Myeloproliferative Syndromes อาการสาเหตุและการรักษา

กลุ่มอาการของโรค myeloproliferative พวกเขาเป็นกลุ่มของโรคเรื้อรังที่มีผลกระทบร้ายแรงต่อสุขภาพและชีวิตโดยทั่วไปของคนที่ทุกข์ทรมานจากมัน.

อายุขัยของคนที่ทุกข์ทรมานจากกลุ่มอาการนี้ค่อนข้างยาวดังนั้นฉันคิดว่ามันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะรู้ว่าโรคดีกว่าที่จะเข้าใจและปรับปรุงสภาพความเป็นอยู่ของคนเหล่านี้.

ลักษณะของอาการของโรค myeloproliferative

Myeloproliferative syndromes ซึ่งปัจจุบันเรียกว่า myeloproliferative neoplasms รวมถึงเงื่อนไขทั้งหมดที่เซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชนิดที่ผลิตในไขกระดูกพัฒนาและแพร่กระจายอย่างไม่สามารถควบคุมได้.

ความแตกต่างที่สำคัญของกลุ่มอาการของโรคต่อ myelodysplastic กลุ่มอาการนี้คือในไขกระดูก myeloproliferative ไขกระดูกผลิตเซลล์ในทางที่ไม่สามารถควบคุมในขณะที่ myelodysplastic มีการขาดดุลในการผลิตเซลล์.

เพื่อที่จะเข้าใจเรื่องนี้เป็นอย่างดีมีความจำเป็นที่จะต้องรู้ว่าเซลล์เม็ดเลือดพัฒนาจากเซลล์ต้นกำเนิดของไขกระดูกได้อธิบายไว้ในบทความเกี่ยวกับอาการ myelodysplastic.

ประเภทของกลุ่มอาการของโรค myeloproliferative

การจำแนกปัจจุบันของกลุ่มอาการของโรค Myeloproliferative รวมถึง:

Polycythemia vera

โรคนี้มีลักษณะเนื่องจากไขกระดูกผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปโดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้เลือดข้น มันเกี่ยวข้องกับยีน JAK2 ซึ่งปรากฏการกลายพันธุ์ใน 95% ของกรณี (Ehrlich, 2016).

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น

เงื่อนไขนี้เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกผลิตเกล็ดเลือดมากเกินไปทำให้เลือดจับตัวเป็นก้อนและก่อให้เกิดลิ่มเลือดที่อุดตันหลอดเลือดซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะหลอดเลือดสมองและกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด.

ประถม myelofibrosis

โรคนี้หรือที่เรียกว่า myelosclerosis เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกผลิตเนื้อเยื่อคอลลาเจนและเส้นใยมากเกินไปซึ่งจะลดความสามารถในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด.

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง

โรคนี้เรียกอีกอย่างว่าโรคมะเร็งไขกระดูกเป็นลักษณะของการผลิตแกรนูโลไซต์ที่ไม่สามารถควบคุมได้ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งซึ่งในที่สุดก็บุกรุกไขกระดูกและอวัยวะอื่น ๆ เพื่อป้องกันการทำงานที่เหมาะสม.

อาการ

ในกรณีส่วนใหญ่อาการจะไม่สังเกตเห็นได้เมื่อเริ่มมีอาการดังนั้นผู้คนมักจะตระหนักว่าพวกเขามีอาการในการวิเคราะห์ตามปกติ ยกเว้นในกรณีของหลัก myelofibrosis ซึ่งม้ามมักจะกว้างซึ่งก่อให้เกิดอาการปวดท้อง.

แต่ละกลุ่มอาการมีรูปลักษณะทางคลินิกแตกต่างกันโดยมีอาการลักษณะแม้ว่าอาการบางอย่างจะปรากฏในหลายเงื่อนไข.

Polycythemia vera

อาการทางคลินิกรวมถึงอาการต่อไปนี้:

• อาการไม่เฉพาะเจาะจง (เกิดขึ้นใน 50% ของกรณี).
  • Asthenia (อ่อนแอหรืออ่อนเพลียทางกายภาพ).
  • เหงื่อออกตอนกลางคืน.
  • ลดน้ำหนัก.
  • โรคเกาต์วิกฤต.
  • ความรู้สึกไม่สบายท้อง.
  • อาการคันทั่วไป (คัน).
  • หายใจลำบาก.
• ปรากฏการณ์หลอดเลือดดำอุดตัน (เกิดขึ้นใน 50% ของกรณี).
  • อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง.
  • โรคหลอดเลือดหัวใจตีบของหน้าอก.
  • หัวใจวาย.
  • claudication เป็นระยะ ๆ (ปวดกล้ามเนื้อ) ของแขนขาที่ต่ำกว่า.
  • การเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดในช่องท้อง.
  • ความไม่เพียงพอของหลอดเลือดส่วนปลาย (ที่มีรอยแดงและปวดที่นิ้วและฝ่าเท้าที่แย่ลงเมื่อสัมผัสกับความร้อน).
• ตกเลือด (เกิดขึ้นระหว่าง 15 ถึง 30% ของกรณี).
  • กำเดา (ตกเลือดของจมูก).
  • Gingivorrhagia (เลือดออกในเหงือก).
  • เลือดออกทางเดินอาหาร.
• อาการทางระบบประสาท (เกิดขึ้นใน 60% ของกรณี).
  • ไมเกรน.
  • การรู้สึกเสียวซ่าในมือและเท้า.
  • รู้สึกวิงเวียน.
  • การดัดแปลงภาพ.

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น

อาการทางคลินิกรวมถึงอาการต่อไปนี้:

• ความผิดปกติของจุลภาค (เกิดขึ้นใน 40% ของกรณี).
  • สีแดงและความเจ็บปวดในนิ้วมือและนิ้วเท้า.
  • เนื้อตายเน่าส่วนปลาย.
  • อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองชั่วคราว.
  • ischaemia.
  • การย่อเสียงตรงกลาง.
  • ความไม่แน่นอน
  • การดัดแปลงภาพ.
• ลิ่มเลือดอุดตัน (เกิดขึ้นใน 25% ของกรณี).
• ตกเลือด (เกิดขึ้นใน 5% ของกรณี).

ประถม myelofibrosis

อาการทางคลินิกรวมถึงอาการต่อไปนี้:

• ตามรัฐธรรมนูญ (เกิดขึ้นใน 30% ของกรณี).
  • ขาดความอยากอาหาร.
  • ลดน้ำหนัก.
  • เหงื่อออกตอนกลางคืน.
  • ไข้.
• ที่ได้มาจากโรคโลหิตจาง (เกิดขึ้นใน 25% ของกรณี).
  • Asthenia (อ่อนแอหรืออ่อนเพลียทางกายภาพ).
  • หายใจลำบากด้วยความทุ่มเท (ความรู้สึกหายใจถี่).
  • อาการบวมน้ำที่ขา (บวมเกิดจากการกักเก็บน้ำ).
• ม้ามโต (เกิดขึ้นใน 20% ของกรณี) อาการบวมของม้ามที่มีอาการปวดท้อง.
• สาเหตุอื่น ๆ ไม่บ่อย (เกิดขึ้นใน 7% ของกรณี)
  • ลิ่มเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดงและดำ.
  • Hyperuricemia (เพิ่มกรดยูริคในเลือด) ซึ่งสามารถกระตุ้นให้เกิดโรคเกาต์.
  • อาการคันทั่วไป (คัน).

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง

อาการส่วนใหญ่เป็นรัฐธรรมนูญ:

• Asthenia (อ่อนแอหรืออ่อนเพลียทางกายภาพ).
• ลดความอยากอาหารและน้ำหนัก.
• ไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน.
• ปัญหาการหายใจ.

แม้ว่าผู้ป่วยอาจมีอาการอื่น ๆ เช่นการติดเชื้ออ่อนแอและกระดูกหักหัวใจวายเลือดออกในทางเดินอาหารและการขยายตัวของม้าม (ม้ามโต).

สาเหตุ

กลุ่มอาการ myeloproliferative เกิดขึ้นเนื่องจากไขกระดูกสร้างเซลล์ในแบบที่ไม่สามารถควบคุมได้ แต่ทำไมสิ่งนี้เกิดขึ้นไม่ชัดเจน ในกลุ่มอาการส่วนใหญ่มีสองประเภทของปัจจัยที่ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของกลุ่มอาการ:

ปัจจัยทางพันธุกรรม

ในผู้ป่วยบางรายพบว่าโครโมโซมที่เรียกว่าฟิลาเดลเฟียโครโมโซมนั้นสั้นกว่าปกติ ดังนั้นดูเหมือนว่าจะมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่เพิ่มความโน้มเอียงที่จะประสบกับโรคนี้.

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

ปัจจัยทางพันธุกรรมเพียงอย่างเดียวไม่ได้อธิบายถึงกลุ่มอาการเหล่านี้เนื่องจากมีผู้ที่ไม่พบการตัดทอนของโครโมโซมที่สั้นและยังมีหนึ่งในกลุ่มอาการ.

การศึกษาบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นการได้รับรังสีสารเคมีหรือโลหะหนักอย่างต่อเนื่องจะเพิ่มโอกาสในการเกิดโรคชนิดนี้ (เช่นที่เกิดขึ้นในมะเร็งชนิดอื่น).

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยอื่น ๆ เช่นอายุหรือเพศของผู้ป่วยอาจเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนากลุ่มอาการของโรค myeloproliferative ปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้อธิบายไว้ในตารางต่อไปนี้:

การรักษา

ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่สามารถรักษาอาการ myeloproliferative แต่มีการรักษาเพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในอนาคตซึ่งผู้ป่วยอาจต้องทนทุกข์ทรมาน.

การรักษาที่ใช้ขึ้นอยู่กับประเภทของโรค proliferative แม้ว่าจะมีข้อบ่งชี้บางอย่าง (เช่นการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการ) ที่เป็นเรื่องธรรมดาสำหรับอาการ myeloproliferative ทั้งหมด.

Polycythemia vera

การรักษาที่ใช้เพื่อบรรเทาอาการของ polycythemia vera นั้นมีวัตถุประสงค์เพื่อลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อใช้ในการรักษาด้วยยาและการรักษาอื่น ๆ เช่น phlebotomy.

โลหิตออกทำเพื่ออพยพจำนวนหนึ่งของเลือดผ่านแผลเล็ก ๆ เพื่อลดระดับเซลล์เม็ดเลือดแดงและลดโอกาสของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากหัวใจวายหรือโรคหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ.

นี่คือการรักษาบรรทัดแรกนั่นคือการรักษาครั้งแรกที่ผู้ป่วยได้รับเมื่อเขาได้รับการวินิจฉัย นี่เป็นเพราะได้พิสูจน์แล้วว่าเป็นวิธีการรักษาเพียงอย่างเดียวที่ช่วยเพิ่มอายุขัยของผู้ที่เป็นโรคโพลีไซเมีย.

การรักษาด้วยยารวมถึง:

• การรักษาด้วย Myelosuppressive ด้วย hydroxyurea (ชื่อทางการค้า: Droxia หรือ Hydrea) หรือ anagrelide (ชื่อทางการค้า: Agrylin) ยาเหล่านี้ลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง.
• แอสไพรินขนาดต่ำเพื่อลดไข้และรอยแดงและการเผาไหม้ของผิวหนัง.
• ยาแก้แพ้เพื่อลดอาการคัน.
• Allopurinol เพื่อลดอาการของโรคเกาต์.

ในบางกรณีมีความจำเป็นต้องใช้การรักษาอื่น ๆ เช่นการถ่ายเลือดถ้าผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางหรือการผ่าตัดเพื่อเอาม้ามออกหากมีการเพิ่มขนาดของมัน.

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นนั้นเป็นสื่อกลางซึ่งรวมถึง:

• การรักษาด้วย Myelosuppressive ด้วย hydroxyurea (ชื่อทางการค้า: Droxia หรือ Hydrea) หรือ anagrelide (ชื่อทางการค้า: Agrylin) เพื่อลดระดับเซลล์เม็ดเลือดแดง.
• แอสไพรินในปริมาณต่ำเพื่อลดอาการปวดหัวและรอยแดงและการเผาไหม้ของผิวหนัง.
• กรด Aminocaproic เพื่อลดเลือดออก (มักใช้ก่อนการผ่าตัดเพื่อป้องกันเลือดออก).

ประถม myelofibrosis

ประถม myelofibrosis ได้รับการรักษาด้วยยาแม้ว่าในกรณีที่รุนแรงอื่น ๆ การรักษาอื่น ๆ เช่นการผ่าตัดการปลูกถ่ายและการถ่ายเลือดอาจมีความจำเป็น.

การรักษาด้วยยารวมถึง:

• การรักษาด้วย Myelosuppressive ด้วย hydroxyurea (ชื่อทางการค้า: Droxia หรือ Hydrea) เพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดปรับปรุงอาการของโรคโลหิตจางและป้องกันภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเช่นการขยายตัวของม้าม.
• Thalidomide และ lenalidomide เพื่อรักษาโรคโลหิตจาง.

ในบางกรณีม้ามจะเพิ่มขนาดของมันอย่างมากและจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพื่อลบออก.

หากบุคคลนั้นมีภาวะโลหิตจางรุนแรงจำเป็นต้องมีการถ่ายเลือดนอกเหนือจากการใช้ยาต่อไป.

ในกรณีที่รุนแรงที่สุดจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งแทนที่เซลล์ที่เสียหายหรือถูกทำลายด้วยเซลล์ที่มีสุขภาพดีอื่น ๆ.

มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง

จำนวนของการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังมีมากขึ้นอย่างชัดเจนและมีการรักษาด้วยยาและการปลูกถ่ายเป็นหลัก.

การรักษาด้วยยารวมถึง:

• การรักษาแบบกำหนดเป้าหมายสำหรับโรคมะเร็งด้วยยาเช่น dasatinib (ชื่อแบรนด์: Sprycel), imatinib (ชื่อแบรนด์: Gleevec) และ nilotinib (ชื่อแบรนด์: Tasigna) ยาเหล่านี้มีผลต่อโปรตีนบางชนิดของเซลล์มะเร็งที่ป้องกันไม่ให้มันทวีคูณในลักษณะที่ไม่สามารถควบคุมได้.
• Interferon เพื่อช่วยระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยต่อสู้กับเซลล์มะเร็ง การรักษานี้จะใช้เฉพาะในกรณีที่การปลูกถ่ายไขกระดูกไม่สามารถทำได้.
• ยาเคมีบำบัดเช่น cyclophosphamide และ cytarabine ได้รับการทำลายเซลล์มะเร็ง มักจะดำเนินการก่อนที่ผู้ป่วยจะได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูก.

นอกจากการรักษาทางการแพทย์แล้วยังมีการรักษาอื่น ๆ ที่สามารถปรับปรุงเงื่อนไขและอายุขัยของผู้ป่วยเช่นไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเม็ดเลือดขาว.

การอ้างอิง

1. Ehrlich, S. D. (2 กุมภาพันธ์ 2559). ความผิดปกติของ Myeloproliferative. ดึงจากศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมริแลนด์: 
2. มูลนิธิ Josep Carreras ( N.d. ). กลุ่มอาการของโรค myeloproliferative เรื้อรัง. สืบค้นเมื่อวันที่ 17 มิถุนายน 2559 จาก Josep Carreras Foundation
3. Gerds, Aaron T. (เมษายน 2559). เนื้องอก Myeloproliferative. สืบค้นจากคลีฟแลนด์คลินิก