หุ้น:
อาการ Leukoencephalopathy สาเหตุและการรักษา
leukoencephalopathy เป็นชื่อที่กำหนดให้กับความผิดปกติใด ๆ ที่มีผลต่อสสารสีขาวของสมองโดยไม่คำนึงถึงสาเหตุ.
สารสีขาวหรือสารสีขาวเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งเซลล์ประสาทถูกปกคลุมด้วยสารที่เรียกว่าไมอีลิน.
Myelin ประกอบด้วยชั้นของไลโปโปรตีนที่ส่งเสริมการส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทไปตามเซลล์ประสาท นั่นคือมันทำให้ข้อมูลเดินทางเร็วมากผ่านสมองของเรา.
อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรม myelin ที่ถูกพัฒนาเมื่อเริ่มเสื่อมโทรม (สิ่งที่เรียกว่า leukodystrophies) ในขณะที่เงื่อนไขที่เกิดปัญหาในการก่อตัวของไมอีลินเรียกว่าโรคทำลาย.
อย่างไรก็ตามแม้จะมีความก้าวหน้าทางวิทยาศาสตร์ดูเหมือนว่ามากกว่า 50% ของผู้ป่วยที่มี leukoencephalopathy ทางพันธุกรรมยังคง undiagnosed นี่คือเหตุผลที่ชนิดใหม่และวิธีการวินิจฉัยที่แม่นยำยิ่งขึ้นถูกค้นพบ.
Leukoencephalopathies ยังสามารถเกิดขึ้นจากสาเหตุที่ได้มาเช่นการติดเชื้อเนื้องอกหรือสารพิษ และสามารถปรากฏได้ตลอดเวลาของชีวิตจากขั้นตอนแรกเกิดถึงวัยผู้ใหญ่.
ไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใดก็ตามสิ่งนี้จะนำไปสู่อาการต่าง ๆ เช่นการขาดดุลทางปัญญาการชักและ ataxia นอกจากนี้สิ่งเหล่านี้สามารถคงที่ปรับปรุงตลอดเวลาหรือทำให้รุนแรงขึ้นทีละน้อย.
เกี่ยวกับความชุกของ leukoencephalopathy เนื่องจากชนิดต่าง ๆ มันครอบคลุมยังไม่ได้จัดตั้งขึ้น ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับประเภทของเงื่อนไขที่เรากำลังเผชิญกับมันอาจจะบ่อยขึ้นหรือน้อยลง แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วโรคเหล่านี้ยังไม่แพร่หลาย.
สาเหตุของ leukoencephalopathy
เนื่องจาก leukoencephalopathies มีเงื่อนไขใด ๆ ที่เป็นส่วนหนึ่งของสสารสีขาวที่ได้มาหรือรับมรดกได้รับผลกระทบสาเหตุเป็นจำนวนมาก.
นอกจากนี้ยังมีประเภทของ encephalopathies ที่แตกต่างกันตามสาเหตุและลักษณะของความเสียหาย ดังนั้นปัจจัยเชิงสาเหตุแต่ละประเภทจึงสร้างความเสียหายประเภทต่าง ๆ ในสสารสีขาวซึ่งทำให้เกิดอาการต่างกัน.
เงื่อนไขที่สามารถทำให้เกิด leukoencephalopathy มีความหลากหลายมาก:
- การถ่ายทอดทางพันธุกรรม: มีชุดของการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่สามารถสืบทอดจากผู้ปกครองไปยังเด็กและที่อำนวยความสะดวกในการปรากฏตัวของ leukoencephalopathies arteriopathy สมองที่โดดเด่น autosomal กับ infarctions subcortical และ leukoencephalopathy (CADASIL) จะเป็นตัวอย่างเนื่องจากมันถูกผลิตโดยการมีส่วนร่วมของยีน Notch3.
มีผู้เขียนที่เรียกการเสื่อมสภาพของสารสีขาวเนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรม "leukodystrophies" อย่างไรก็ตามบางครั้งความแตกต่างระหว่างสิ่งที่เงื่อนไขมีสาเหตุทางพันธุกรรมและผู้ที่ได้รับสาเหตุไม่ชัดเจนอย่างแน่นอน ในความเป็นจริงมีเงื่อนไขที่โรคสามารถเกิดขึ้นได้จากสาเหตุทั้งสองประเภท.
- ไวรัส: มันถูกพบว่า leukoencephalopathies สามารถพัฒนาหากสิ่งมีชีวิตไม่สามารถที่จะต่อสู้กับไวรัสบางอย่างเนื่องจากความผิดปกติบางอย่างหรือความอ่อนแอของระบบภูมิคุ้มกัน.
นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นในความก้าวหน้าของ multifocal leukoencephalopathy ซึ่งปรากฏขึ้นเนื่องจากการมีไวรัสเจซี นอกจากนี้ยังมีอีกหลายกรณีที่เชื้อไวรัสหัดดูเหมือนว่าจะเป็นสาเหตุของการเสื่อมสภาพของสสารสีขาวเช่นเดียวกับกรณีของ Van Bogaert sclerosing leukoencephalopathy.
- ปัญหาหลอดเลือด: บางจังหวะความดันโลหิตสูงหรือขาดออกซิเจนโรคสมอง encephalopathy (ขาดออกซิเจนหรือการไหลเวียนของเลือดในสมองของทารกแรกเกิด) สามารถส่งผลกระทบต่อความสมบูรณ์ของสารสีขาวของสมอง.
- พิษยาเสพติดหรือยาเสพติด
- การรักษาด้วยเคมีบำบัด เช่นการรักษาด้วยรังสีพวกเขาสามารถทำให้เกิดแผลในสารสีขาวที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง เหล่านี้คือ: cisplatin, 5-fluorourcil, 5-florauracil, levamisole และ Ara-C.
มีผู้เขียนที่แบ่งสาเหตุของ leukoencephalopathies ใน 5 กลุ่มคืออักเสบ, noninfectious, อักเสบ, ติดเชื้อ, พิษ - เผาผลาญ, ขาดเลือดและ hypoxic บาดแผล (Van der Knaap & Valk, 2005).
อย่างไรก็ตามบางครั้งโรคบางอย่างไม่เหมาะกับหมวดหมู่ที่เฉพาะเจาะจงเพราะพวกเขาสามารถมีสาเหตุที่แตกต่างกันในเวลาเดียวกัน.
อาการทั่วไป
- ในเด็กรูปแบบลักษณะของการพัฒนาทักษะและความสามารถ มันประกอบด้วยช่วงเวลาของการพัฒนาตามปกติตามด้วยความเมื่อยล้าในการได้มาซึ่งทักษะและในที่สุดก็ลดลงหรือถดถอย สัญญาณอีกอย่างก็คือสิ่งนี้เกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บการติดเชื้อหรือสมองถูกทำลาย.
- ชักหรือชักเป็นลมบ้าหมู.
- อาการเกร็งแบบก้าวหน้าหรือกล้ามเนื้อเกร็งและเกร็งมากขึ้น.
- Ataxia หรือความยากลำบากในการประสานงานของการเคลื่อนไหวที่มีต้นกำเนิดทางระบบประสาท.
- การขาดความสมดุลที่ทำให้เกิดปัญหาในการเดิน.
- การขาดความรู้ความเข้าใจหรือความเชื่องช้าในกระบวนการเรียนรู้, ความจำและการเรียนรู้.
- ความยากลำบากในการมองเห็น พวกเขามักจะส่งผลกระทบต่อกระจกตาม่านตาเลนส์หรือเส้นประสาทตา.
- ในเด็กบางคนที่มี leukoencephalopathy, เส้นรอบวงของกะโหลกศีรษะมีขนาดใหญ่กว่าปกติบางสิ่งที่เรียกว่า macrocephaly.
- ตอนต่อเนื่องของจังหวะหรือจังหวะ.
- ความหงุดหงิด.
ชนิด
มีหลายโรคที่สามารถรวมอยู่ภายใต้ระยะ leukoencephalopathy บางส่วนของพวกเขาคือ:
- autosomal arteriopathy สมองที่โดดเด่นด้วย infarcts subcortical และ leukoencephalopathy (CADASIL) หรือ microangiopathy ในสมอง.
มันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ก่อให้เกิด infarcts สมองหลายในหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ ที่มีผลต่อส่วนหนึ่งของสสารสีขาวของสมอง อาการแรกปรากฏเกิน 20 ปีและประกอบด้วยไมเกรน, โรคทางจิตเวชและอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองบ่อยครั้ง.
- Leukoencephalopathy ด้วยสารสีขาวจางหายไป
เรียกอีกอย่างว่า ataxia ในวัยเด็กที่มีภาวะ hypomyelination ของระบบประสาทส่วนกลาง (CACH).
มันเป็นภาวะพันธุกรรม autosomal ถอย ซึ่งหมายความว่าจะปรากฏขึ้นเมื่อผู้ปกครองทั้งคู่ถ่ายทอดการผ่าเหล่าทางพันธุกรรมแบบเดียวกันกับลูก การกลายพันธุ์สามารถพบได้ใน 5 ยีนเหล่านี้: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 หรือ EIF2B5.
มันมักจะได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็กระหว่าง 2 และ 6 ปีแม้ว่าจะมีกรณีของการโจมตีในวัยผู้ใหญ่.
อาการคือสมองน้อย ataxia (สูญเสียการควบคุมของกล้ามเนื้อเนื่องจากการเสื่อมสภาพในสมองน้อย), เกร็ง (ความตึงเครียดที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อ), โรคลมชัก, อาเจียน, อาการโคม่า, ปัญหาการเคลื่อนไหวและแม้กระทั่งไข้.
- leukoencephalopathy multifocal ก้าวหน้า
มันปรากฏในคนที่มีข้อบกพร่องที่สำคัญในระบบภูมิคุ้มกันของพวกเขาเนื่องจากมันไม่สามารถหยุดไวรัส JC กิจกรรมของมันทำให้เกิดรอยโรคขนาดเล็กจำนวนมากที่ทำให้เกิดการทำลายสมอง.
เป็นชื่อที่แสดงอาการเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องและประกอบด้วยความบกพร่องทางสติปัญญาการสูญเสียการมองเห็นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของกลีบท้ายทอย (ส่วนหนึ่งของสมองที่มีส่วนร่วมในการมองเห็น) และ hemiparesis มันเป็นเรื่องปกติที่เกี่ยวข้องกับจักษุประสาทอักเสบ.
- Leukoencephalopathy ที่มี spheroids axonal
มันเป็นภาวะทางพันธุกรรมที่มาจากการกลายพันธุ์ในยีน CSF1R อาการที่เกี่ยวข้องกับมันคือแรงสั่นสะเทือน, ชัก, ตึง, ataxia ของการเดิน, การเสื่อมสภาพของหน่วยความจำและฟังก์ชั่นผู้บริหารและภาวะซึมเศร้า.
- Sclerosing Leukoencephalopathy โดย Van Bogaert
นี่คือ demyelination ของเปลือกสมองที่ปรากฏขึ้นไม่กี่ปีหลังจากไวรัสหัด อาการประกอบด้วยการเสื่อมของระบบประสาทช้าและก้าวหน้าที่ทำให้เกิดปัญหาสายตา, เกร็ง, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความไวต่อแสงและ ataxia.
- leukoencephalopathy พิษ
ในกรณีนี้การสูญเสียของสารสีขาวเกิดจากการกลืนกินการสูดดมหรือการฉีดยาทางหลอดเลือดดำของยาหรือยาบางชนิดรวมถึงการสัมผัสกับสารพิษสิ่งแวดล้อมหรือการรักษาด้วยเคมีบำบัด.
นอกจากนี้ยังสามารถปรากฏขึ้นเนื่องจากพิษคาร์บอนมอนอกไซด์, พิษเอทานอล, การบริโภคของเมทานอล, เอทิลีนหรือความปีติยินดี.
อาการขึ้นอยู่กับพิษแต่ละชนิดจำนวนที่ได้รับเวลาที่สัมผัสประวัติทางการแพทย์และพันธุศาสตร์ มักจะมีความยากลำบากในความสนใจและความทรงจำปัญหาสมดุลสมองเสื่อมและเสียชีวิตได้.
ในหลายกรณีเหล่านี้ผลกระทบสามารถย้อนกลับได้เมื่อกำจัดสาเหตุของปัญหาพิษ.
- leukoencephalopathy Megaencephalic ที่มีซีสต์ subcortical
มันเป็นภาวะทางพันธุกรรมถอยอัตโนมัติที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน MLC1 และ HEPACAM มันโดดเด่นสำหรับ macrocephaly (กะโหลกศีรษะที่พัฒนามากเกินไป) ในวัยหนุ่มสาว, การเสื่อมสภาพของจิตใจและมอเตอร์ก้าวหน้า, โรคลมชักชักและ ataxia.
- leukoencephalopathy ความดันโลหิตสูง
มันคือความเสื่อมของสสารสีขาวโดยความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลัน มันทำให้เกิดภาวะสับสนเฉียบพลันนอกเหนือไปจากอาการปวดหัวชักและอาเจียน อาการตกเลือดมักเกิดขึ้นที่จอตา.
สามารถรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพด้วยยาลดความดันโลหิต.
- กลุ่มอาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหลังพลิกกลับได้ (RPLS)
อาการที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้คือการสูญเสียการมองเห็น, ชัก, ปวดหัวและความสับสน.
หลายสาเหตุสามารถทำให้เกิดเช่นความดันโลหิตสูงมะเร็ง (เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและฉับพลันในความดันโลหิต, โรคลูปัส erythematosus, eclampsia (ชักหรืออาการโคม่าในหญิงตั้งครรภ์ที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูง) หรือการรักษาทางการแพทย์บางอย่างที่ปราบปราม กิจกรรมของระบบภูมิคุ้มกัน (เช่นยาเสพติดภูมิคุ้มกันเช่น cyclosporine).
ในการสแกนสมองคุณจะเห็นอาการบวมน้ำนั่นคือการสะสมของของเหลวที่ผิดปกติในเนื้อเยื่อ.
อาการมีแนวโน้มที่จะหายไปหลังจากที่ในขณะที่แม้ว่าปัญหาการมองเห็นอาจจะถาวร.
การวินิจฉัยของ leukoencephalopathy
หากมีอาการเช่นอาการชักมอเตอร์มีปัญหาหรือไม่มีการประสานงานของการเคลื่อนไหวเกิดขึ้นเป็นไปได้ว่าผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพตัดสินใจทำการสแกนสมอง.
หนึ่งในเทคนิคที่ดีที่สุดของระบบประสาทคือการกำทอนด้วยแม่เหล็กซึ่งสามารถรับภาพสมองที่มีคุณภาพสูงได้จากการสัมผัสกับสนามแม่เหล็ก.
หากในภาพเหล่านี้มีรูปแบบความเสียหายบางอย่างที่พบในสสารสีขาวของสมองผู้เชี่ยวชาญสามารถสรุปได้ว่ามี leukoencephalopathy.
จะแนะนำให้ทำการตรวจสอบจักษุวิทยาเนื่องจากตามที่พวกเขากล่าวว่าตาเป็นหน้าต่างสู่สมองของเรา มันควรจะจำได้ว่าความผิดปกติหรือการเปลี่ยนแปลงจักษุวิทยาเป็นบ่อยมากใน leukoencephalopathies.
นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการตรวจทางระบบประสาทเพื่อตรวจสอบการมีอยู่ของกล้ามเนื้อเกร็งหรือความตึงเครียดที่มากเกินไป, hypotonia อาจเกิดขึ้น (ตรงกันข้าม).
ภายใต้เงื่อนไขบางประการเช่นในความก้าวหน้า multifocal leukoencephalopathy อาจทำการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง เทคนิคนี้เรียกว่า PCR (Polymerase Chain Reaction) และทำการตรวจจับไวรัส JC ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคนี้.
การรักษา
การรักษาจะเน้นไปที่สาเหตุที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อสารสีขาว เนื่องจากสาเหตุมีความหลากหลายการรักษาจึงมีความหลากหลาย.
ดังนั้นหากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคนั้นมีต้นกำเนิดของหลอดเลือดหรือมีความสัมพันธ์กับความดันโลหิตสูงการรักษาที่อ่าวอาจช่วยได้มาก.
สำหรับ leukoencephalopathies ที่เป็นสาเหตุของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การย้อนกลับเงื่อนไขนี้เช่นการใช้ยาต้านไวรัสเอดส์ในเอชไอวี.
หากในทางตรงกันข้ามมันเกิดจากการสัมผัสกับสารพิษยาเสพติดหรือยาเสพติด; วิธีที่ดีที่สุดในการกู้คืนคือการขัดจังหวะการสัมผัสกับสารเหล่านี้.
นอกจากนี้ยังแนะนำให้เสริมการรักษาสาเหตุของ leukoencephalopathy กับอาการอื่น ๆ ที่ทำหน้าที่เพื่อบรรเทาความเสียหายที่มีอยู่ นั่นคือการฟื้นฟูสมรรถภาพทางประสาทเพื่อทำงานเกี่ยวกับความเสื่อมทางปัญญาความช่วยเหลือทางด้านจิตใจเพื่อช่วยผู้ป่วยในการจัดการกับอารมณ์ความรู้สึกกับสถานการณ์ของพวกเขาการฝึกอบรมทางกายภาพเพื่อปรับปรุงกล้ามเนื้อ ฯลฯ.
หาก leukoencephalopathy ปรากฏขึ้นเนื่องจากการผ่าเหล่าทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาการรักษาจะเน้นไปที่การป้องกันล่วงหน้าของโรคปรับปรุงคุณภาพชีวิตของบุคคลและวิธีการป้องกันอื่น ๆ.
รูปแบบของการป้องกันสามารถเป็นการทดสอบทางพันธุกรรมหากญาติคนอื่นได้รับความเดือดร้อนจากเงื่อนไขใด ๆ เหล่านี้ เพื่อตรวจสอบว่าคุณเป็นพาหะของความผิดปกติทางพันธุกรรมใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่สามารถส่งไปยังเด็กในอนาคตได้หรือไม่.
การอ้างอิง
- Abarca Barriga, Hugo Hernán, Castro Mujica, María del Carmen, & Gallardo Jugo, Bertha Elena (2013) leukoencephalopathy Megalencephalic กับซีสต์ subcortical (โรค Van der Knaap) วารสารกุมารเวชศาสตร์คิวบา, 85 (1), 106-111.
- เดโบราห์, L. &. (2012) วิธีการทางคลินิกในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว สัมมนาทางประสาทวิทยา, 32 (1): 29-33.
- การวินิจฉัยแยกโรคของ MS (II) (13 มิถุนายน 2013) ได้รับจาก Empapers.
- Filley, C. M. (s.f. ) Leukoencephalopathy การตัดการเชื่อมต่อและประสาทวิทยาศาสตร์ สืบค้นเมื่อวันที่ 26 ตุลาคม 2559 จาก Touchneurology.
- leukoencephalopathy ความดันโลหิตสูง ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 26 ตุลาคม 2559 จาก Wikipedia.
- leukoencephalopathy ( N.d. ) สืบค้นเมื่อวันที่ 26 ตุลาคม 2559 จาก Wikipedia.
- Marjo S. van der Knaap และ Jaap Valk, eds (2005) เรโซแนนซ์แม่เหล็กของความผิดปกติของไมอีเลชั่นและไมอีลิน, 3rd ed. นิวยอร์ก: สปริงเกอร์.
- ปัญหาผู้รอดชีวิต: Leukoencephalopathy (17 เมษายน 2011) ดึงจาก Ped-Onc Resource Center.