อาการโรคไข้สมองอักเสบ Limbic, ประเภทและสาเหตุ

โรคไข้สมองอักเสบ limbic เป็นโรคที่เกิดขึ้นเนื่องจากการอักเสบของสมองที่มักจะโดดเด่นด้วยการประนีประนอมความจำย่อยเฉียบพลันอาการทางจิตเวชและอาการชัก.

พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของภูมิภาคอยู่ตรงกลางของกลีบขมับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการอักเสบในสมองดูเหมือนว่าจะดำเนินการในฮิบโป, ความจริงที่ว่าแปลเป็.

โรคไข้สมองอักเสบ Limbic อาจเกิดจากสองเงื่อนไขหลัก: การติดเชื้อและความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ ในส่วนของปัจจัยหลังนั้นมีการอธิบายสองประเภทหลักคือโรคสมองอักเสบ paraneoplastic limbic encephalitis และสมองอักเสบที่ไม่ใช่ paraneoplastic limbic.

ทุกประเภทโรคสมองอักเสบ paraneoplastic limbic น่าจะเป็นที่แพร่หลายมากที่สุด การนำเสนอทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มีลักษณะโดยการรวมตัวกันของอาการทางปัญญาและ neuropsychiatric (การเปลี่ยนแปลงอารมณ์หงุดหงิด, ความวิตกกังวล, ซึมเศร้า, ซึมเศร้า, สับสน, ภาพหลอนและการปรับเปลี่ยนพฤติกรรม).

ในบทความนี้เราจะตรวจสอบลักษณะสำคัญของโรคนี้ มีการอธิบายชนิดต่าง ๆ ของโรคไข้สมองอักเสบ limbic และปัจจัยที่อาจทำให้เกิดลักษณะที่ปรากฏของเอนทิตีระบบประสาททางคลินิกนี้จะกล่าวถึง.

ลักษณะของโรคไข้สมองอักเสบ limbic

Limbic encephalitis (EL) เป็นเอนทิตีทางคลินิกทางระบบประสาทที่ได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกในปี 1960 โดย Brierly และผู้ร่วมมือของเขา.

สถานประกอบการวินิจฉัยของโรคนี้ได้ดำเนินการเมื่ออธิบายสามกรณีของผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบ sub-acute ที่นำเสนอการมีส่วนร่วมที่โดดเด่นในภูมิภาค limbic.

อย่างไรก็ตามศัพท์เฉพาะโรคไข้สมองอักเสบ limbic ซึ่งเงื่อนไขเหล่านี้เป็นที่รู้จักกันในวันนี้ได้รับการตัดสินโดย Corsellis และผู้ทำงานร่วมกันของเขาสามปีหลังจากคำอธิบายของพยาธิวิทยา.

ลักษณะทางคลินิกหลักของ EL คือการสูญเสียความจำอย่างเฉียบพลันในระยะสั้นการพัฒนาของโรคสมองเสื่อมและผลกระทบจากการอักเสบของสารสีเทา limbic ร่วมกับมะเร็งหลอดลม.

ความสนใจของ EL ได้เพิ่มขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาซึ่งทำให้สามารถสร้างภาพทางคลินิกที่ละเอียดยิ่งขึ้น.

ในแง่นี้ในปัจจุบันการตรวจสอบทางวิทยาศาสตร์ที่แตกต่างกันได้ตกลงกันว่าการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของพยาธิวิทยานี้คือ:

1. ความผิดปกติทางปัญญาโดยเฉพาะในความจำระยะสั้น.
2. สภาพของอาการชัก.
3. สภาวะความสับสนทั่วไป.
4. ทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของการนอนหลับและความผิดปกติทางจิตเวชหลายชนิดเช่นภาวะซึมเศร้า, หงุดหงิดหรือภาพหลอน.

อย่างไรก็ตามจากอาการหลักเหล่านี้ของ EL การค้นพบทางคลินิกเพียงอย่างเดียวที่เป็นลักษณะเฉพาะของกิจการคือการพัฒนาระยะสั้นแบบเฉียบพลันของการขาดความจำระยะสั้น.

ประเภทของโรคไข้สมองอักเสบ limbic

โรคไข้สมองอักเสบเป็นกลุ่มของโรคที่เกิดขึ้นเนื่องจากการอักเสบของสมอง เป็นโรคที่พบได้บ่อยในบางภูมิภาคของโลกซึ่งอาจเกิดจากปัจจัยต่าง ๆ.

ในกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ limbic ตอนนี้มีการจัดตั้งสองประเภทหลัก: EL ที่เกิดจากปัจจัยการติดเชื้อและ EL ที่เกิดจากองค์ประกอบ autoimmune.

โรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อ Limbic สามารถเกิดขึ้นได้ในวงกว้างของสิ่งมีชีวิตไวรัสแบคทีเรียและเชื้อราที่มีผลต่อพื้นที่สมองของร่างกาย.

ในทางตรงกันข้าม encephalitides limbic autoimmune เป็นความผิดปกติที่เกิดจากการอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากการทำงานร่วมกันของ autoantibodies ต่อไปเราจะตรวจสอบลักษณะสำคัญของแต่ละรายการ.

โรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อ limbic

ทั้งการติดเชื้อทั่วไปของระบบประสาทส่วนกลางและโรคไข้สมองอักเสบจาก limbic อาจเกิดจากเชื้อโรคไวรัสแบคทีเรียและเชื้อราที่หลากหลาย ในความเป็นจริงสาเหตุของไวรัสเป็นโรคไข้สมองอักเสบที่พบบ่อยที่สุด.

อย่างไรก็ตามในบรรดาปัจจัยทั้งหมดของไวรัสมีสิ่งหนึ่งที่มีความสำคัญอย่างยิ่งในกรณีของ EL คือไวรัสเริมชนิดที่ 1 (HSV-1) เชื้อโรคนี้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัสโดยทั่วไป แต่ยังรวมถึง EL ด้วย.

โดยเฉพาะการศึกษาหลายชิ้นระบุว่า 70% ของผู้ป่วย EL ที่ติดเชื้อเกิดจาก HSV-1 โดยเฉพาะอย่างยิ่งเชื้อโรคนี้มีบทบาทสำคัญอย่างยิ่งในการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อในวิชาภูมิคุ้มกัน.

ในทางตรงกันข้ามในผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องโดยเฉพาะอย่างยิ่งบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (HIV) หรือผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกอาจนำเสนอสาเหตุที่แตกต่างกันมากขึ้นของโรคสมองอักเสบ limbic.

ในกรณีหลังเหล่านี้การติดเชื้อ EL อาจเกิดจากเชื้อไวรัสเริมชนิดที่ 2 (HSV-2) และไวรัสเริมมนุษย์ 6 และ 7 โดยที่ไม่มีสิ่งใดที่แพร่หลายมากไปกว่าส่วนที่เหลือ.

โดยไม่คำนึงถึงเชื้อโรคที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุของพยาธิวิทยาโรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อ limbic มีลักษณะของอาการทั่วไป เหล่านี้คือ:

1. การนำเสนออาการชักแบบเฉียบพลัน.

2. การทดสอบอุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นหรือมีไข้บ่อยครั้ง.

3. การสูญเสียความจำและความสับสน.

ในทำนองเดียวกันการติดเชื้อ EL มีลักษณะอาการของการลุกลามเร็วขึ้นเล็กน้อยเมื่อเทียบกับ limbic encephalitis ประเภทอื่น ความจริงนี้ทำให้การทดลองของการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วและก้าวหน้า.

เมื่อสร้างการปรากฏตัวของพยาธิสภาพนี้ปัจจัยหลักที่สองปรากฏ: พยาธิกำเนิดของการติดเชื้อและขั้นตอนการวินิจฉัย.

กลไกการเกิดโรคของการติดเชื้อ

พยาธิกำเนิดของการติดเชื้อในกรณีของการติดเชื้อเบื้องต้นนั้นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการสัมผัสโดยตรงของเยื่อเมือกหรือผิวหนังที่ได้รับบาดเจ็บโดยมีหยดจากทางเดินหายใจ.

การเกิดโรคของการติดเชื้อนั้นขึ้นอยู่กับการสัมผัสกับเยื่อบุในช่องปากในกรณีของการติดเชื้อ HSV-1 หรือการสัมผัสกับเยื่อบุอวัยวะเพศในกรณีของ HSV.2.

เมื่อติดเชื้อแล้วไวรัสจะถูกส่งผ่านทางเซลล์ประสาทไปยังปมประสาท โดยเฉพาะอย่างยิ่งดูเหมือนว่าไวรัสจะถูกส่งไปยังโหนดในรากหลังที่พวกเขายังคงอยู่เฉยๆ.

ที่พบบ่อยที่สุดคือในผู้ใหญ่กรณีของโรคไข้สมองอักเสบเริมเกิดขึ้นรองเพื่อการเปิดใช้งานของโรค นั่นคือไวรัสยังคงแฝงตัวอยู่ในปมประสาทของเส้นประสาท trigeminal จนกระทั่งมันแพร่กระจายในสมอง.

ไวรัสเดินทางไปตามเยื่อหุ้มสมองของเส้นประสาท trigeminal ตาม leptomeninges และด้วยวิธีนี้ถึงเซลล์ประสาทของภูมิภาค limbic ของเยื่อหุ้มสมองที่พวกเขาสร้างฝ่อและสมองเสื่อม.

ขั้นตอนการวินิจฉัย

ขั้นตอนการวินิจฉัยที่จะดำเนินการเพื่อสร้างสถานะของการติดเชื้อ EL คือการขยายจีโนม HSV โดยโพลิเมอร์ปฏิกิริยาลูกโซ่ (PCR) ในตัวอย่างน้ำไขสันหลัง (CSF).

ความจำเพาะและความไวของ PCR และ CSF นั้นสูงมากอัตราการรายงาน 94% และ 98% ตามลำดับ อย่างไรก็ตามการทดสอบทางการแพทย์นี้อาจรวมถึงข้อเสียบางอย่าง.

ในความเป็นจริงการทดสอบการขยายของจีโนม HSV สามารถลบในช่วง 72 ชั่วโมงแรกของอาการและหลังจาก 10 วันของการเริ่มต้นของพยาธิวิทยาดังนั้นปัจจัยชั่วคราวมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้.

ในทางกลับกันการทดสอบวินิจฉัยอื่น ๆ ที่ใช้บ่อยในการติดเชื้อ EL คือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก การทดสอบนี้ช่วยให้สามารถสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสมองใน 90% ของผู้ที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบที่เกิดจาก HSV-1.

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง MRI มักจะแสดงรอยโรคที่รุนแรงมากในซีเควนเชียลที่มีอำนาจซึ่งส่งผลให้เกิดอาการบวมน้ำเลือดออกหรือเนื้อร้ายในบริเวณที่อยู่ใต้เส้นประสาทของสมองกลีบขมับ ในทำนองเดียวกันพื้นผิวการโคจรของสมองกลีบหน้าและเยื่อหุ้มสมองดูถูกก็สามารถถูกบุกรุก.

โรคไข้สมองอักเสบ limbic autoimmune

autoimmune limbic encephalitis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางเนื่องจากการทำงานร่วมกันของ autoantibody autoantibodies เหล่านี้มีอยู่ในน้ำไขสันหลังหรือในซีรั่มและมีปฏิสัมพันธ์กับแอนติเจนของเซลล์ประสาทที่เฉพาะเจาะจง.

โรคสมองอักเสบ autoimmune limbic ถูกอธิบายในช่วง 80 และ 90 ของศตวรรษที่ผ่านมาเมื่อการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเซลล์ประสาทที่แสดงออกโดยเนื้องอกแสดงให้เห็นในซีรั่มของวิชาที่มีอาการทางระบบประสาทและเนื้องอกต่อพ่วง.

ด้วยวิธีนี้ EL ชนิดนี้เผยให้เห็นความสัมพันธ์ระหว่างโรคไข้สมองอักเสบจาก limbic และเนื้องอกซึ่งเป็นข้อเท็จจริงที่ได้รับการพิสูจน์เมื่อหลายปีก่อนเมื่อ Corsellis และเพื่อนร่วมงานของเขาอธิบายโรคของโรคสมองอักเสบ limbic.

โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน autoimmune EL, autoantibodies ทำหน้าที่สองประเภทหลักของแอนติเจน: แอนติเจนในเซลล์และแอนติเจนเยื่อหุ้มเซลล์.

การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อแอนติเจนในเซลล์มักเกี่ยวข้องกับกลไกของเซลล์ไซโตท็อกซินซีและการตอบสนองที่ จำกัด ต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน ในทางตรงกันข้ามการตอบสนองต่อแอนติเจนของเมมเบรนนั้นวัดได้โดยแอนติบอดีและตอบสนองต่อการรักษาได้อย่างน่าพอใจ.

ในทางตรงกันข้ามการตรวจสอบหลายครั้งที่ดำเนินการกับ EL ประเภทนี้ได้อนุญาตให้สร้างแอนติบอดีหลักสองตัวที่จะนำไปสู่การพัฒนาของพยาธิวิทยา: แอนติบอดี onconeuronal และ autoantibodies ของเซลล์ประสาท.

การจำแนกประเภทของแอนติบอดีนี้นำไปสู่คำอธิบายของโรคไข้สมองอักเสบจากภูมิต้านตนเองที่แตกต่างกันสองแบบคือ paraneoplastic และ non-paraneoplastic.

โรคสมองอักเสบ Paraneoplastic limbic

Paraneoplastic limbic encephalitis เป็นลักษณะของการแสดงออกของแอนติเจนโดยเนื้องอกนอกระบบประสาทส่วนกลางที่แสดงโดยเซลล์ประสาทโดยบังเอิญ.

เนื่องจากการตอบสนองนี้การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันดำเนินการผลิตแอนติบอดีที่เป้าหมายเนื้องอกและเว็บไซต์ที่เฉพาะเจาะจงในสมอง.

ในการสร้างการปรากฏตัวของ EL ประเภทนี้จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องปฏิเสธสาเหตุของการเกิดไวรัส ต่อจากนั้นก็จำเป็นที่จะต้องสร้างถ้าภาพเป็น paraneoplastic หรือไม่ (การตรวจหาเนื้องอกที่เกี่ยวข้อง).

กรณีส่วนใหญ่ของโรคไข้สมองอักเสบจากภูมิต้านตนเองนั้นมีลักษณะเป็น paraneoplastic ประมาณระหว่าง 60 และ 70% ของกรณีคือ ในกรณีเหล่านี้รูปภาพของระบบประสาทจะตรวจจับเนื้องอกได้ดีกว่า.

โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกที่สัมพันธ์กับ paraneoplastic limbic encephalitis คือมะเร็งปอด (ใน 50% ของผู้ป่วย), อัณฑะเนื้องอก (20%), มะเร็งเต้านม (8%), ) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าว.

ในทางกลับกันเมมเบรนแอนติเจนที่มักจะเกี่ยวข้องกับ EL ประเภทนี้คือ:

1. ต่อต้าน NMDAมันเป็นตัวรับเยื่อหุ้มเซลล์ที่ทำหน้าที่ในการส่ง synaptic และในพลาสติกของเส้นประสาทของสมอง ในกรณีเหล่านี้ผู้เข้าร่วมมักจะมีอาการปวดหัวมีไข้, กระสับกระส่าย, ประสาทหลอน, บ้าคลั่ง, ชัก, การเสื่อมสภาพของสติ, การกลายพันธุ์.

2. ต่อต้าน AMPA: เป็นชนิดย่อยของตัวรับกลูตาเมตที่ปรับการส่งผ่านของเซลล์ประสาท เอนทิตีนี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงสูงอายุมักจะเกี่ยวข้องกับมะเร็งเต้านมและมักจะสร้างความสับสนสูญเสียความจำการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมและในบางกรณีอาการชัก.

3. ต่อต้าน GABAB-R: ประกอบด้วยตัวรับ GABA ที่มีหน้าที่ในการปรับการยับยั้ง synaptic ของสมอง กรณีเหล่านี้มักจะเกี่ยวข้องกับเนื้องอกและสร้างภาพทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยอาการชักและอาการคลาสสิกของ EL.
4. สมองอักเสบแบบ non-paraneoplastic limbic.

Non-paraneoplastic EL เป็นลักษณะของภาพทางคลินิกและสภาพประสาททั่วไปของโรคไข้สมองอักเสบ limbic ซึ่งไม่มีเนื้องอกพื้นฐานพยาธิวิทยา.

ในกรณีเหล่านี้โรคสมองอักเสบ limbic มักเกิดจากแอนติเจนต่อต้านจากคอมเพล็กซ์ของช่องโพแทสเซียมแรงดันไฟฟ้าหรือโดยกรดกลูตามิก decarboxylase แอนติเจน.

ในส่วนของแอนตี้แอนติเจนของโพแทสเซียมช่องทางที่ขึ้นกับแรงดันไฟฟ้านั้นได้มีการแสดงให้เห็นว่าการต่อต้านร่างกายนั้นจะถูกส่งตรงข้ามกับโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับช่องทางดังกล่าว.

ในแง่นี้โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับโรคสมองอักเสบ limbic จะเป็นโปรตีน LG / 1 ผู้ที่มี EL ประเภทนี้มักจะแสดงอาการสามแบบที่มีลักษณะโดย: สูญเสียความจำสับสนและชัก.

ในกรณีของ Acido-glutamic decarboxylase (GAD) เอนไซม์ในเซลล์นี้มีหน้าที่ในการส่งสารสื่อประสาท excitatory กลูตาเมตในสารยับยั้ง GABA ได้รับผลกระทบ.

แอนติบอดีเหล่านี้มักจะมีอยู่ในโรคอื่น ๆ นอกเหนือจาก EL เช่นโรคของคนที่แข็งเกร็งสมองน้อย ataxia หรือโรคลมชักกลีบสมอง.

การอ้างอิง

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT การค้นพบ FDG-PET ของสมองและ MRI ในสมองอักเสบ limbic autoimmune: ความสัมพันธ์กับชนิด autoantibody J Neurol 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, และคณะ โรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันของชีวิตผู้ใหญ่ในภายหลัง ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อพื้นที่ limbic สมอง 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM โรคไข้สมองอักเสบจาก herpetic ชุดคลินิกจำนวน 15 รายยืนยันโดยปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส เรฟชิลติดเชื้อปี 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. โรคไข้สมองอักเสบจากแอนติบอดีต่อต้านตัวรับ N-methyl-Daspartate เนื่องจากรังไข่ teratoma Progr Obstet Ginecol 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. รายละเอียดทางคลินิกรังสีของสมองอักเสบ limbic ที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีต่อโพแทสเซียมแรงดันไฟฟ้าขึ้นอยู่กับช่องทาง Med Clin 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR สิ่งที่คุณควรรู้เกี่ยวกับโรคไข้สมองอักเสบ limbic? Arq Neuropsiquiatr 2012; 70 (10): 817-822.