หุ้น:
Panhypopituitarism สาเหตุอาการและการรักษา
panhypopituitarism เป็นภาวะที่เกิดจากการผลิตฮอร์โมนไม่เพียงพอหรือขาดฮอร์โมนของต่อมใต้สมองส่วนหน้า.
ต่อมใต้สมองส่วนหน้าหรือ adenohypophysis เป็นส่วนหนึ่งของต่อมใต้สมอง มันมีหน้าที่ในการหลั่งฮอร์โมนที่จำเป็นสำหรับการทำงานของสิ่งมีชีวิต ส่วนใหญ่ต่อไปนี้: ฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH), gonadotropins, ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้น (TSH), ฮอร์โมนต่อมใต้สมอง corticotropin และ prolactin.
เนื่องจากความสัมพันธ์ทางกายวิภาคของต่อมใต้สมองกับ hypothalamus เป็นไปได้ว่ายังมีข้อบกพร่องในการสังเคราะห์หรือการหลั่งของฮอร์โมน hypothalamic.
Panhypopituitarism สามารถมีอาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับอายุที่ปรากฏ บางคนมีขนาดสั้นความดันโลหิตต่ำอาการวิงเวียนศีรษะกล้ามเนื้ออ่อนแรง micropenis ฝ่อแก้วนำแสงภาวะน้ำตาลในเลือดผิวแห้งแห้งอ่อนเพลียท้องผูก ฯลฯ.
อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่ได้รับผลกระทบและแตกต่างกันไปหากสภาพเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา.
Panhypopituitarism สามารถมีได้หลายสาเหตุ มันอาจปรากฏขึ้นเนื่องจากปัญหาในช่วงตัวอ่อน หรือสำหรับการบาดเจ็บการอักเสบหรือเนื้องอกในวัยชรา.
โรคนี้เรื้อรังและต้องการการรักษาอย่างถาวรเพื่อทดแทนฮอร์โมนที่หายไป ตามการขาดดุลฮอร์โมนการรักษาที่ระบุจะแตกต่างกัน นี้จะขึ้นอยู่กับการสนับสนุนทางเภสัชวิทยา.
บางครั้งคำศัพท์ hypopituitarism และ panhypopituitarism ใช้สลับกันได้แม้ว่าโดยปกติแล้วแนวคิดหลังหมายถึงการขาดดุลทั้งหมดของฮอร์โมนบางชนิดที่ผลิตโดยกลีบหน้าของต่อมใต้สมอง.
สถิติ
ทั้ง hypopituitarism และ panhypopituitarism เป็นเงื่อนไขที่หายากมาก มีการศึกษาน้อยมากที่ตรวจสอบความชุกของเงื่อนไขนี้ ส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่ hypopituitarism โดยทั่วไป.
จากข้อมูลของ Bajo Arenas (2009) ความชุกของ hypopituitarism คือ 45.5 จาก 100 000 แนะนำผู้ป่วยใหม่ 4.2 รายต่อผู้ที่อาศัยอยู่ใน 0000 100 คน.
ต่อมใต้สมองและ panhypopituitarism
เพื่อทำความเข้าใจ panhypopituitarism มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะรู้ว่าภารกิจของต่อมใต้สมอง.
ต่อมใต้สมองหรือที่เรียกว่าต่อมใต้สมองเป็นสิ่งที่ได้รับผลกระทบจาก panhypopituitarism ต่อมนี้เป็น "ครูต่อมไร้ท่อของร่างกาย" เนื่องจากควบคุมการทำงานของอวัยวะต่อมไร้ท่ออื่น ๆ.
ดังนั้นมันจะหลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมต่อมสำคัญอื่น ๆ ที่รักษาสภาวะสมดุล (สมดุล) ของสิ่งมีชีวิต มันค้นหาการบริหารที่เพียงพอของสารอาหารและโปรตีนที่เราจับจากอาหาร.
การทำงานของต่อมใต้สมองจะช่วยควบคุมการทำงานของร่างกายเช่นการเจริญเติบโตของร่างกายเส้นผมและเล็บเยื่อเมือกในร่างกายน้ำนมแม่เป็นต้น.
ต่อมนี้ตั้งอยู่บนกระดูกที่เรียกว่า "sella turca" ที่พบในกระดูก ephenoid ของกะโหลกศีรษะ ขอบคุณที่ตั้งของมันมันเชื่อมต่อกับมลรัฐได้ง่ายขึ้นผ่านโครงสร้างที่เรียกว่าก้านต่อมใต้สมอง ไฮโปทาลามัสคนสุดท้ายควบคุมต่อมใต้สมองส่วนหน้า.
ต่อมใต้สมองหรือต่อมใต้สมองแบ่งออกเป็นกลีบด้านหน้าและหลัง อดีตผลิตไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้น (TSH), corticotropin, ฮอร์โมน luteinizing (LH), ฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH), ฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) และ prolactin ในขณะที่หลังหลั่ง vasopressin (ฮอร์โมน antidiuretic) และออกซิโตซิน.
ดังที่เราได้กล่าวไปแล้วใน panhypopituitarism มีการขาดฮอร์โมนเหล่านี้ด้วยเหตุผลต่างๆ ดังนั้นผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานอาจมีปัญหาในการทำงานของร่างกาย.
สาเหตุ
Panhypopituitarism สามารถเกิดจากสาเหตุที่ได้มาหรือน้อยกว่าจากสาเหตุทางพันธุกรรม เมื่อต่อมใต้สมองไม่ทำงานอย่างที่ควรจะเป็น แต่สาเหตุยังไม่ได้รับการระบุจะถูกเรียกว่า "สาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ".
เห็นได้ชัดว่าสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้องอกที่มีผลต่อต่อมใต้สมอง สาเหตุที่สองที่พบบ่อยที่สุดคือซินโดรมชีแฮนซึ่งเกิดขึ้นในผู้หญิงหลังคลอด มันเป็นลักษณะ infarct ในต่อมใต้สมองเป็นผลมาจากเลือดออกในระหว่างหรือหลังคลอด.
ต่อไปนี้เป็นสาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของ panhypopituitarism:
- ข้อบกพร่องในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนของเซลล์ที่ทำขึ้นต่อมใต้สมองส่วนหน้าหรือมลรัฐ.
- ได้รับแผล infundibular (ในส่วนหลังของต่อมใต้สมอง) หลังจากอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเช่น.
- เนื้องอกในต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมอง ในผู้ใหญ่ที่พบมากที่สุดคือ adenomas ต่อมใต้สมองและบัญชีสำหรับ 10 และ 15% ของเนื้องอกในสมอง พวกเขามีแนวโน้มที่จะเติบโตช้าและส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากขึ้น อย่างไรก็ตามพวกเขามักจะไม่แพร่กระจาย.
Craniopharyngiomas อาจเกิดขึ้นในเด็ก พวกเขาเป็นเนื้องอกที่ปรากฏขึ้นจากซากของตัวอ่อนในกระเป๋าของ Rathke (โครงสร้างที่ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนทำให้เกิดต่อมใต้สมอง) พวกเขาจะประจักษ์โดยการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ, ปวดหัว, อาเจียน, ขนาดสั้นและการเจริญเติบโตช้า.
- การแพร่กระจายของเนื้องอกอื่น ๆ เช่นเต้านมต่อมลูกหมากลำไส้ใหญ่หรือปอด.
- การรักษาด้วยรังสี.
- Granulomatosis (การอักเสบของหลอดเลือด) ที่เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมองหรือบริเวณมลรัฐ.
- มันอาจเกิดขึ้นเป็นผลมาจาก hemochromatosis นี่เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการเผาผลาญของเหล็กที่ผลิตในระดับสูงเกินไปนี้.
- โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ระบบภูมิคุ้มกันล้มเหลวและโจมตีเนื้อเยื่อที่ดีต่อร่างกาย ตัวอย่างคือต่อมใต้สมอง lymphocyte autoimmune ซึ่งกล่าวว่าระบบทำลายเซลล์เม็ดเลือดขาวของต่อมใต้สมอง.
- การติดเชื้อเช่นวัณโรค, toxoplasmosis, ซิฟิลิสหรือโรคติดเชื้อรา.
- ต่อมใต้สมอง: มันเป็นภาวะขาดเลือดหรือตกเลือดที่มีผลต่อต่อมใต้สมอง มันก่อให้เกิดอาการเช่นปวดศีรษะอาเจียนและการขาดดุลภาพ.
- ผลที่ตามมาหลังการผ่าตัดที่มีผลต่อต่อมใต้สมองหรือพื้นที่ที่เกี่ยวข้อง.
- ปัญหาหลอดเลือดในต่อมนี้เช่นโรค Sheehan ที่กล่าวถึงข้างต้นหรือโป่งพองใน carotid ภายใน (ซึ่ง irrigates ต่อม).
- บาดเจ็บที่ศีรษะ.
- เก้าอี้ตุรกีที่ว่างเปล่า เกิดขึ้นเมื่อต่อมใต้สมองหดตัวกดโดยการเพิ่มขึ้นของน้ำไขสันหลังกรอง.
- สาเหตุทางพันธุกรรมเช่นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน PIT1 หรือ PROP1 กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ panhypopituitarism คือกลุ่มอาการ Kallmann มันเป็นลักษณะการขาดการพัฒนาของลักษณะทางเพศและการปรับเปลี่ยนกลิ่น.
อาการ
อาการของ panhypopituitarism แตกต่างกันอย่างมากขึ้นอยู่กับสาเหตุอายุวิธีการที่รวดเร็วปรากฏฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องและระดับของความรุนแรง.
ด้วยวิธีนี้อาจมีผู้ป่วยที่มีภาวะไทรอยด์ทำงานรุนแรง (การทำงานของต่อมไทรอยด์บกพร่อง) ในขณะที่คนอื่น ๆ รู้สึกวิงเวียนทั่วไปหรืออ่อนเพลียมากเกินไป.
เห็นได้ชัดว่าผลที่ตามมาจะเลวร้ายยิ่งเมื่อ panhipopituitarism ปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้.
การขาดฮอร์โมนจะทำให้เกิดอาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับว่าพวกเขาเป็นอะไร ดังนั้นการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) ทำให้เด็กเตี้ย ในขณะที่ในผู้ใหญ่มันส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงรูปร่างร่างกายปัญหาในการเผาผลาญกลูโคสและไขมันและอาการป่วยไข้ทั่วไป.
ในทางตรงกันข้ามการขาด gonadotropins จะทำให้ผู้หญิงชะลอการมีประจำเดือนหรือขาดมันและความใคร่ต่ำ ในผู้ชายมันทำให้เกิดความผิดปกติทางเพศและ micropenis (หากปัญหาปรากฏขึ้นในวัยเด็ก).
ในทางตรงกันข้ามหากไม่มีไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมน (TSH) พร่องจะปรากฏว่ามีลักษณะโดยน้ำหนักที่เพิ่มขึ้น, ความเมื่อยล้า, แพ้ง่าย, ใจเย็น, ปวดกล้ามเนื้อ, ท้องผูก, ซึมเศร้า ฯลฯ.
การขาดฮอร์โมน adrenocorticotropic หรือ corticotropin (ACTH) มีผลกระทบเชิงลบมากขึ้นอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย เหนือสิ่งอื่นใดหากมีการขาดดุลเกิดขึ้นทันที ในกรณีนี้มันเป็นที่ประจักษ์จากความดันโลหิตต่ำ, ภาวะน้ำตาลในเลือด, คลื่นไส้, อาเจียน, ความเมื่อยล้าที่รุนแรงและความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดต่ำ.
หากระดับ ACTH ลดลงทีละน้อยอาการคือการสูญเสียน้ำหนักความอ่อนแอความเหนื่อยล้าและคลื่นไส้.
ในทางตรงกันข้ามการขาดโปรแลคตินเป็นอาการที่บ่งบอกถึงอาการของ panhypopituitarism มันสามารถป้องกันไม่ให้ผู้หญิงผลิตนมหลังตั้งครรภ์ นอกจากนี้ยังเป็นสาเหตุของอาการของโรคชีแฮนที่อธิบายไว้ข้างต้น.
อาการทั่วไปอื่น ๆ ของ panhypopituitarism มีความไวต่อความเย็นลดความอยากอาหาร, โรคโลหิตจาง, ภาวะมีบุตรยาก, การสูญเสียของผม pubic, การขาดของร่างกายขน, ใบหน้าบวม, ยับยั้งความต้องการทางเพศ ฯลฯ.
นอกจากนี้ยังสามารถแสดงอาการกระหายน้ำมากเกินไปและมีการหลั่งของปัสสาวะมากเกินไปซึ่งมาจากโรคเบาจืด เงื่อนไขหลังเกิดขึ้นจากการขาด vasopressin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ผลิตในมลรัฐและเก็บไว้ในต่อมใต้สมอง.
การรักษา panhypopituitarism
การรักษาหลักของ panhypopituitarism คือการแทนที่ฮอร์โมนที่ขาดหรือขาดไป ในเวลาเดียวกันนั้นสาเหตุที่เป็นต้นเหตุที่ทำให้เกิดเงื่อนไขนี้จะได้รับการปฏิบัติ.
ขนาดของฮอร์โมนที่แน่นอนควรกำหนดโดยต่อมไร้ท่อหลังจากทำการทดสอบที่เหมาะสม พวกเขาจะต้องเป็นปริมาณที่สิ่งมีชีวิตจะผลิตตามธรรมชาติถ้าไม่มี panhypopituitarism การเปลี่ยนฮอร์โมนนี้สามารถอยู่ได้ตลอดชีวิต.
คอร์ติโคสเตอรอยด์เช่น hydrocortisone หรือ prednisone มักถูกสั่งให้เปลี่ยนฮอร์โมนที่ขาดหายไปเนื่องจากขาด corticotropin (ACTH) พวกเขาเป็นยาที่กินเข้าไปวันละสองหรือสามครั้ง.
ยาที่เรียกว่า Levothyroxine ใช้เพื่อทดแทนการขาดฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH).
เป็นไปได้ว่ามีการขาดฮอร์โมนเพศ ในการเข้าถึงระดับปกติในผู้ชายเทสโทสเทอโรนจะได้รับการจัดการในรูปแบบที่แตกต่างกัน ตัวอย่างเช่นผ่านผิวหนังด้วยแพทช์ด้วยเจลสำหรับใช้ในชีวิตประจำวันหรือโดยการฉีด.
ในผู้หญิงฮอร์โมนเอสโตรเจนและโปรเจสเตอโรนจะถูกเติมเข้าไปในร่างกายด้วยเจลแผ่นแปะหรือยาเม็ด ยาเม็ดคุมกำเนิดมักใช้ในหญิงสาวขณะที่สตรีใกล้วัยหมดประจำเดือนแนะนำให้ใช้ estradiol valerate.
เมื่อมีการขาดดุลในฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีความจำเป็นต้องฉีด somatropin ใต้ผิวหนัง ผู้ที่ได้รับการรักษานี้ในวัยผู้ใหญ่จะสังเกตเห็นการปรับปรุงที่ชัดเจน แต่จะไม่เพิ่มความสูง.
ในทางตรงกันข้ามหากมีปัญหาความอุดมสมบูรณ์ที่เกิดจาก panhypopituitarism เป็นไปได้ที่จะฉีด gonadotropins เพื่อกระตุ้นการตกไข่ในผู้หญิง เช่นเดียวกับรุ่นของสเปิร์มในผู้ชาย.
การปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัดกับการรักษาเป็นสิ่งสำคัญในการปรับปรุง ติดตามผลเมื่อเวลาผ่านไปโดยผู้เชี่ยวชาญต่อมไร้ท่อ เขาจะยืนยันว่าการรักษามีประสิทธิภาพและระดับฮอร์โมนนั้นยังคงเป็นปกติ.
ในกรณีที่มีเนื้องอกที่ผลิต panhypopituitarism ผ่าตัดจำเป็นต้องลบ ในขณะที่ถ้าต่อมใต้สมองอยู่ภายใต้ความกดดันก็เป็นไปได้ที่จะเลือกการบีบอัดของหลังผ่านการผ่าตัด transsphenoidal (ผ่านกระดูก sphenoid) การรักษาครั้งสุดท้ายนี้เป็นวิธีที่เหมาะสมที่สุดในการรักษาโรคลมชักของต่อมใต้สมอง.
เห็นได้ชัดว่ามันได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการบีบอัดอย่างรวดเร็วสามารถกู้คืนการทำงานของต่อมใต้สมองบางส่วนหรือทั้งหมด นอกเหนือจากการลดความจำเป็นในการรักษาด้วยฮอร์โมนเรื้อรัง (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อการปรากฏตัวมีความเสี่ยงสองเท่าของการเสียชีวิต สาเหตุหลักมาจากผลกระทบของระบบหายใจและระบบหัวใจและหลอดเลือด อย่างไรก็ตามหากมีการตรวจพบ แต่เนิ่นๆและปฏิบัติตามการรักษาผู้ป่วยก็สามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ.
การอ้างอิง
- Bajo Arenas, J.M. (2009) ความรู้พื้นฐานของนรีเวชวิทยา มาดริด: Ed. Panamericana การแพทย์.
- บทที่ 5 5. พยาธิวิทยาของระบบประสาท hypopituitarism ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 25 มกราคม 2017 จากหลักการเหตุฉุกเฉินเหตุฉุกเฉินและการดูแลที่สำคัญ: tratado.uninet.edu.
- Contreras-Zúñiga, Mosquera-Tapia, X, Dominguez-Villegas, M.C. , & Parra-Zuniga, E. (2009) กลุ่มอาการของโรค Sheehan: คำอธิบายกรณีทางคลินิกและการทบทวนวรรณกรรม วารสารสูติศาสตร์และนรีเวชวิทยาโคลอมเบีย, 60 (4), 377-381.
- Fernández-Rodríguez, E. , Bernabeu, I. , & Casanueva, F. F. (2012) hypopituitarism Panhypopituitarism แพทยศาสตร์ที่ได้รับการรับรองหลักสูตรการศึกษาต่อเนื่องทางการแพทย์, 11 (13), 773-781.
- Hoffman, R. (18 ตุลาคม 2016) Panhypopituitarism สืบค้นจาก Medscape: emedicine.medscape.com.
- hypopituitarism ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 25 มกราคม 2017 จาก Mayoclinic: mayoclinic.org.
- Onesti ST, WisniewskiT, โพสต์ KD การวินิจฉัยและผลการรักษาในผู้ป่วย 21 ราย ศัลยกรรมประสาท 1990; 26: 980-986
- Pombo, J. H. (2000) Panhipopituitarismos แพทยศาสตร์ที่ได้รับการรับรองหลักสูตรการศึกษาต่อเนื่องทางการแพทย์, 8 (16), 855-859.
- Seoane, E. (s.f. ) Panhypopituitarism ค้นพบเมื่อวันที่ 25 มกราคม 2017, ประธานสาขาวิทยาเกี่ยวกับเอ็นดี: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
- Vázquez, M. R. , & García - นายกเทศมนตรี, R. V. (2002) ระบาดวิทยาของ hypopituitarism และเนื้องอกต่อมใต้สมอง คลินิกเวชกรรม, 119 (9), 345-350.