อาการ Melkersson-Rosenthal อาการสาเหตุการรักษา

กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal (SMR) เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากโดยการปรากฏตัวของการระบาดซ้ำของใบหน้าอัมพาตและอาการบวมน้ำ (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

ในทางคลินิกหลักสูตรของมันมักจะถูกกำหนดโดยอาการสามประกอบด้วยรอยแยกภาษา, หน้า / ภาษาบวมน้ำและใบหน้าอัมพาตอุปกรณ์ต่อพ่วง (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้ระบุ อย่างไรก็ตามมันมักจะถูกจัดประเภทเป็นความผิดปกติของระบบประสาท - เยื่อเมือกของธรรมชาติอักเสบ granulomatous (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra และ Batalla Sales, 2012).

ในกรณีส่วนใหญ่ลักษณะที่ปรากฏนั้นเกี่ยวข้องกับความทุกข์ทรมานของโรคชนิดอื่นเช่นโรคของ Crohn, granulomas ที่ติดเชื้อของหลักสูตรเรื้อรังหรือ Sarcoidosis (Moreno, 1998).

การวินิจฉัยมักขึ้นอยู่กับสัญญาณทางการแพทย์และผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของการทดสอบในห้องปฏิบัติการ (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X).

ไม่มีการรักษาและรักษาที่น่าพอใจสำหรับการรักษาโรค Melkersson วิธีการที่ใช้มักจะมุ่งเน้นไปที่การบริหารงานของ corticosteroids, ยาปฏิชีวนะ, การรักษาด้วยรังสีหรือการผ่าตัดใบหน้าแม้ว่าพวกเขาจะให้ผลลัพธ์ชั่วคราวในกรณีส่วนใหญ่ (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra และ Batalla.

ลักษณะของโรค Melkersson-Rosenthal

กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal เป็นโรค neuromucocutánea ของหลักสูตรทางคลินิกที่ซับซ้อน (Aomar Millán, LópezPérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínezและ Ortego Centeno, 2006).

มันมักจะถูกกำหนดโดยความรุนแรงและวิวัฒนาการของตัวแปร มันส่งผลกระทบต่อการจัดลำดับความสำคัญบริเวณใบหน้าและแก้มซึ่งสร้างกระบวนการอักเสบและบวมน้ำ (Aomar Millán, LópezPérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínezและ Ortego Centeno, 2006).

ระยะเวลา โรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อ มันมักจะใช้เพื่ออ้างถึงกลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยการดำรงอยู่ของความสัมพันธ์ที่สำคัญระหว่างที่แตกต่างกัน ความผิดปกติของผิวหนัง (ผิวหนังและเยื่อเมือก) และผลกระทบหรือ ความผิดปกติของแหล่งกำเนิดทางระบบประสาท.

ดังนั้นจึงสามารถทำให้เกิดอาการและอาการแสดงในบริเวณใด ๆ ของผิวหนังหรือโครงสร้างเยื่อเมือก.

เยื่อเมือก มันถูกกำหนดให้เป็นชั้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเยื่อบุผิวที่ครอบคลุมโครงสร้างของร่างกายที่สัมผัสโดยตรงกับสภาพแวดล้อมภายนอก.

โดยปกติจะเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำหลั่งของสารเมือกหรือน้ำ พวกเขามีความรับผิดชอบในการให้ความชุ่มชื้นและการป้องกันภูมิคุ้มกัน.

ในกรณีของโรค Melkerson พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือโครงสร้างผิวหนังของ ใบหน้า และบริเวณเมือกของ ปาก และ ภาษา.

นอกจากนี้ในการตั้งค่าทางคลินิกกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ก็ถูกเรียกว่าเป็นประเภทของ อักเสบ granulomatosis.

คำนี้ใช้เพื่อจัดหมวดหมู่โรคต่าง ๆ ที่โดดเด่นด้วยการพัฒนาของ granulomas (มวลเซลล์ที่อักเสบของเซลล์ภูมิคุ้มกัน) และฝี (บริเวณที่อักเสบและเป็นหนอง) เนื่องจากความไวต่อภูมิคุ้มกันสูง.

ดาวน์ซินโดรม Melkersson-Rosenthal ถูกอธิบายไว้ครั้งแรกโดยนักประสาทวิทยาอี Melkersson ในปี 1928 (Moreno, 1998).

ในรายงานทางคลินิกของเขา Melkersson อ้างถึงกรณีต่างๆที่กำหนดโดยการปรากฏตัวของริมฝีปากบวมและเป็นอัมพาตใบหน้ากำเริบ (Moreno, 1998).  

ต่อมาในปี 1931 นักวิจัย C. Rosenthal ได้เพิ่มคำอธิบายทางคลินิกเพื่อระบุรอยแยกของภาษาที่กำหนดเป็นลิ้น scrotal หรือพับ (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

นอกจากนี้เขายังให้ความสำคัญกับการวิเคราะห์ปัจจัยทางพันธุกรรมของโรค (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000) การศึกษาของพวกเขาขึ้นอยู่กับลักษณะที่คุ้นเคยของการปรับเปลี่ยนภาษา (Moreno, 1998).  

มันไม่เป็นเช่นนั้นจนกระทั่งปี 1949 เมื่อ Luscher จัดกลุ่มคำอธิบายทางคลินิกและตั้งชื่อเอนทิตีทางคลินิกนี้ด้วยชื่อของผู้ค้นพบกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

อย่างไรก็ตามเรื่องนี้ผู้เชี่ยวชาญบางคนเช่นสตีเวนส์ชี้ให้เห็นว่าพยาธิวิทยานี้สามารถระบุได้โดยผู้เขียนคนอื่น ๆ เช่น Hubschmann ในปี 1849 หรือ Rossolino ในปี 1901 (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

ปัจจุบันสถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (2011) กำหนดกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากที่โดดเด่นด้วยอัมพาตใบหน้ากำเริบการอักเสบของพื้นที่ที่แตกต่างกันของใบหน้าและริมฝีปาก การพัฒนาที่ก้าวหน้าของร่องและรอยพับในลิ้น.

อาการเริ่มแรกของโรคนี้มักจะอยู่ในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น หลักสูตรทางคลินิกของมันมีแนวโน้มที่จะโดดเด่นด้วยวิกฤตหรือเอพกำเริบของการอักเสบซึ่งสามารถเรื้อรัง (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2011)

มันเป็นพยาธิสภาพบ่อย?

กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal นั้นมักจะถือว่าเป็นโรคที่หายากหรือหายากในประชากรทั่วไป.

การศึกษาระบาดวิทยาประเมินอุบัติการณ์ของโรคนี้ที่ 0.08% (Aomar Millán, LópezPérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínezและ Ortego Centeno, 2006).

ผู้เชี่ยวชาญจำนวนมากชี้ให้เห็นว่าตัวเลขนี้อาจถูกประเมินต่ำกว่าเนื่องจากกรณีที่มีการนำเสนอทางคลินิกไม่รุนแรงและไม่ขอการดูแลสุขภาพ (Aomar Millán, LópezPérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínezและ Ortego Centeno, 2006).

แม้ว่าจะมีอุบัติการณ์ต่ำ แต่โรค Melkersson-Rosenthal นั้นพบได้บ่อยในผู้หญิงและมักส่งผลกระทบต่อคนผิวขาวเป็นส่วนใหญ่ (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

มันสามารถปรากฏในทุกกลุ่มอายุอย่างไรก็ตามมันเป็นโรคที่พบบ่อยในเด็กหรือผู้ใหญ่ (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011)

สิ่งที่ปกติมากที่สุดคือมันเริ่มต้นระหว่างทศวรรษที่สองและสี่ของชีวิต (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra และ Batalla Sales, 2012).

สาเหตุที่ไม่รู้จักและความชุกที่ จำกัด ของโรคนี้หมายความว่าการวินิจฉัยจะล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญและการแทรกแซงการรักษา (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra และ Batalla Sales, 2012).

สัญญาณและอาการ

Melkersson-Roshenthal syndrome มักจะถูกกำหนดโดยกลุ่มที่สามของอาการประกอบด้วยใบหน้าอัมพาต, อาการบวมน้ำ orofacial กำเริบและลิ้นร่อง (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

การนำเสนอที่สมบูรณ์ของมันไม่บ่อยนักมันจะอธิบายได้ใน 10-25% ของกรณีการวินิจฉัย (Aomar Millán, LópezPérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínezและ Ortego Centeno, 2006).

ที่พบมากที่สุดคือมันปรากฏในรูปแบบ oligosymptomatic นี้ถูกกำหนดโดยการนำเสนอที่แตกต่างกันของอาการบวมน้ำและใบหน้าอัมพาตหรืออาการบวมน้ำและลิ้นร่อง (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

หลักสูตรทางคลินิกที่ไม่สมบูรณ์ของโรค Melkesson-Rosenthal ถือเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดถึง 47% ของกรณี (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

ต่อไปเราจะอธิบายอาการและอาการแสดงที่เป็นลักษณะเฉพาะที่สุดของโรค Melkersson-Rosenthal:

ใบหน้าอัมพาต

อัมพาตใบหน้ามีต้นกำเนิดทางระบบประสาทและจะแสดงเป็นไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ของกล้ามเนื้อที่ innervate พื้นที่ใบหน้า.

เงื่อนไขทางการแพทย์นี้มักจะเป็นผลมาจากการปรากฏตัวของการบาดเจ็บชั่วคราวหรือถาวรของเส้นประสาทใบหน้า (การอักเสบความเสียหายของเนื้อเยื่อ ฯลฯ ).

เส้นประสาทใบหน้าหรือที่เรียกว่ากะโหลก VII เป็นขั้วประสาทที่มีหน้าที่ในการทำลายพื้นที่ใบหน้าและโครงสร้างที่อยู่ติดกัน.

หน้าที่หลักของโครงสร้างนี้คือการควบคุมการเลียนแบบใบหน้าเพื่อให้สามารถแสดงออกทางอารมณ์การออกเสียงของเสียงภาษากระพริบการให้อาหาร ฯลฯ.

การปรากฏตัวของปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่าง ๆ เช่นกระบวนการติดเชื้อสามารถทำให้เกิดความอ่อนแอหรืออัมพาตของพื้นที่ที่ถูก innervated โดยเส้นประสาทใบหน้า.

ในกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ใบหน้าเป็นอัมพาตอาจมีลักษณะต่อพ่วงที่มีผลกระทบเพียงด้านเดียวของใบหน้าด้วยหลักสูตรกำเริบ (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).

อาการนี้สามารถสังเกตได้ในมากกว่า 30% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ มันมักจะนำเสนอการพัฒนาที่รวดเร็วนั่งลงในประมาณ 24-48 ชั่วโมง (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

นอกจากนี้การโจมตีเป็นระยะ ๆ หรือเกิดขึ้นซ้ำมักจะปรากฏขึ้นประมาณ 3 หรือ 4 สัปดาห์ต่อมา (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

ในบางกรณีใบหน้าเป็นอัมพาตทั้งหมดหรือบางส่วนและสามารถสร้างผลสืบเนื่องที่เกี่ยวข้องกับตา malocclusion (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะระบุอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองอื่น ๆ เช่นการได้ยิน, hypoglossal, glossopharyngeal, การได้ยินและเส้นประสาทรับกลิ่น (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

อาการบวมน้ำที่ช่องปาก

อาการบวมน้ำที่ orofacial มักจะถือเป็นอาการทางคลินิกกลางของโรค Melkerson-Rosenthal มันถือเป็นรูปแบบพื้นฐานของการนำเสนอในรอบ 80% ของกรณี (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

มันถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของการสะสมที่ผิดปกติและพยาธิสภาพของของเหลวที่สร้างการอักเสบหรือบวมของพื้นที่ได้รับผลกระทบ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).

มันสามารถส่งผลกระทบอย่างสมบูรณ์หรือบางส่วนของใบหน้าลิ้นเหงือกหรือเยื่อบุในช่องปาก (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

ที่พบมากที่สุดคือการระบุความหนาของริมฝีปากโดยเฉพาะที่ด้านบน โครงสร้างสามารถทำได้สูงกว่าปกติ 2 หรือ 3 เท่า (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

อาจเป็นไปได้ว่าอาการบวมน้ำที่ orofacial ปรากฏตามตอน febrile และอาการตามรัฐธรรมนูญอื่น ๆ ที่ไม่รุนแรง (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

อาการทางคลินิกนี้มักจะปรากฏในไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวันอย่างไรก็ตามเป็นไปได้ว่าในระยะเวลาอันสั้นทางคลินิกจะได้รับอาการกำเริบ (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

เป็นผลให้พื้นที่อักเสบมีแนวโน้มที่จะได้รับโครงสร้างที่มั่นคงและมั่นคง (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

อาการอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการกัดเซาะเจ็บปวด, สีแดง, การแตกร้าวของคณะกรรมการ, ความรู้สึกแสบร้อน, hermitages, ฯลฯ (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

ลิ้นร่อง

อีกอาการปกติของ Melkersson-Rosenthal syndrome คือการพัฒนาของลิ้นที่พับหรือ scrotal (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

ลิ้นได้รับร่องตามยาวในศูนย์และรอยแยกตามขวางปรากฏขึ้น, รับ scrotal, cerebriform หรือลักษณะที่ปรากฏพับ (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel และPeñazolaMartínez, 2000).

โดยทั่วไปแล้วการเพิ่มขึ้นของความลึกของร่องลิ้นนั้นไม่ได้ทำให้เกิดการสึกกร่อนหรือมีส่วนร่วมของเมือก (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

อาการนี้มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของลักษณะทางพันธุกรรมและมักจะมาพร้อมกับการลดความรุนแรงและ paresthesias (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea และ Aliaga, 2003).

สาเหตุ

การวิจัยในปัจจุบันยังไม่สามารถระบุสาเหตุของโรค Melkerson-Rosenthal.

องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก (2016) เน้นให้เห็นถึงอุบัติการณ์ที่เป็นไปได้ของปัจจัยทางพันธุกรรมเนื่องจากรายละเอียดของคดีครอบครัวที่สมาชิกหลายคนได้รับผลกระทบจากพยาธิสภาพ.

นอกจากนี้ยังเน้นการมีส่วนร่วมของโรคชนิดอื่น ๆ เพื่อการนำเสนอ บางครั้งโรคของ Crohn, sacoidosis หรืออาการแพ้อาหารมักจะนำหน้าอาการของ Melkersson-Rosenthal (องค์กรระดับชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับความสงสัยของกลุ่มอาการ (คลาสสิค Romero Maldona, Sentra Tello และ Moreno Izquierdo, 1999).

ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่สามารถตรวจสอบสถานะของมันได้อย่างชัดเจน (Romero Maldona, Sentra Tello และ Moreno Izquierdo, 1999).

อย่างไรก็ตามการศึกษาทางจุลพยาธิวิทยามักใช้ในการวิเคราะห์อาการบวมน้ำ (Romero Maldona, Sentra Tello และ Moreno Izquierdo, 1999).

การรักษา

อาการและอาการแสดงจำนวนมากที่ประกอบกันเป็นหลักสูตรทางคลินิกของโรค Melkersson-Rosenthal มักจะได้รับการแก้ไขโดยไม่ต้องมีการแทรกแซงการรักษา (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

อย่างไรก็ตามหากไม่มีการใช้ประเภทของการรักษาอาจปรากฏอาการซ้ำ (องค์กรระดับชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

การรักษาบรรทัดแรกมักจะรวมถึงการบริหารของ corticosteroids, ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่ steroidal และยาปฏิชีวนะ (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ในกรณีอื่น ๆ อาจใช้วิธีการผ่าตัดหรือการรักษาด้วยรังสี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงริมฝีปากอย่างมีนัยสำคัญ (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

การอ้างอิง

1. Aomar Millán, I. , LópezPérez, L. , Callejas Rubio, J. , Benticuaga Marínez, M. , & Ortego Centeno, N. (2006) อัมพาตใบหน้าและอาการบวมน้ำที่ริมฝีปากกำเริบ. Rev Clin Esp.
2. Izzeddin, R. , Salas, M. , Armida Acuña, Salas, C. , & Izzeddin, N. (2016) การสำแดงทางสัณฐานวิทยาของ MELKERSSON ROSENTHAL SYNDROME การทบทวนวรรณกรรมและการศึกษากรณีศึกษา.
3. Martínez-Menchón, T. , Mahiques, L. , Pérez-Perriols, A. , Febrer, I. , Vilata, J. , Fortea, J. , & Aliaga, A. (2003) กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal. Actas Dermosifiliogr.
4. Moreno, M. (1998) กลุ่มอาการ Melkersson Rosenthal. พระราชบัญญัติการแพทย์ของโคลอมเบีย.
5. NIH (2016). Melkersson-Rosenthal Syndrome. สืบค้นจากสถาบันแห่งความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง.
6. NORD (2016). Melkersson Rosenthal Syndrome. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.
7. Romero Maldonado, N. (1999) กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal: กลุ่มคลินิกสาม ... Actas Dermosifiliogr.
8. Tárrega Porcar, M. , Pitarch Bort, G. , Gómez Vives, B. , Jiménez Borillo, E. , Bellido Segarra, M. , & Betalia Sales, M. (2012) Melkersson -Rosenthal's Syndrome. วารสารเวชศาสตร์ครอบครัวและการดูแลเบื้องต้น.
9. Trejo Ruiz, J. , Saucedo Rangel, P. , & PeñalazoMartínez, A. (2000) กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal การสื่อสารของกรณีและทบทวนสั้น ๆ ของเรื่อง. Rev Cent Dermatol Easter.