สาเหตุ Dolichocephaly, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

 dolichocephaly หรือ scaphocephaly เป็นประเภทของ craniosynostosis ซึ่งมีการปิดก่อนวัยอันควรและเอกสิทธิ์ของการเย็บทัลของกะโหลกศีรษะหรือ interparietal ของกะโหลกศีรษะซึ่งรวมกันทั้งกระดูกข้างขม่อม.

มันถูกเรียกว่า dolichocephaly โดยคำกรีก "dolichos" ซึ่งหมายถึงความยาวและ "kephale" ซึ่งหมายถึงหัวดังนั้นการแปลใน "หัวยาว".

ประเภทของโรคนี้จะมาพร้อมกับองศาที่แตกต่างและรูปแบบของ dysmorphism craniofacial และภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงรองจากการบีบอัดของสมอง.

Craniosynostosis อาจเป็นสาเหตุหลักเมื่อการผ่าเหล่าทางพันธุกรรมที่ก่อให้เกิดเป็นสาเหตุโดยตรงหรืออาจเกิดขึ้นรองเมื่อพวกเขาเป็นกลุ่มอาการคือเมื่อมันเป็นอาการทางคลินิกของโรคที่สมบูรณ์ที่สามารถสลายได้ทางพันธุกรรมโลหิตวิทยาในหมู่คนอื่น ๆ.

craniosynostosis หลัก dolichocephaly หรือ scaphocephaly.

ดัชนี

• 1 สาเหตุ
• 2 อาการและอาการทางคลินิก
  • 2.1 รูปร่างหัวกะโหลกยาว
  • 2.2 การพลิกกลับของความโค้ง
  • 2.3 ตาเหล่แนวนอน
  • 2.4 ปัญหาทางจิตวิทยา
• 3 การวินิจฉัย
• 4 การรักษา
  • 4.1 ขั้นตอน
  • 4.2 ปูดด้านหน้า
• 5 อ้างอิง

สาเหตุ

มันได้รับการพิจารณาแล้วว่าสาเหตุของการปิด fontanelles หรือเย็บแผลก่อนวัยอันควรเป็นพันธุกรรมเกือบทั้งหมด:

-สำหรับการกลายพันธุ์ของยีนที่มีผลต่อการพัฒนาของตัวอ่อนในระยะเริ่มแรกเท่านั้น.

-เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์หรือการโยกย้ายบางอย่างที่ก่อให้เกิดอาการที่ซับซ้อนด้วยการปิดเย็บก่อนกำหนด.

craniosynostosis และผู้ปกครองผู้สูงอายุ.

อาการและอาการแสดงทางคลินิก

รูปร่างของกะโหลกศีรษะยาว

เป็นผลมาจากการปิดก่อนวัยอันควร, กะโหลกศีรษะ adopts รูปร่างยาวในเส้นผ่าศูนย์กลาง fronto-ท้ายทอยเนื่องจากเส้นผ่าศูนย์กลาง biparietal จะสั้นลงเมื่อกระดูกข้างขม่อมทั้งสองเข้าร่วมก่อนที่จะพัฒนาอย่างเต็มที่และการเจริญเติบโตของพวกเขา.

บรรณานุกรมบางคนระบุว่าพยาธิสภาพเป็นปัญหาทางสุนทรียศาสตร์ที่สำคัญและความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะนั้นเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ไม่น่าเป็นไปได้อย่างไรก็ตามในกรณีที่รุนแรงมากที่มีดัชนีสมองต่ำกว่า 75 มันอาจทำให้เกิดความล่าช้าเล็กน้อยในการพัฒนาเยื่อหุ้มสมองสมอง.

กะโหลกศีรษะที่ยาวขึ้นยิ่งดัชนีของกะโหลกศีรษะต่ำลงและสามารถทำให้เกิดปัญหาในการเคี้ยวหายใจหายใจผิดปกติของการมองเห็นและแม้แต่การบีบอัดการได้ยินผิดปกติ.

การพลิกกลับของความโค้ง

ในบางกรณีมีการผกผันของความโค้งทางสรีรวิทยาของกระดูกข้างขม่อมและกระดูกขมับโดยมีการนูนไปทางพื้นผิวของเยื่อหุ้มสมอง.

ตาเหล่แนวนอน

อาจจะมีตาเหล่แนวนอนซึ่งกำเริบโดยการมองขึ้น มีรายงานว่ามีเพียงร้อยละ 0.1 ของ dolichocephaly papillary ลีบ.

ปัญหาทางจิตวิทยา

เมื่อทารกมีความรู้ด้านพยาธิสภาพอย่างสมบูรณ์แล้วอาจมีส่วนร่วมทางจิตวิทยาเช่นความนับถือตนเองต่ำหรือภาวะซึมเศร้า.

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยเป็นทางคลินิกอย่างหมดจด; แพทย์จะรู้สึกถึงกะโหลกศีรษะของทารกแทนที่จะรู้สึกหดหู่ที่เย็บแผลควรจะรู้สึกเบาและแข็งคล้ายกับยอด.

เพื่อสร้างการวินิจฉัยทางคลินิกเมื่อยังไม่ปรากฏชัดเจนเพียงพอที่จะทำการวัดเพื่อคำนวณดัชนีเซฟาลิก.

ดัชนีเซฟาลิกได้มาจากการคูณความกว้างของหัว (เส้นผ่านศูนย์กลางตามขวาง) เท่ากับ 100 แล้วหารผลลัพธ์ด้วยความยาวของหัว.

มันถูกพิจารณาว่าอยู่ในขอบเขตปกติดัชนีเซฟาลิกระหว่าง 76 และ 80 และดัชนีที่มี dolichocephaly เมื่อมันน้อยกว่าและเท่ากับ 75.

หากการปิดได้เกิดขึ้นรูปร่างของหัวจะให้การวินิจฉัย เพื่อยืนยันสิ่งนี้และเพื่อทราบขอบเขตของความผิดปกติของกระดูกเหล่านี้คุณอาจจำเป็นต้องใช้เทคนิคการถ่ายภาพเช่นเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะแบบง่าย ๆ และในบางกรณีอาจใช้ CT scan หรือ scintigraphy.

การประเมินรายละเอียดของลูกโลกตาผ่านอวัยวะมีความจำเป็นเพื่อตรวจสอบว่ามีระดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทตาใด ๆ ซึ่งเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในประเภทของพยาธิสภาพนี้.

การรักษา

การรักษาจะต้องผ่าตัดเกือบตลอดเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและมองหาการปรับปรุงด้านความงาม.

แนะนำให้ทำการผ่าตัดก่อนอายุ 9 เดือนเนื่องจากให้ผลที่น่าพอใจมากกว่าและถือว่ามีประสิทธิภาพ 100%.

มันได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการล่าช้าในการผ่าตัดหนึ่งปีจะนำผลสะท้อนกลับมาในแง่ของระดับสติปัญญา ในการศึกษาที่ดำเนินการในประเทศฝรั่งเศสพบว่ามี IQ มากกว่า 90 อยู่ใน 93.8% ของกรณีที่เข้ารับการผ่าตัดก่อน 9 เดือน.

ในทางตรงกันข้ามในกรณีที่การถูกเลื่อนออกไปจนกระทั่งหลังจากผ่านไปหนึ่งปีนั้น IC> 90 ถูกพบในผู้ป่วย 78.1% เท่านั้น.

กระบวนการ

ขั้นตอนประกอบด้วยการวางผู้ป่วยในตำแหน่งที่มีแนวโน้มที่จะมีมุมมองที่สมบูรณ์ของ Calotte กะโหลกศีรษะผ่ากะโหลกประมาณ 5 ซม. จะดำเนินการจาก bregma ไปแลมบ์ดา.

ในแต่ละด้านของ osteotomies parietotemporal 3 หรือ 4 จะดำเนินการ "บนก้านสีเขียว" รวมถึงมาตราส่วนชั่วคราวด้วยการถอด 2 ชิ้นด้านหน้าและด้านหลังข้างขม่อมข้างขม่อม.

ด้วยการแตกหักของชิ้นกระดูกทำให้เส้นผ่าศูนย์กลางของ biparietal เพิ่มขึ้นทันทีในการผ่าตัดแบบเดียวกัน.

หากมีกระพุ้งท้ายทอยส่วนใหญ่ของโหนกจะถูกลบออกเหลือเพียงเกาะเล็กเกาะน้อยที่อยู่ตรงกลาง.

ปูดด้านหน้า

หากในทางตรงกันข้ามมีกระพุ้งหน้าผากสอง craniotomies หน้าผากจะดำเนินการออกจากการเย็บ metopic เพื่อแก้ไขด้วยการลากหลังมักจะมีลวดการเปลี่ยนแปลงทั้งสองชิ้นกระดูกหน้าผาก.

ด้วยวิธีนี้ผลลัพธ์ทางสุนทรียะที่เห็นได้ชัดเจนนั้นเกิดขึ้นได้ในการทำงานเดียวกัน.

การอ้างอิง

1. Guerrero J. Craneosinostosis เว็บสำหรับเด็ก (2007) สืบค้นจาก: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly) Craniofacial ไอร์แลนด์ นำมาจาก craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. การรักษา craniosynostosis sagittal (scaphocephaly) โดยใช้วิธีการผ่าตัดแก้ไขทันที พงศาวดารสเปนของเด็ก (1996) สืบค้นจาก: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León craniosynostosis I. พื้นฐานทางชีววิทยาและการวิเคราะห์ craniosynostosis nonsyndromic Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 กู้คืนจาก: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD Craniosynostosis ในเด็ก (2017) Medscape ดึงจาก: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma craniosynostosis 2013 ม.ค. - เม.ย. 46 (1): 18-27 หอสมุดแห่งชาติสหรัฐอเมริกาแพทยศาสตร์สถาบันสุขภาพแห่งชาติ สืบค้นจาก: ncbi.nlm.nih.gov