hunt. สืบค้นจาก Mayo Clinic.
7. NORD (2011). Ramsay Hunt Syndrome. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.
8. Plaza-Mayor, G. , Lopez Estebaranz, J. , Lopez Lafuente, J. , & de los Santos Granados, G. (2016). กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt. ได้มาจาก Revista ClínicaEspañola.
9. รูปภาพต้นฉบับ 1