เยื่อหุ้มสมอง dysplasia สาเหตุอาการและการรักษา

เยื่อหุ้มสมอง dysplasia ประกอบด้วยชุดของความผิดปกติในการพัฒนาของเปลือกสมองซึ่งมีความเกี่ยวข้องมากขึ้นกับโรคลมชักประเภททนไฟ (หนึ่งที่ทนต่อการรักษา).

แม้จะมีความผิดปกติของโครงสร้างที่ซับซ้อนเงื่อนไขนี้ก็ยากที่จะเห็นภาพสะท้อนในการสแกนสมอง นี่เป็นเพราะอาการของพวกเขาอาจจะบอบบางมากกลายเป็นนกพิราบเป็นภาพสมองปกติ (Gálvez, Rojas, Cordovez, Ladrón, Campos y López, 2009).

ภาพต้นฉบับ: www.radiologyassistant.nl

ลักษณะของ dysplasia เยื่อหุ้มสมอง

เยื่อหุ้มสมอง dysplasia เป็นโรคประสาทที่แปลกประหลาดมาก (ปัจจุบันเมื่อเกิด) ที่เกี่ยวข้องกับปัญหาในการเกิดและการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาท.

มันเป็นลักษณะอาการชักที่ดำเนินต่อไปแม้จะมีการรักษาทางเภสัชวิทยาและภาพรังสีและลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่โดดเด่น.

ข้อดีก็คือเงื่อนไขนี้สามารถปรับปรุงได้โดยการผ่าตัด (Pascual-Castroviejo et al., 2011).

เยื่อหุ้มสมอง dysplasia เป็นส่วนหนึ่งของ "malformations ของการพัฒนาเยื่อหุ้มสมอง" ที่รู้จักกันดี - (MDC), กลุ่มที่แตกต่างกันของโรคที่โดดเด่นส่วนใหญ่เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงการพัฒนาโครงสร้างของเยื่อหุ้มสมองสมอง.

สมองจะเริ่มพัฒนาก่อนคลอดในระยะมดลูกและผ่านระยะต่างๆที่อาจทับซ้อนกัน.

ขั้นตอนหลักของการพัฒนาของเปลือกสมองคือการเพิ่มจำนวนเซลล์และความแตกต่างการโยกย้ายและการจัดระเบียบของเซลล์ในพื้นที่ที่สอดคล้องกันและ myelination.

เห็นได้ชัดว่าหากมีการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในกระบวนการเหล่านี้การพัฒนาเยื่อหุ้มสมองจะบกพร่องและจะสะท้อนให้เห็นในการขาดความรู้ความเข้าใจและพฤติกรรมต่างๆ.

โดยเฉพาะอย่างยิ่งเยื่อหุ้มสมอง dysplasias เกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บที่เกิดขึ้นในช่วงระยะเวลาของการแพร่กระจายหรือ neurogenesis (การเจริญเติบโตของเซลล์ประสาทใหม่) หรือในช่วงระยะเวลาขององค์กรเยื่อหุ้มสมอง (เซลล์ประสาทจะอยู่ในชั้นในสถานที่ที่เหมาะสม).

ด้วยวิธีนี้เซลล์ประสาทและเซลล์ glial ของบางพื้นที่ของเปลือกสมองมีการเปลี่ยนแปลง; สิ่งที่แสดงให้เห็นว่าเป็น: การขาดดุลทางระบบประสาทที่เฉพาะเจาะจง, โรคลมชัก, ความล่าช้าในการพัฒนาจิต, ฯลฯ.

แนวคิดของโฟกัสคอร์ติคอลดิสเพลเซียเกิดขึ้นในปี 1971 โดยเทย์เลอร์และเพื่อนร่วมงานเมื่อตรวจชิ้นสมองจากผู้ป่วยที่มีโรคลมชักดื้อยา.

พวกเขาสังเกตเห็นความเสียหายใน cytoar Architecture ของเยื่อหุ้มสมองเมื่อ: เซลล์ dysmorphic (ที่มีการเปลี่ยนแปลงโครงร่างโครงร่างเซลล์), เซลล์บอลลูนหรือบอลลูน (พวกเขาโดดเด่นสำหรับการมีเยื่อหนา, มีขนาดใหญ่ผิดปกติและมีขอบที่ไม่ดี) (Villarejo-Ortega, Álvarez-Linera และPérez-Jiménez, 2013).

ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่านี่เป็นเพียงหนึ่งในประเภทของ cortic dysplasia ซึ่งเป็นที่รู้จักและบ่อยที่สุดเรียกว่า DCF type II หรือ Taylor type (Pascual-Castroviejo et al., 2011) แม้ว่าเราจะเห็น แต่มีประเภทมากกว่าที่มีการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกัน.

ในระยะสั้นรอยโรคทั่วไปของสภาพนี้มีตั้งแต่ขนาดเล็กเกือบมองไม่เห็นการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงในการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงในองค์กรเยื่อหุ้มสมองกับการปรากฏตัวของเซลล์ที่ผิดปกติ, gliosis หรือเซลล์ประสาทนอกมดลูก (หมายความว่าพวกเขาอยู่ในสถานที่ที่ไม่ถูกต้อง).

ดังนั้นเราจึงสังเกตเห็นกลุ่มของเซลล์ประสาทขนาดใหญ่และแปลกประหลาดและเซลล์แปลกประหลาดที่ครอบครองพื้นที่ลึกของเยื่อหุ้มสมองสมองและสสารสีขาว.

อย่างไรก็ตามความก้าวหน้าที่แตกต่างกันในเทคนิค neuroimaging อนุญาตให้ตรวจสอบความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมอง dysplasia ดีขึ้นและดีขึ้น.

อาการ

ในขณะนี้เราจะถามตัวเองว่า: อะไรทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของสมองในคน ต่อไปฉันจะพยายามตอบคำถามโดยระบุอาการที่พบบ่อยที่สุด:

- โรคลมชักวัสดุทนไฟใน 76% ของผู้ป่วย: ในความเป็นจริงในวรรณคดีเยื่อหุ้มสมอง dysplasia ปรากฏขึ้นอย่างต่อเนื่องเชื่อมโยงกับโรคลมชักสมมติว่าสาเหตุของมัน.

โรคลมชักสามารถเป็นประเภทใดก็ได้ แต่มักจะเกี่ยวข้องกับโรคลมชักดื้อยา (ทนไฟ).

ดังนั้นผู้ป่วยเหล่านี้มีวิกฤตที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งที่เริ่มตั้งแต่อายุใด ๆ ในระยะมดลูกและสุดท้ายตลอดชีวิต แม้ว่าพวกเขาจะพบมากในวัยเด็ก.

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความผิดปกติของสมองและอายุของผู้ป่วยวิกฤตสามารถ: ง่าย ๆ เพียงบางส่วน (พวกเขามีผลต่อส่วนน้อยที่สุดของสมอง), ซับซ้อนบางส่วน (เกี่ยวข้องกับสมองซีกโลกทั้งสองและทำให้สูญเสียสติ) หรือทั่วไป ( อาการชักที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงกิจกรรมทางไฟฟ้าของสมองเกือบทั้งหมด)

- การขาดดุลทางระบบประสาทโฟกัส: พวกเขาคิดว่าปัญหาในส่วนที่เป็นรูปธรรมของการดำเนินงานของเราเนื่องจากสาเหตุของสมอง.

พวกเขาสามารถแตกต่างกันมากเช่น: ความไวของด้านใดด้านหนึ่งของใบหน้า, การเคลื่อนไหวของแขนขา, การมองเห็นของตา, ความยากลำบากในการแสดงคำพูด, ปัญหาในการควบคุมอารมณ์ ฯลฯ.

- ปัญหาทางปัญญา: แม้บางครั้งมันอาจเชื่อมโยงกับระดับสติปัญญาต่ำกว่าค่าเฉลี่ยปัญหาในการมีสมาธิและความยากลำบากในการเรียนรู้สิ่งใหม่.

- ความล่าช้าในการพัฒนาองค์ความรู้และจิต: วิธีที่ดีที่สุดที่จะรู้ว่าเด็กเล็กกำลังพัฒนาคือการสังเกตทักษะยนต์ของพวกเขา.

หากความสามารถของคุณในการเคลื่อนย้ายหรือรับความท้าทายด้านการพัฒนาบางอย่างเช่นการตั้งตัวตรงเริ่มการเดินการหยิบช้อนเป็นต้น พวกเขามาถึงปัญหาช้าหรือนำเสนอโดยไม่มีปัญหาทางกายภาพที่รู้จักและด้วยการกระตุ้นที่เพียงพอก็เป็นไปได้ว่ามีสาเหตุทางระบบประสาท.

นี่คือสิ่งที่สามารถเกิดขึ้นได้กับเด็กที่มี cortic dysplasia.

สำหรับรูปร่างหน้าตาของสมองในบางกรณีความผิดปกตินั้นสังเกตได้ยากเนื่องจากอยู่ในระดับเซลล์ด้วยกล้องจุลทรรศน์ ในขณะที่ในกรณีอื่นสามารถมองเห็นได้ด้วยการสแกนสมอง ตัวอย่างบางส่วนคือ:

- lissencephaly: สมองดูราบรื่นนั่นคือมันไม่ได้แสดงความเชื่อมั่นที่สังเกตได้ตามปกติ.

- polymicrogyria: มันโดดเด่นด้วยรอยพับในเยื่อหุ้มสมองมากกว่าปกติ แต่มีร่องตื้น.

- pachygyria: น้อยกว่าปกติ convolutions แบนและหนามาก.

- ดาวน์ซินโดรเปลือกโลกคู่: เป็นสภาพที่ร้ายแรงที่เซลล์ประสาทพะเนินเทินทึกเนื่องจากปัญหาการย้ายถิ่นก่อตัวเป็นเปลือกสมองสองส่วน.

สาเหตุ

อย่างที่เราพูดเมื่อทารกอยู่ในครรภ์คือเมื่อระบบประสาทเริ่มพัฒนา ตอนแรกเซลล์สมองจะเกิดและจัดกลุ่ม.

แต่ละคนมีคำแนะนำเฉพาะเกี่ยวกับส่วนของสมองที่จะต้องเดินทางไปยังที่ที่มันอยู่ ท่วงทำนองเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปเช่นถนนซึ่งเซลล์เหล่านี้จะเคลื่อนที่เพื่อก่อตัวเป็นชั้นเปลือกสมองที่แตกต่างกัน 6 ชั้น.

แต่กระบวนการทั้งหมดนี้ซับซ้อนมากและมีหลายปัจจัยที่เข้ามาแทรกแซงเมื่อกระบวนการใด ๆ เหล่านี้เกิดความเสียหายของเยื่อหุ้มสมอง dysplasia.

เป็นที่ทราบกันดีว่าเพื่อให้เกิดสภาพเช่นนี้จะต้องมีปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมหรือปัจจัยที่ได้มา (Kabat & Król, 2012).

มันสามารถเกิดขึ้นได้ด้วยเหตุผลเช่นความผิดปกติทางพันธุกรรมการติดเชื้อก่อนคลอดขาดเลือด (ปัญหาการจัดหาเลือดไปยังสมอง) หรือการสัมผัสกับองค์ประกอบที่เป็นพิษ (Gálvez, Rojas, Cordovez, Ladrón, Campos y López, 2009).

- ปัจจัยทางพันธุกรรม: พวกเขายังไม่ได้รับการสำรวจอย่างเต็มที่และถึงแม้ว่าจะต้องมีการวิจัยมากกว่านี้ก็เป็นที่ทราบกันดีว่าพันธุศาสตร์มีบางอย่างที่ต้องทำเนื่องจากมีกรณีของครอบครัวที่มีเยื่อหุ้มสมอง dysplasia.

ผู้เขียนบางคนพบว่ายีน TSC1 และ TSC2 อาจเกี่ยวข้องกับเงื่อนไขนี้เนื่องจากดูเหมือนว่าพวกเขาจะรับผิดชอบเซลล์ "บอลลูน" ดังกล่าวข้างต้น.

นอกจากนี้ยังมีการดัดแปลงในเส้นทางการส่งสัญญาณของโปรตีน Wnt และ Notch สิ่งเหล่านี้มีความรับผิดชอบต่อการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาทที่เหมาะสมสิ่งที่เป็นอันตรายต่อเยื่อหุ้มสมอง dysplasia.

ดังนั้นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใด ๆ ที่มีผลต่อการควบคุมของเส้นทางเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพนี้.

- ปัจจัยภายนอก: มันแสดงให้เห็นว่าการแผ่รังสีและ methylazoxymethanol สามารถทำให้เกิดความเสียหายของดีเอ็นเอที่ในที่สุดก็ทำให้เกิดเยื่อหุ้มสมอง dysplasia.

ประเภทของ dysplasia เยื่อหุ้มสมอง

เยื่อหุ้มสมอง dysplasia สามารถรวมส่วนใดส่วนหนึ่งของสมองมันอาจแตกต่างกันไปในขอบเขตและตำแหน่ง; และยังสามารถโฟกัสหรือ multifocal (ตรงบริเวณส่วนต่าง ๆ ของสมอง) (Kabat & Król, 2012).

เมื่อครอบคลุมทั้งซีกโลกที่สมบูรณ์หรือส่วนใหญ่ของซีกโลกทั้งสองมันเป็นที่รู้จักกันในชื่อ Giant Cortical Dysplasia (DCG).

ถึงแม้ว่าคำที่ใช้โฟกัสคอร์เทล dysplasia มักใช้ dysgenesis เยื่อหุ้มสมอง; หรือบางสิ่งบางอย่างที่กว้างกว่าเดิมการปรับเปลี่ยนการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาท (Pascual-Castroviejo et al., 2011).

มีการจำแนกประเภทจำนวนมากเนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่แตกต่างกันและซับซ้อนซึ่งเงื่อนไขนี้อาจทำให้เกิด.

โดยทั่วไปเยื่อหุ้มสมอง dysplasia มักจะแบ่งออกเป็น:

·ความผิดปกติของการพัฒนาเยื่อหุ้มสมอง (MLDC) ไม่รุนแรง:

มันหมายถึงกลุ่มของการเปลี่ยนแปลงทางจุลกายวิภาคที่กำหนดไว้ไม่ดีของรอยโรคที่ไม่สามารถมองเห็นได้โดยการสแกนสมองเช่นการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก มันอาจปรากฏภายใต้ชื่อ "micro-dysgenesis" และอ่อนโยนที่สุด.

ภายในมีสองชนิดย่อย:

- MLDC Type I: มีเซลล์สืบพันธุ์นอกมดลูก (หมายถึงพวกมันอยู่ในชั้นที่ฉันของเยื่อหุ้มสมองหรือใกล้กับมันเมื่อพวกเขาไม่ควรอยู่ที่นั่น).

- MLDC Type II: มันมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยกล้องจุลทรรศน์ heterotopias นอกเลเยอร์ I ซึ่งหมายถึงกลุ่มของเซลล์ประสาทที่ยังไม่เสร็จสิ้นการย้ายไปยังตำแหน่งที่ถูกต้องและได้รับการยึดที่พวกเขาไม่ควร.

Focal Cortical Dysplasia Type I

นอกจากนี้ยังเป็นรูปแบบที่อ่อนโยนมากเผยให้เห็นตัวเองด้วยโรคลมชัก, การเปลี่ยนแปลงในการเรียนรู้และในความรู้ความเข้าใจ มักจะเริ่มสังเกตได้ในผู้ใหญ่.

อย่างไรก็ตามอาจไม่มีอาการ ในความเป็นจริงมีการศึกษาที่บ่งชี้ว่า dysplasia ชนิดนี้สามารถพบได้ใน 1.7% ของบุคคลที่มีสุขภาพดี.

โดยปกติแล้วพวกเขาจะไม่เห็นด้วย MRI หรือการเปลี่ยนแปลงจะอ่อนมาก พวกเขามักจะพบในพื้นที่ชั่วคราวของสมองและแบ่งออกเป็นสองกลุ่มย่อย:

- DCA ประเภท IA: การดัดแปลงทางสถาปัตยกรรมในการแยก.

- DCF Type IB: สถาปัตยกรรมก็เสียหายเช่นกัน แต่ก็มีเซลล์ยักษ์เช่นกัน ไม่พบเซลล์ dysmorphic ที่นี่ (ที่มีความผิดปกติในโครงร่างของเซลล์)

Cortical Dysplasia Type II หรือ Taylor:

ในกรณีนี้อาการจะปรากฏขึ้นเมื่ออายุน้อยกว่าวัยเด็กและมีอาการชักและชักมากกว่าปกติ.

นอกจากนี้ยังเป็นชนิดที่เกี่ยวข้องกับโรคลมชักที่ทนต่อการรักษามากที่สุด.

มันมีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเซลล์ผิดปกติขนาดใหญ่มากกับการเปลี่ยนแปลงโครงร่าง cytoskeleton (dysmorphic) และมีผลต่อสัญญาณไฟฟ้าของสมอง.

พวกเขายังตั้งอยู่ในสถานที่ที่ไม่ถูกต้องเปลี่ยนสถาปัตยกรรมปกติของเปลือกสมอง สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงในกระบวนการสร้างความแตกต่างของเซลล์ของเซลล์ประสาทและเซลล์ glial เช่นเดียวกับการย้ายถิ่นของพวกเขา.

ภายในหมวดหมู่นี้เราสามารถกำหนดหมวดหมู่ย่อยสองหมวดย่อยตามการมีอยู่ของเซลล์บอลลูนหรือ "เซลล์บอลลูน".

ที่น่าสนใจสถานที่ที่พบเซลล์ประเภทนี้เกี่ยวข้องกับโรคลมชักน้อยกว่าบริเวณอื่นที่มีการเปลี่ยนแปลงบริเวณใกล้เคียง.

ประเภทนี้สามารถมองเห็นได้ดีที่สุดผ่านการสแกนสมองดังนั้นความผิดปกติสามารถแก้ไขได้ด้วยวิธีการผ่าตัดที่แม่นยำยิ่งขึ้น.

การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักจะอยู่ในบริเวณสมองที่ไม่ใช่ชั่วคราว.

พยาธิวิทยาคู่

มีความเกี่ยวข้องกับโรคลมชักมากขึ้นการปรากฏตัวของสองโรคในเวลาเดียวกัน: hippocampal sclerosis (การเปลี่ยนแปลงในฮิปโปแคมปัสและพื้นที่สมองอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง) และโฟกัส dysplasia เยื่อหุ้มสมองโฟกัสที่ครอบครองพื้นที่ชั่วคราว.

การรักษา

ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับเยื่อหุ้มสมอง dysplasia ค่อนข้างแทรกแซงจะมุ่งเน้นไปที่การรักษาอาการปิดการใช้งานมากที่สุดซึ่งมักจะเป็นอาการชัก.

ในการทำเช่นนี้จะใช้ยากันชักและยากันชักก่อนและความคืบหน้าของผลกระทบจะได้รับการปฏิบัติ.

ในทางตรงกันข้ามมีบางกรณีที่โรคลมชักยังคงดำเนินต่อไปแม้จะมียา สิ่งนี้กลายเป็นสิ่งที่น่ารำคาญมากเนื่องจากสามารถเกิดอาการชักได้ถึง 30 ครั้งต่อวัน.

ในกรณีเหล่านั้นขอแนะนำให้หันไปใช้ระบบประสาทซึ่งให้ผลลัพธ์ที่ดีมากในการบรรเทาอาการนี้.

การแทรกแซงการผ่าตัดในสมองเพื่อลบหรือตัดการเชื่อมต่อเซลล์ที่ผิดปกติจากพื้นที่ที่มีสุขภาพอื่น ๆ ของสมอง.

มันอาจรวมถึงการกำจัดของซีกโลกทั้งหมด (ซีกโลก) ส่วนเล็ก ๆ ของมันหรือพื้นที่เล็ก ๆ หลายแห่ง.

การบำบัดทางกายภาพก็มักจะถูกเลือกซึ่งจะมีประโยชน์มากสำหรับทารกและเด็กที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรง.

เกี่ยวกับความล่าช้าในการพัฒนาขอแนะนำให้แจ้งคนงานของโรงเรียนเพื่อให้พวกเขาปรับโปรแกรมโรงเรียนให้สอดคล้องกับความต้องการของเด็ก.

การกระตุ้นและการดูแลที่เหมาะสมสามารถช่วยให้เด็กเหล่านี้มีชีวิตที่น่าพอใจ.

การอ้างอิง

1. เยื่อหุ้มสมอง dysplasia ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 7 กันยายน 2559 จาก Wikipedia.
2. เยื่อหุ้มสมองเสื่อม ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 7 กันยายน 2016 จาก Johns Hopkins Medicine.
3. เยื่อหุ้มสมองอักเสบในเด็ก (กุมภาพันธ์ 2559) สืบค้นจาก Cincinnati Children's.
4. Escobar, A. , Boleaga, B. , Vega Gama, J. , & Weidenheim, K. (2008) เยื่อหุ้มสมองโฟกัส dysplasia และโรคลมชัก Revista Mexicana De Neurociencia, 9 (3), 231-238.
5. Gálvez M, Marcelo, Rojas C, Gonzalo, Cordovez M, Jorge, โจรแห่ง Guevara, David, Campos P, Manuel, & López S, Isabel (2009) ความผิดปกติของกระแสเลือดเป็นสาเหตุของโรคลมชักและการเป็นตัวแทนในภาพ วารสารรังสีวิทยาชิลี, 15 (Suppl 1), 25-38.
6. Kabat, J. , & Król, P. (2012) Focal cortical dysplasia - ทบทวน วารสารรังสีวิทยาโปแลนด์, 77 (2), 35-43.
7. Pascual-Castroviejo, I. , Hernández-Moneo, J. , Gutiérrez-Molina, M. , Viaño, J. , Pascual-Pascual, S. , Velazquez-Fragua, R. (2012) ต้นฉบับ: โฟกัส dysplasia เยื่อหุ้มสมอง สหสัมพันธ์ทางคลินิกรังสีและพยาธิวิทยา ประสาทวิทยา, 27472-480.
8. PérezJiménez, M. A. (2013) การผ่าตัดของโรคลมชักในเด็กที่มี dysplasias เยื่อหุ้มสมองโฟกัส วารสารประสาทวิทยา, (1), 221.