หุ้น:
อาการ Ataxia สาเหตุการรักษา
ataxia นี้คือ อาการที่อธิบายว่าเป็นการสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อของแขนขาซึ่งทำให้เกิดปัญหาเมื่อเคลื่อนไหวและเดิน การขาดการควบคุมมอเตอร์นี้เกิดขึ้นเนื่องจากระบบประสาทของแต่ละบุคคลได้รับความเสียหาย.
สาเหตุของการ ataxia แตกต่างกันมากจากการบาดเจ็บไปจนถึงโรค neurodegenerative ขึ้นอยู่กับสาเหตุและอาการที่เฉพาะเจาะจงประเภทของ ataxias ที่แตกต่างกันสามารถแตกต่างกัน.
จำเป็นต้องระบุและวินิจฉัยชนิดของ ataxia อย่างถูกต้องเนื่องจากมีการรักษาเฉพาะสำหรับ ataxia แต่ละประเภท.
ลักษณะของ ataxia
Ataxia เป็นอาการที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อเพื่อทำการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจเช่นการเดินหรือหยิบสิ่งของ พวกเขาแสดงให้เห็นถึงการขาดการประสานงานและความไม่สมดุลทั่วไป ภาษาอาจได้รับผลกระทบ (เนื่องจากปัญหาในการพูดชัดแจ้ง) การเคลื่อนไหวของดวงตาและการกลืน.
เมื่อ ataxia ยังคงมีอยู่เมื่อเวลาผ่านไปก็มักจะเป็นเพราะมีความเสียหายต่อระบบประสาทมักจะอยู่ในสมองน้อย.
ความเสียหายนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุรวมถึงการใช้ยาเสพติด, เนื้องอก, โรค neurodegenerative เช่นหลายเส้นโลหิตตีบหรือแม้กระทั่งสภาพที่สืบทอดทางพันธุกรรม.
มีการรักษาเพื่อช่วยปรับปรุงการทำงานของผู้ที่มี ataxia การรักษาที่เฉพาะเจาะจงที่จะใช้ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการ ataxia แต่มักจะมีทางกายภาพ, การประกอบอาชีพ, การรักษาด้วยภาษาและการช่วยเหลือจากภายนอกเช่นสุนัข.
อาการ
Ataxia เองเป็นอาการที่ประกอบด้วยอาการหลายอย่างที่รวมถึง:
- การประสานงานของมอเตอร์เพียงเล็กน้อย.
- ปัญหาในการเดิน.
- สะดุดอย่างต่อเนื่อง.
- ความยากลำบากในการปฏิบัติงานมอเตอร์ใด ๆ เช่นการกินการเขียนหรือการแต่งกาย.
- ปัญหาในการประกบคำ.
- อาตา (การเคลื่อนไหวของดวงตาอย่างรวดเร็วและไม่ตั้งใจ).
- กลืนลำบาก ...
สัญญาณเหล่านี้สามารถปรากฏได้ทั้งแบบก้าวหน้าและกระทันหันโดยปกติหลังจากได้รับบาดเจ็บ.
สาเหตุ
Ataxia เกิดขึ้นเนื่องจากมีการเสื่อมหรือสูญเสียการเชื่อมต่อของเส้นประสาท สิ่งเหล่านี้สามารถอยู่ในหูชั้นใน (โคเคลีย) ในระบบประสาทส่วนปลายหรือโดยทั่วไปในสมองน้อย.
เมื่อ ataxia เกิดจากความเสียหายต่อสมองน้อยเรียกว่า cerebellar ataxia ซีเบลลัมนั้นมีสองส่วนหรือซีกโลกที่ควบคุมส่วน contralateral ของร่างกายดังนั้นหากมีแผลในซีกซ้ายจะพบการขาดดุลในการเคลื่อนไหวของส่วนที่ถูกต้องของร่างกายและตรงกันข้ามกับซีกขวา.
รอยโรคในสมองน้อยอาจเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุเช่น:
cranioencephalic trauma
ตัวอย่างเช่นการกระแทกอย่างแรงกับศีรษะที่เกิดจากอุบัติเหตุทางรถยนต์สามารถทำลายสมองหรือไขสันหลังและทำให้เกิด ataxia ชนิดหนึ่งเรียกว่า cerebellar ataxia เฉียบพลัน.
กล้ามเนื้อสมอง
สมองขาดเลือดประกอบไปด้วยการหยุดชะงักของการไหลเวียนของเลือดในส่วนของสมองซึ่งสารอาหารและออกซิเจนไม่มาถึงและเซลล์ของพื้นที่นั้นสามารถเสื่อมสภาพหรือถูกทำลายขึ้นอยู่กับระยะเวลาที่นาน infarct.
การโจมตีขาดเลือดชั่วคราว
การโจมตีขาดเลือดชั่วคราวประกอบด้วยการลดลงชั่วคราวของการไหลเวียนของเลือดในพื้นที่สมอง การลดลงนี้มักใช้เวลาเพียงไม่กี่นาทีและสัญญาณ ataxic ที่สามารถสังเกตได้ด้วยชั่วคราว.
สมองพิการ
สมองพิการเป็นภาวะที่สามารถสังเกตได้ในความผิดปกติหลายอย่างและเกิดจากความเสียหายของสมองที่เกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นของการพัฒนาโดยปกติเมื่อเด็กอายุน้อยกว่า 2 ปี ในบรรดาอาการที่เกิดจากเงื่อนไขนี้คือ ataxia.
หลายเส้นโลหิตตีบ
หลายเส้นโลหิตตีบเป็นโรค neurodegenerative ที่เกิดจากการเสื่อมของ myelin sheaths (วัสดุที่ล้อมรอบแอกซอนเพื่อให้การเชื่อมต่อเส้นประสาทเกิดขึ้นอย่างถูกต้อง) สาเหตุของการเสื่อมสภาพนี้ไม่เป็นที่รู้จัก.
ผู้ที่เป็นโรคนี้มีอาการหลายอย่างทั้งทางร่างกายและทางปัญญาและหนึ่งในนั้นคือ ataxia.
อีสุกอีใสและการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ
Ataxia สามารถเกิดขึ้นได้ในบางกรณีซึ่งเป็นผลมาจากโรคอีสุกอีใสและการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ มันมักจะปรากฏในตอนท้ายของโรคเมื่อมีการรักษาแล้วและมักจะใช้เวลาเพียงไม่กี่วัน.
กลุ่มอาการ paraneoplastic
คำนี้ครอบคลุมชุดของความผิดปกติของระบบประสาทที่เกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันโรคมะเร็งชนิดที่เฉพาะเจาะจงที่เรียกว่าเนื้องอก.
เนื้องอกที่พบมากที่สุดคือรังไข่, ปอด, เต้านมหรือน้ำเหลือง Ataxia อาจปรากฏเป็นเดือนหรือหลายปีหลังจากตรวจพบมะเร็ง.
เนื้องอกในสมอง
ทั้งร้าย (มะเร็ง) และอ่อนโยนสามารถทำลายสมองและทำให้ ataxia.
ผลข้างเคียงของยาบางชนิด
ยาบางชนิดสามารถสร้างปฏิกิริยาที่เป็นพิษซึ่งรวมถึง ataxia ในอาการของพวกเขา ในบรรดายาที่มีความเสี่ยงมากที่สุดในการสร้างผลข้างเคียงนี้คือ barbiturates เช่น phenobarbital และยาระงับประสาทเช่น benzodiazepines.
ความมัวเมา
สารบางอย่างเช่นยาโลหะหนักตัวทำละลาย ... อาจทำให้เกิดพิษที่มี ataxia ในอาการของพวกเขา ระยะเวลาของอาการนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของพิษ.
การขาดวิตามินอีหรือวิตามินบี -12
การขาดสารอาหารเหล่านี้อาจทำให้สมองถูกทำลายจนทำให้เกิด ataxia.
คนอื่น ๆ
ในบางกรณีไม่มีสาเหตุเฉพาะของสาเหตุที่ ataxia เกิดขึ้นในกรณีนี้ ataxia เรียกว่า sporadic ataxia ที่เสื่อมซึ่งอาจเป็นอาการของการฝ่อ multisystemic หรือความผิดปกติของความก้าวหน้าหรือความเสื่อม.
ประเภทของ ataxias
Ataxia สมองน้อยจำแนกตามสาเหตุของมัน ตามที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีหลายสาเหตุ แต่โดยทั่วไปแล้วมีเพียงสองประเภทเท่านั้นที่มีความแตกต่าง: พันธุกรรมและพันธุกรรม แม้ว่าการจำแนกประเภทบางอย่างยังรวมถึงสาเหตุ ataxia และสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ.
ataxias ทางพันธุกรรม
หมวดหมู่นี้รวมถึง ataxias ทั้งหมดที่มีสาเหตุมาจากกรรมพันธุ์นั่นคือสภาพที่ทำให้พ่อแม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและดังนั้นจึงมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิดถึงแม้ว่าจะไม่จำเป็นต้องสังเกตอาการใด ๆ จนกว่าจะถึงวัยผู้ใหญ่.
ataxias เหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจากมีหนึ่งหรือหลายยีนที่ทำงานได้ไม่ดีและไม่สร้างโปรตีนอย่างถูกต้อง หากโปรตีนไม่อยู่ในสภาพที่ดีพวกเขาสามารถทำให้เกิดปัญหาในเซลล์ในกรณีนี้ในระบบประสาท เซลล์ประสาทเสื่อมสภาพเมื่อเวลาผ่านไปซึ่งเป็นสาเหตุที่ ataxias เหล่านี้มักจะก้าวหน้าและอาการแย่ลง.
โรคทางพันธุกรรมสามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่มคือ autosomal dominant หากผู้ปกครองเพียงคนเดียวเท่านั้นที่จำเป็นต้องแสดงโรคหรือ autosomal recessive หากจำเป็นต้องถ่ายทอดยีนของทั้งพ่อและแม่เพื่อแสดงโรค.
ในกรณีที่สองเป็นไปได้ที่ผู้ปกครองไม่ทราบว่าพวกเขาเป็นพาหะของยีนเนื่องจากพวกเขาไม่แสดงอาการของโรค.
ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับยีนที่ได้รับผลกระทบและชนิดของการได้รับผลกระทบ ataxia จะมีลักษณะเฉพาะแม้ว่าจะสามารถสังเกตเห็นการประสานงานของมอเตอร์ที่ไม่ดีได้.
- เด่น autosomal เด่น
ภายในหมวดหมู่นี้รวมถึง:
- Spinocerebellar ataxias. ปัจจุบันมีการค้นพบยีน 20 ที่เกี่ยวข้องในลักษณะของอาการนี้และรายการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง สัญญาณที่เฉพาะเจาะจงขึ้นอยู่กับยีนที่ได้รับผลกระทบเช่นเดียวกับอายุที่เริ่มมีอาการแม้ว่าการเสื่อมของสมองน้อยมีอยู่ในพวกเขาทั้งหมด.
- episodic ataxias (AE). ภายในกลุ่มนี้จะรวม ataxias ที่เกิดขึ้นเป็นระยะและโดยทั่วไปจะใช้เวลาไม่กี่นาที ประเภทของ ataxia นี้มักจะไม่สั้นลงอายุขัยของผู้ป่วยและสัญญาณมักจะควบคุมได้ค่อนข้างดีด้วยยา ขณะนี้มี ataxias เป็นที่รู้จักเจ็ดชนิดพวกเขาได้รับการขนานนามว่าเป็น AE และอีกหลายคนตามลำดับการค้นพบของพวกเขา (จาก 1 ถึง 7) ที่พบมากที่สุดคือ EA1 และ EA2.
- ใน AI1 ataxic ตอนนั้นไม่รุนแรงและมักจะอยู่เพียงไม่กี่วินาทีหรือนาที Ataxic "crises" สามารถนำออกมาโดยสิ่งเร้าที่น่าแปลกใจหรือการเคลื่อนไหวอย่างฉับพลันหรือฉับพลันและบ่อยครั้งที่พวกเขามาพร้อมกับกล้ามเนื้อกระตุก.
- EA2 นั้นมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการนำเสนอตอนที่ยาวขึ้นซึ่งสามารถอยู่ได้ระหว่าง 30 นาทีถึง 6 ชั่วโมงซึ่งบุคคลนั้นสามารถรู้สึกวิงเวียนอ่อนเพลียและอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ataxia ประเภทนี้สามารถเกิดขึ้นได้ด้วยเหตุผลเดียวกับ AI1.
- autosomal ถอย ataxias
ภายในหมวดหมู่นี้รวมถึง:
- Ataxia ของสิ่งนี้: เป็น ataxia ทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด อาการที่เกิดจากความเสียหายต่อสมองน้อย, ไขสันหลังและเส้นประสาทส่วนปลาย โดยปกติอาการจะเริ่มปรากฏก่อนอายุ 25.
สัญญาณแรกคือความยากลำบากในการเดิน แต่อาการจะขยายไปทางลำต้นและแขนส่วนบนทีละเล็กทีละน้อย.
เมื่อเวลาผ่านไปกล้ามเนื้อเสื่อมสภาพและความผิดปกติเกิดขึ้นโดยเฉพาะในเท้าขาและมือ.
เมื่อเป็นโรคขั้นสูงมากอาการอื่น ๆ เช่น dysarthria (ความยากลำบากในการพูด), เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า, อาตา, scoliosis (ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง), สูญเสียการได้ยินและโรคหัวใจเช่น cardiomyopathy (ขยับขยายของหัวใจ) อาจเกิดขึ้น ในภาวะหัวใจล้มเหลว.
ataxias ทางพันธุกรรม
- ataxia telangiectasia-
ataxia ประเภทนี้ค่อนข้างหายากมันเริ่มต้นในวัยเด็กและมีความก้าวหน้าดังนั้นจึงเสื่อมสมองและอวัยวะอื่น ๆ โรคนี้มักจะมาพร้อมกับโรคภูมิคุ้มกันดังนั้นระบบภูมิคุ้มกันสามารถล้มเหลวในการต่อสู้กับโรคติดเชื้ออื่น ๆ.
เครื่องหมายที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดของโรคนี้คือ telangiectasias หรือ "แมงมุม" หลอดเลือดซึ่งเป็น venules ที่สามารถมองเห็นได้ในตาหูและแก้มแม้ว่าจะมีคนที่ไม่ปรากฏ อาการแรกที่จะปรากฏคือความล่าช้าของมอเตอร์สมดุลที่ไม่ดีและความยากลำบากในการประกบกัน.
เด็ก ๆ มักติดเชื้อในทางเดินหายใจ ผู้ป่วยที่มี ataxia-telangiectasia มีโอกาสที่จะเป็นมะเร็งได้มากขึ้นเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง อายุขัยของผู้ป่วยที่ป่วยด้วยโรคนี้มักตายในวัยรุ่นหรือผู้ใหญ่ตอนต้น (ประมาณ 20 ปี).
- สมองพิการ แต่กำเนิด ataxia
ataxia ประเภทนี้เกิดขึ้นเนื่องจากแผลในสมองน้อยที่ผลิตก่อนหรือระหว่างการคลอด.
- โรคของวิลสัน
โรคของวิลสันโดดเด่นด้วยการสะสมของทองแดงในบางอวัยวะเช่นสมองและตับ การสะสมของทองแดงในสมองทำลายพวกเขาและทำให้เกิดปัญหาเช่น ataxia.
การวินิจฉัยโรค
เมื่อได้รับการพิสูจน์แล้วว่าบุคคลนั้นแสดงอาการทั่วไปของ ataxia ผู้เชี่ยวชาญจะค้นหาสาเหตุของความรักนี้โดยทำการทดสอบทางร่างกายและระบบประสาทรวมถึงการทดสอบทางคลินิกและ neuroimaging.
ในระหว่างการทดสอบทางคลินิกทางระบบประสาทผู้เชี่ยวชาญจะประเมินสถานะทางปัญญาของพวกเขา (รวมถึงหน่วยความจำและความสนใจ) วิสัยทัศน์การได้ยินสมดุลการประสานงานและปฏิกิริยาตอบสนอง.
การศึกษา neuroimaging ที่มักจะดำเนินการคือการคำนวณเอกซ์เรย์หรือถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก ในการทดสอบเหล่านี้คุณสามารถดูสถานะโครงสร้างของสมองของเราและตรวจสอบว่า ataxia เกิดจากแผลในสมองน้อย.
บางครั้งอาจทำการเจาะที่เอวซึ่งมีการสอดเข็มเข้าไปในไขสันหลังเพื่อสกัดน้ำไขสันหลังเพื่อวิเคราะห์ในภายหลังและตรวจสอบว่ามีปัญหาใด ๆ หรือไม่.
ในที่สุดหากมีความสงสัยว่า ataxia เป็นกรรมพันธุ์การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมก็จะดำเนินการเพื่อตรวจสอบว่ามีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใด ๆ ที่อาจก่อให้เกิดโรค.
การรักษาสำหรับ ataxia
ไม่มีการรักษาเพียงครั้งเดียวสำหรับ ataxia เนื่องจากการรักษามุ่งเน้นที่การรักษาสาเหตุที่ทำให้เกิด ataxia (ตัวอย่างเช่นโรคฝีไก่) นอกจากนี้การรักษามักจะดำเนินการเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย.
การรักษามักจะรวมถึงการบำบัดทางกายภาพเพื่อเสริมสร้างกล้ามเนื้อและปรับปรุงการเคลื่อนไหวการบำบัดเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคนที่สอนให้เขาทำงานของชีวิตประจำวันในลักษณะที่มีประสิทธิภาพและการรักษาด้วยภาษาถ้าคนที่มีปัญหาในการพูด และคำพูดที่ชัดเจน.
อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องมือสนับสนุนบางอย่างเช่นสุนัขหรือสหายเดินเครื่องใช้ที่ได้รับการดัดแปลงเพื่อให้ง่ายต่อการเขียนหรือรับประทานอาหารและเครื่องมือเพื่ออำนวยความสะดวกในการสื่อสารโดยเฉพาะการสื่อสารด้วยวาจา.
การอ้างอิง
- มูลนิธิ Mayo เพื่อการศึกษาและการวิจัยทางการแพทย์ (29 มีนาคม 2014). ataxia.
- มูลนิธิ Ataxia แห่งชาติ ( N.d. ). การจำแนก Ataxia.
- NIH (2016 กุมภาพันธ์ 2559). NINDS Ataxias และ Cerebellar หรือหน้าข้อมูลการเสื่อม Spinocerebellar. สืบค้นจากสถาบันแห่งความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง