อาการ Cataplexy สาเหตุและการรักษา

cataplexy หรือ cataplexy เป็นการเปลี่ยนแปลงที่ทำให้เกิดอาการฉับพลันและมักจะเกิดจากการสูญเสียกล้ามเนื้อในระดับทวิภาคี.

การเปลี่ยนแปลงนี้เกิดขึ้นในช่วงตื่นและมักจะเกิดขึ้นในความสัมพันธ์กับการทดลองของอารมณ์หรือความรู้สึกที่รุนแรง.

ด้วยวิธีนี้ cataplexy ทำให้คนที่ทุกข์ทรมานจากมันยุบลงอย่างกะทันหันเนื่องจากการสูญเสียกล้ามเนื้อ.

Cataplexy เป็นการรวมตัวกันของ narcolepsy ในความเป็นจริงการศึกษาจำนวนมากชี้ให้เห็นว่ากลุ่มตัวอย่างส่วนใหญ่ที่มี narcolepsy สามารถสัมผัสกับ cataplexy.

ในการศึกษานี้เราตรวจสอบลักษณะของ cataplexy, อาการ, สาเหตุ, ความสัมพันธ์ที่เกิดขึ้นกับ narcolepsy และการรักษาที่ต้องดำเนินการเพื่อแทรกแซงอย่างเหมาะสม.

ลักษณะของ cataplexy

Cataplexy เป็นการเปลี่ยนแปลงที่สร้างการปราบปรามที่ผิดปกติของกิจกรรมโครงกระดูก นั่นคือ cataplexy ราวกับว่าปิดการใช้งานกล้ามเนื้ออย่างสมบูรณ์และพวกเขาสูญเสียความแข็งแรงของพวกเขาทั้งหมด.

เป็นผลให้ภาวะ hypotonia ได้รับซึ่งกล้ามเนื้อไม่สามารถรักษาสิ่งมีชีวิตได้ดังนั้นหากบุคคลที่ยืนอยู่มันพังทลายลงทันทีเนื่องจากการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ.

การเปลี่ยนแปลงที่แปลกประหลาดนี้ถือเป็นการตอบสนองปกติและเป็นนิสัยของสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ นั่นคือทุกคนประสบกับการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อทุกวันเช่นที่เกิดจาก cataplexy.

อย่างไรก็ตามความแตกต่างที่สำคัญระหว่างอาสาสมัครที่ทุกข์ทรมานจาก cataplexy และผู้ที่ไม่มีในเวลาที่สูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเกิดขึ้น.

ในวิชาที่ "ดีต่อสุขภาพ" การสูญเสียของกิจกรรมเคลื่อนไหวของ cataplexy เกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงระยะเวลาการนอนหลับ "REM" ซึ่งเป็นช่วงเวลาที่ร่างกายได้รับการพักผ่อนอย่างเต็มที่.

เห็นได้ชัดว่าการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อในเวลานี้ไม่ได้เป็นพยาธิวิทยา แต่ตรงกันข้าม ด้วยเหตุนี้ความผิดปกติของ hypotonia ที่เกิดขึ้นในช่วง sleep sleep จะไม่รวมอยู่ในคำที่เป็น cataplexy.

สำหรับส่วนของ cataplexy หมายถึงการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเดียวกันที่เกิดขึ้นในเวลาที่แตกต่างกันไปในช่วง REM ของการนอนหลับ กล่าวคือการสูญเสียกิจกรรมและความตึงเครียดของมอเตอร์เกิดขึ้นในช่วงของความตื่นตัว.

ในกรณีเหล่านี้บุคคลประสบการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเมื่อเขาตื่นขึ้นมาและทำกิจกรรมบางประเภทซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เขาทรุดตัวลงทันทีแม้จะไม่หมดสติ.

อาการ

Cataplexy ส่งผลให้เกิดการโจมตีอย่างกะทันหันของกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดจากอารมณ์รุนแรงหรือที่ไม่คาดคิด ในแง่นี้การทดลองเสียงหัวเราะที่รุนแรงหรือการพัฒนาความรู้สึกประหลาดใจสามารถกระตุ้นการปรากฏตัวของ cataplexy.

ในทางกลับกันแม้ว่าจะไม่ค่อยบ่อยนัก cataplexy ก็สามารถผลิตโดยการทดลองอารมณ์เชิงลบเช่นไม่ชอบหรือองค์ประกอบที่ไม่พึงประสงค์.

การสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออาจส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมดหรือเกี่ยวข้องกับภูมิภาคเฉพาะเท่านั้น ในแง่นี้มันเป็นเรื่องธรรมดาที่ cataplexy ปรากฏในหัวเข่าหรือครอบงำในใบหน้าหรือภูมิภาคอื่น ๆ ของร่างกาย.

ระยะเวลาของอาการของ cataplexy มักจะสั้น โดยทั่วไปการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อมักใช้เวลาประมาณหนึ่งถึงสองนาที.

เกี่ยวข้องกับการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ cataplexy ยังสามารถทำให้ชุดของการเคลื่อนไหว clonic ใบหน้าและยื่นออกมาของลิ้น การปรากฏตัวครั้งสุดท้ายนี้เป็นที่แพร่หลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กและวัยรุ่น.

Cataplexy และ narcolepsy

การปรากฏตัวของ cataplexy นั้นแทบจะไม่บ่งบอกถึงความเป็น narcolepsy นั่นคือคนที่มีอาการของการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเหล่านี้มักจะประสบจาก narcolepsy.

ดังนั้นแม้ว่า cataplexy ยังได้รับการอธิบายในโรคที่หายากและผิดปกติบางอย่างมันก็ถือว่าเป็นหนึ่งในอาการหลักของ narcolepsy และการปรากฏตัวของมันมักจะเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพนี้.

Narcolepsy เป็นโรคที่เป็นสัญลักษณ์ในความผิดปกติของการนอนหลับ พยาธิสภาพนี้โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของอาการง่วงนอนตอนกลางวันมากเกินไป cataplexy และอาการที่ไม่สมบูรณ์อื่น ๆ ของการนอนหลับ REM ในการเปลี่ยนจากความตื่นตัวในการนอนหลับ.

ดังนั้นนอกเหนือไปจากง่วงนอนตอนกลางวันและ cataplexy, narcolepsy สามารถนำเสนออาการอื่น ๆ เช่นการนอนหลับเป็นอัมพาตและภาพหลอน hypnagogic.

ในที่สุด Narcolepsy อาจทำให้เกิดการหยุดชะงักของการนอนหลับตอนกลางคืนในบางกรณีก่อให้เกิดอาการทั่วไปของโรค.

Narcolepsy มีความชุกประมาณหนึ่งกรณีระหว่าง 2,000 และ 4,000 คน และ cataplexy ได้รับการอธิบายในประมาณ 90% ของผู้ป่วย narcolepsy.

ในแง่นี้การเปลี่ยนแปลงทั้งสองมีความชุกที่คล้ายกันมากและการปรากฏตัวของหนึ่งมักจะมาพร้อมกับการประกาศของอีก.

ในความเป็นจริงการวิจัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้สร้างความแตกต่างในการวินิจฉัยที่น่าทึ่งระหว่าง narcolepsy กับ cataplexy และ narcolepsy โดยไม่มี cataplexy.

อายุที่เริ่มมีอาการของโรค cataplexy-narcolepsy

Narcolepsy กับ cataplexy เป็นโรคเรื้อรังที่ในปัจจุบันไม่มีวิธีรักษาและคงอยู่ตลอดชีวิตในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ประสบปัญหา.

อาการแรกของโรคมักจะปรากฏในช่วงวัยรุ่น ประมาณว่าระหว่าง 40% ถึง 50% ของผู้ป่วยจะมีอาการปรากฏก่อนอายุ 20 ปี.

ในกรณีส่วนน้อย (ระหว่าง 2 และ 5%) อาการของโรค cataplexy-narcolepsy จะปรากฏก่อนวัยแรกรุ่น.

สาเหตุของกลุ่มอาการของโรค cataplexy-narcolepsy

กลุ่มอาการของโรค cataplexy-narcolepsy นั้นเกิดจากการสูญเสียเซลล์ประสาทที่ผลิตจากเซลล์ hypocretin ในมลรัฐไฮโปทาลามัส.

hypothalamus เป็นหนึ่งในส่วนที่สำคัญที่สุดในการควบคุมการนอนหลับและการตื่นตัว โดยเฉพาะมีสองนิวเคลียส hypothalamic หลักที่เกี่ยวข้องในการควบคุมของความตื่นตัว: นิวเคลียส tuberomamilar และนิวเคลียสของเซลล์ประสาท hypocretinergic.

ยีนจากโครโมโซม 17 มีหน้าที่เข้ารหัสการสังเคราะห์ของโพรไพชิโอตินซึ่งจะนำไปสู่สองไฮโปครีติน: ไฮโปครีตินหนึ่งและไฮโปครีตินสอง.

ในอีกทางหนึ่งมีผู้รับสองคนที่มีการกระจายกระจายอยู่ทั่วระบบประสาทส่วนกลาง hypocretin หนึ่งและสองดำเนินการกระตุ้นในภูมิภาคต่าง ๆ ของระบบประสาทจึงควบคุมวงจรการนอนหลับตื่น.

ปัจจุบันเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ว่าการพัฒนาของซินโดรม narcolepsy-cataplexy เกิดจากการสูญเสียของเซลล์ประสาท hypocretinergic อย่างไรก็ตามไม่ทราบปัจจัยที่ทำให้เกิดการสูญเสียของเซลล์ประสาทชนิดนี้.

สมมติฐานบางอย่างปกป้องต้นกำเนิดภูมิต้านทานผิดปกติของการเสื่อมสภาพของเซลล์เหล่านี้ แต่พวกเขาไม่สามารถแสดงทฤษฎีได้.

ในทางตรงกันข้ามการตรวจสอบอื่น ๆ ชี้ไปที่การปรากฏตัวของสองปัจจัยที่ก่อให้เกิด narcolepsy: องค์ประกอบของการล้อเลียนระหว่างแอนติเจนภายนอกและองค์ประกอบของเซลล์ประสาท hypocretinergic และปัจจัยที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น adjuvants ติดเชื้อ Streptococcal และ Streptococcal superantigens.

เกี่ยวกับการสร้าง cataplexy เป็นอาการโดดเดี่ยวการวิจัยในปัจจุบันได้มุ่งเน้นไปที่เซลล์ของการก่อไขว้กันเหมือนแหหางซึ่งควบคุมการผ่อนคลายกล้ามเนื้อในระหว่างการนอนหลับ REM.

โดยเฉพาะดูเหมือนว่าเซลล์นิวเคลียสกระเปาะ magnoceluar มีหน้าที่รับผิดชอบในการดำเนินการกระบวนการดังกล่าวดังนั้นการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในการกระตุ้นหรือยับยั้งสามารถสร้างลักษณะของ cataplexy.

กลุ่มอาการทางคลินิกของ cataplexy-narcolepsy

Narcolepsy นำเสนอการโจมตีทางคลินิกที่ร้ายกาจซึ่งอาการจะค่อยๆปรากฏขึ้นและมีความก้าวหน้า อาการหลักของเส้นประสาทส่วนปลายคือ:

a) ง่วงนอนมากเกินไปในเวลากลางวัน

ลักษณะสำคัญของนาร์โคลเลปซีคือไม่สามารถรักษาความตื่นตัวในสถานการณ์แบบพาสซีฟได้ กล่าวคือบุคคลนั้นหลับไปทันทีที่เขาหยุดทำกิจกรรมบางอย่าง.

ในทำนองเดียวกันลักษณะของอาการง่วงนอนอาจปรากฏในบางกรณีเมื่อบุคคลนั้นมีกิจกรรมที่ใช้งานปานกลางเช่นการพูดคุยกับใครบางคนขับรถหรือทำงานประจำ.

ตอนของการนอนหลับฉับพลันมักจะสั้นและเป็นอาการแรกของ narcolepsy.

cataplexy 

อาการที่สองที่กำหนดอาการของโรค cataplexy-narcolepsy คือ cataplexy เอง.

อาการนี้มักจะปรากฏขึ้นหลังจากง่วงนอน โดยปกติหลังจากไม่กี่เดือนหรือปีของการปรากฏตัวของอาการแรก.

Cataplexy ขึ้นอยู่กับกรณีที่สามารถส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมดหรือภูมิภาคเฉพาะของร่างกาย แต่ในทุกกรณีมันเป็นลักษณะของการทดลองโดยรวมของการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ.

ตอนของ cataplexy เช่นเดียวกับง่วงนอนก็มักจะสั้นและมักจะอยู่ระหว่างหนึ่งและสองนาที.

ทุกวันนี้ลักษณะของ cataplexy ที่กำหนดไว้อย่างชัดเจนทำให้การวินิจฉัยของ narcolepsy เป็นไปตามเกณฑ์การวินิจฉัยส่วนใหญ่.

c) อัมพาตของการนอนหลับและภาพหลอน

ในระหว่างช่วงการเปลี่ยนภาพระหว่างการนอนหลับและความตื่นตัวอาสาสมัครที่มี narcolepsy มักจะนำเสนอตอนของกล้ามเนื้อเป็นอัมพาตซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการทดลองภาพหลอน.

ภาพหลอนที่สร้างขึ้นในเวลานี้เรียกว่า hypnagogic (หากเกิดขึ้นในช่วงเวลาแห่งการนอนหลับ) หรือ hypnopompic (ถ้าสร้างเมื่อตื่นขึ้น) และถือว่าผิดปกติผิดปกติของการนอนหลับ REM.

อาการเหล่านี้ยังมีอายุสั้นและสามารถย้อนกลับผ่านสิ่งเร้าภายนอก ยกตัวอย่างเช่นการพูดหรือสัมผัสวัตถุด้วยภาพหลอนอาจทำให้พวกเขาหายไปได้.

อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้ของกลุ่มอาการของโรค cataplexy-narcolepsy มักจะสร้างความรู้สึกปวดร้าวและรู้สึกไม่สบายในบุคคลที่สัมผัสกับพวกเขา.

d) การแยกส่วนความฝัน

ที่เกี่ยวข้องกับการขาดความต้านทานการนอนหลับในความระมัดระวังอาสาสมัครที่มี narcolepsy มักจะนำเสนอการนอนหลับตอนกลางคืนแยกส่วน.

ดังนั้นในลักษณะเดียวกับที่บุคคลไม่สามารถรักษาระยะเวลาตื่นเป็นเวลานานการนอนไม่ได้รับการบำรุงรักษาเป็นเวลาหลายชั่วโมงในแถว.

ความจริงนี้นำไปสู่การไร้ความสามารถที่โดดเด่นในการควบคุมขั้นตอนการตื่นนอนทำให้การนอนหลับแยกส่วนในช่วงกลางคืนและง่วงนอนมากเกินไปในระหว่างวัน.

ในความเป็นจริงแล้วในแง่ทั่วไปจำนวนการนอนหลับรวมระหว่างวันของผู้ที่มีเฉียบเฉียบไม่แตกต่างจากคนที่ไม่ทรมานจากพยาธิสภาพนี้.

e) พฤติกรรมระหว่างการนอนหลับ

คนที่ทุกข์ทรมานจาก narcolepsy มักพบกับความผิดปกติของพฤติกรรมในระยะหลับ REM.

โดยเฉพาะเรื่องที่มักจะสูญเสียลักษณะ atony กล้ามเนื้อของขั้นตอนนี้และพัฒนาท่าทาง somniloquies และการเคลื่อนไหวที่บางครั้งสามารถก้าวร้าว.

ในทางตรงกันข้ามบุคคลที่มี narcolepsy ก็มีแนวโน้มที่จะเพิ่มน้ำหนักความจริงที่อาจเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงหน้าที่ hypothalamic เนื่องจากมลรัฐยังควบคุมกระบวนการความหิว - อิ่มแปล้.

โรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

ถึงแม้ว่า cataplexy จะเป็นอาการของโรคพาโนโทโมนิกของ narcolepsy และการปรากฏตัวของมันนั้นสัมพันธ์กันในกรณีส่วนใหญ่ต่อการปรากฏตัวของโรคนี้ แต่ก็แสดงให้เห็นว่า.

โดยเฉพาะ cataplexy ได้รับการอธิบายสองโรคเฉพาะ:

• Niemann-Pick โรคชนิด C.
• Paraneoplastic encephalitis anti-Ma2.

อย่างไรก็ตามการตรวจทางคลินิกช่วยให้สามารถแยกโรคทั้งสองนี้ออกได้อย่างชัดเจนดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะกรณีของ cataplexy เนื่องจากโรคเหล่านี้และกรณีของ cataplexy เนื่องจาก narcolepsy.

การรักษา

ปัจจุบันมียาเสพติดที่มีประสิทธิภาพในการรักษา cataplexy ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงนี้มักจะแทรกแซงผ่านการรักษาด้วยยา.

ยาคลาสสิกในการรักษา cataplexy คือ methylphenidate และ clomipramine อย่างไรก็ตามยาใหม่สองตัวได้รับการพัฒนาเมื่อเร็ว ๆ นี้ซึ่งดูเหมือนว่าจะมีผลลัพธ์ที่ดีกว่า: modafinil และ sodium oxybate.

การศึกษาทางคลินิกเกี่ยวกับประสิทธิภาพของยาทั้งสองนี้แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เป็นโรค cataplexy-narcolepsy สามารถปรับปรุงการใช้ยาได้อย่างมีนัยสำคัญ.

อย่างไรก็ตามองค์ประกอบเชิงลบที่ยาเหล่านี้นำเสนอคือราคาของพวกเขา ปัจจุบันตัวเลือกการรักษามีราคาแพงมากเนื่องจากความชุกของ cataplexy และ narcolepsy ต่ำ.

ในที่สุดสมมติฐานที่ว่า Narcolepsy เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองได้กระตุ้นการวิจัยเกี่ยวกับการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ.

สำหรับพวกเขาได้รับการแนะนำว่าการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเร็วมากสามารถหยุดการลุกลามของการสูญเสียเซลล์ประสาท hypocretinergic อย่างไรก็ตามผลที่ได้รับจนถึงปัจจุบันนั้นแปรปรวนมาก.

การอ้างอิง

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA ค่าของการทดสอบการนอนหลับหลายครั้ง (MSLT) สำหรับการวินิจฉัยของ narcolepsy หลับ 1997 20: 620-9 20.
2. Aldrich MS Narcolepsy ประสาทวิทยา 2535; 42: 34-43 3.
3. American Academy of Sleep Medicine การจำแนกประเภทความผิดปกติของการนอนหลับระหว่างประเทศฉบับที่สอง คู่มือการวินิจฉัยและการเข้ารหัส Westchester, IL: AASM; พ.ศ. 2548 148-52 2.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. แนวทางสำหรับการทดสอบการนอนหลับหลายครั้ง (MSLT): การวัดมาตรฐานของความง่วงนอน นอนหลับ 2529; 9: 519-24 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. บทบาทของการตรวจวัดระดับน้ำไขสันหลังในการวินิจฉัยภาวะ Narcolepsy และภาวะ hypersomnia อื่น ๆ Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. ภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับอุดกั้นใน Sleep Med 2010; 11: 93-5.