อาการ Gerstmann, สาเหตุ, การรักษา
กลุ่มอาการ Gerstmann เป็นความผิดปกติของระบบประสาทและวิทยาที่หายากในประชากรทั่วไป (Deus, Espert และ Navarro, 1996).
ในทางคลินิกโรคนี้ถูกกำหนดโดยชุดคลาสสิคของอาการที่สอดคล้องกับดิจิตอล agnosia, acalculia, agraphy และซ้ายขวา disorientation เชิงพื้นที่ (Deus, Espert และ Navarro, 1996).
กลุ่มอาการ Gerstmann เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความเสียหายของสมองในพื้นที่ด้านหลัง parieto-ท้ายทอย (Benítez Yaser, 2006).
มีการอธิบายสาเหตุหลายประการในระดับสาเหตุซึ่งอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองและกระบวนการเนื้องอกโดดเด่น (Mazzoglio และ Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016).
มันเป็นอาการทางระบบประสาทที่มักตรวจพบในวัยเด็กในช่วงก่อนวัยเรียนหรือโรงเรียน (Mazzoglio และ Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016).
การวินิจฉัยของมันมีความโดดเด่นทางคลินิกและขึ้นอยู่กับการระบุอาการคลาสสิค (Mazzoglio และ Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016) ที่พบมากที่สุดคือการใช้การประเมินรายละเอียด neuropsychological ของฟังก์ชั่นความรู้ความเข้าใจพร้อมกับการใช้การทดสอบ neuroimaging ต่างๆ.
การแทรกแซงทางการแพทย์กับโรคนี้ขึ้นอยู่กับการรักษาสาเหตุสาเหตุและการจัดการอาการรอง ในทางที่ทั่วไปโปรแกรมของการกระตุ้นความรู้ความเข้าใจในช่วงต้นการฟื้นฟูสมรรถภาพวิทยาการศึกษาพิเศษและการแทรกแซง logopedic มักจะใช้.
การศึกษาทางคลินิกและการทดลองจำนวนมากพิจารณาว่ากลุ่มอาการ Gerstmann มีแนวโน้มที่จะหายไปพร้อมกับการเจริญเติบโตและการเติบโตทางชีวภาพ (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana และ Ruiz-Falcó Rojas, 200).
อย่างไรก็ตามการสืบสวนล่าสุดระบุว่าส่วนที่ดีของการเปลี่ยนแปลงยังคงมีอยู่เมื่อเวลาผ่านไป (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana และ Ruiz-Falcó Rojas, 200).
ลักษณะของ กลุ่มอาการ Gerstmann
สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (2008) กำหนดกลุ่มอาการของโรค Gerstmann เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่นำไปสู่การพัฒนาของความผิดปกติท.
ความผิดปกติ, โรคและโรคที่จำแนกภายในกลุ่มประสาทวิทยามีลักษณะโดยการผลิตอาการต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการทำงานผิดปกติและบกพร่องของระบบประสาท.
ระบบประสาทของเราประกอบด้วยโครงสร้างต่าง ๆ เช่นสมองซีรีเบลลัมไขสันหลังหรือเส้นประสาทส่วนปลาย สิ่งเหล่านี้มีความสำคัญต่อการควบคุมและควบคุมการทำงานขององค์กรของเรา (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2015).
เมื่อปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่างๆขัดขวางการทำงานของโครงสร้างหรือการทำงานตามปกติสัญญาณและอาการต่าง ๆ จะปรากฏขึ้น: ความยากลำบากหรือไม่สามารถจดจำข้อมูลการเปลี่ยนแปลงจิตสำนึกปัญหาในการสื่อสารปัญหาการเคลื่อนไหวลำบากการหายใจการรักษาความสนใจเป็นต้น (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2015).
ในกรณีของโรค Gerstmann ลักษณะทางคลินิกของมันมีความเกี่ยวข้องกับรอยโรคในพื้นที่สมองข้างขม่อมที่เกี่ยวข้องกับความรู้สึกการรับรู้และการบีบอัดของข้อมูลทางประสาทสัมผัส (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2008; , 2016).
แม้ว่ามันมักจะเกี่ยวข้องโดยเฉพาะกับความเสียหายในพื้นที่ด้านซ้ายของกลีบขม่อมเชิงมุม gyrus สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (2008).
กลุ่มอาการนี้มักจะเกี่ยวข้องกับสัญญาณและอาการพื้นฐานสี่ประการ:
- Agnosia ดิจิตอล: ความยากลำบากหรือไม่สามารถที่จะยอมรับนิ้วของตัวเองหรือของผู้อื่น.
- ภาวะเสียการคำนวณ: การดัดแปลงและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับทักษะทางคณิตศาสตร์และการคำนวณ.
- agraphia: การดัดแปลงและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการเขียน.
- อาการเวียนศีรษะ: ความสับสนวุ่นวายเชิงพื้นที่ที่เกี่ยวข้องกับความยากลำบากหรือไม่สามารถที่จะรับรู้ทางด้านขวาและด้านซ้าย.
แม้จะมีอาการในวงกว้าง แต่ความผิดปกตินี้ถูกระบุไว้ในตอนแรกโดย Josef Gerstmann เป็นเงื่อนไขรองสำหรับอาการบาดเจ็บที่สมอง (Deus, Espert และ Navarro, 1996).
ในรายงานทางคลินิกครั้งแรกของเธอเธออ้างถึงผู้ป่วยอายุ 52 ปีที่ไม่สามารถจดจำนิ้วมือของเธอหรือของบุคคลอื่น เธอประสบอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองและไม่มีอาการผิดปกติ (Deus, Espert and Navarro, 1996).
เขาเสร็จภาพของโรคนี้โดยการวิเคราะห์ผู้ป่วยรายใหม่ที่คล้ายคลึงกับของจริง ในที่สุดในปี 1930 เขาจัดการเพื่อกำหนดในระดับคลินิกอย่างละเอียด (Deus, Espert และ Navarro, 1996).
คำอธิบายทั้งหมดเหล่านี้ส่วนใหญ่อ้างถึงผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่ได้รับบาดเจ็บในพื้นที่ข้างขม่อม.
อย่างไรก็ตามมีคนอื่น ๆ เพิ่มเข้ามาในประชากรเด็กดังนั้นพยาธิวิทยานี้จึงถูกเรียกว่ากลุ่มอาการ Gerstmann ของการพัฒนา (Roselli, Ardila และ Matute, 2010).
สถิติ
ดาวน์ซินโดรม Gerstmann เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากในประชากรทั่วไป (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2008).
มีจำนวนผู้ป่วยน้อยรายที่ได้รับการอธิบายในวรรณคดีทางการแพทย์และการทดลอง (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2008).
ไม่มีข้อมูลเฉพาะเกี่ยวกับความชุกและอุบัติการณ์ทั่วโลก (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
เกี่ยวกับลักษณะทางสังคมวิทยาของกลุ่มอาการ Gerstmann, ความสัมพันธ์ที่สำคัญกับเพศ, ภูมิภาคทางภูมิศาสตร์โดยเฉพาะหรือกลุ่มชาติพันธุ์และเชื้อชาติไม่ได้รับการระบุ.
เกี่ยวกับอายุที่เริ่มมีอาการปกติโรค Gerstmann มีอิทธิพลเหนือกว่าในระยะทารกในช่วงวัยอนุบาลหรือโรงเรียน (Benitez Yaser, 2006).
สัญญาณและอาการ
กลุ่มอาการของโรค Gerstmann มีลักษณะอาการสี่ประการ ได้แก่ : ภาวะ agnosia แบบดิจิตอล, acalculia, agraphy และ disorientation เชิงพื้นที่ (Deus, Espert and Navarro, 1996).
Agnosia Digital
Agnosia ดิจิตอลถือเป็นสัญญาณสำคัญของโรค Gerstmann คำนี้ใช้เพื่ออ้างถึงการไม่สามารถจดจำนิ้วมือของตนเองหรือของบุคคลอื่น (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
คำจำกัดความประกอบด้วยลักษณะสำคัญบางอย่าง (Deus, Espert และ Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- มันไม่ได้โดดเด่นด้วยการเป็นประเภทของความอ่อนแอดิจิตอล.
- มันไม่ได้เป็นลักษณะโดยความยากลำบากหรือไม่สามารถระบุนิ้วเช่นนี้.
- มันหมายถึงการขาดงานหรือขาดความสามารถในการตั้งชื่อเลือกระบุจดจำและวางนิ้วมือในแต่ละระดับ.
- มันมีผลต่อทั้งนิ้วของคุณเองและของคนอื่น ๆ.
- ไม่มีการดัดแปลงอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการมองเห็นหรือการแบ่งแยก,
ในกรณีส่วนใหญ่ภาวะ agnosia แบบดิจิตอลเกิดขึ้นบางส่วนหรือโดยเฉพาะ (Benitez Yaser, 2006).
บุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถระบุนิ้วมือของบุคคลนั้นได้มากหรือน้อย อย่างไรก็ตามมันมักจะนำเสนอปัญหาร้ายแรงที่เกี่ยวข้องกับสามนิ้วที่อยู่ในพื้นที่หรือพื้นที่กลาง (Benitez Yaser, 2006).
มันปรากฏตัวทั้งสองข้างนั่นคือมันมีผลต่อมือทั้งสองข้าง นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะระบุกรณีของความสัมพันธ์ฝ่ายเดียว.
นอกจากนี้ผู้ป่วยไม่ได้ตระหนักถึงข้อผิดพลาดของพวกเขา (Lebrun, 2005) เพื่อให้ระดับความแปรปรวนของ Anosognosia สามารถแยกแยะได้.
Agnosia ดิจิตอลเป็นหนึ่งในสัญญาณที่แพร่หลายมากที่สุดในวัยเด็กพร้อมกับการเลือกปฏิบัติทางซ้ายขวาและทักษะมอเตอร์ด้วยตนเอง (Benitez Yaser, 2006).
เมื่อผู้เชี่ยวชาญตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงประเภทนี้สิ่งที่พบบ่อยที่สุดคือผู้ที่ได้รับผลกระทบจะแสดงความยากลำบากอย่างชัดเจนในการชี้และบอกชื่อนิ้วมือที่เขาได้กำหนดไว้ก่อนหน้านี้ (Benitez Yaser, 2006).
ภาวะเสียการคำนวณ
ด้วยคำว่า acalculia เราหมายถึงการมีอยู่ของความผิดปกติต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับทักษะทางคณิตศาสตร์และการคำนวณที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บของสมองที่ได้รับ (Roselli, Ardila และ Matute, 2010).
เราต้องแยกความแตกต่างจากคำว่า dyscalculia ที่ใช้สำหรับการอ้างอิงถึงชุดของการเปลี่ยนแปลงเชิงตัวเลขที่เกี่ยวข้องกับพัฒนาการของเด็ก (Roselli, Ardila และ Matute, 2010).
ในกลุ่มอาการ Gerstmann อีกข้อค้นพบพื้นฐานคือการระบุความยากลำบากหรือไม่สามารถดำเนินการกับตัวเลขหรือการคำนวณทางคณิตศาสตร์ (Deus, Espert และ Navarro, 1996).
ผู้เขียนจำนวนมากเช่น Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) หรือ Strub และ Geschwind (1983) แสดงลักษณะของอะคูลคูเรียว่าเป็นการสูญเสียทักษะเหล่านั้นหรือแนวคิดพื้นฐานที่เกี่ยวข้องกับแคลคูลัสที่ได้มาก่อนหน้านี้ พ.ศ. 2539).
ในหลาย ๆ คนที่ได้รับผลกระทบการเปลี่ยนแปลงนี้จะมาพร้อมกับการขาดดุลประเภทอื่น ๆ (Mazzoglio และ Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016):
- ความยากลำบากหรือไม่สามารถที่จะรักษาและปฏิบัติตามคำสั่ง.
- ความยากลำบากหรือไม่สามารถที่จะออกแบบลำดับ.
- ความยากหรือไม่สามารถจัดการตัวเลขได้อย่างมีประสิทธิภาพ.
ในระดับคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือผู้ที่ได้รับผลกระทบจะไม่สามารถทำการคำนวณเป็นลายลักษณ์อักษรหรือจิตใจ นอกจากนี้พวกเขาทำผิดพลาดต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการตีความหรือการอ่านเครื่องหมายทางคณิตศาสตร์ที่ถูกต้อง (Mazzoglio และ Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016).
agraphia
คำ agraphy หมายถึงการปรากฏตัวของความผิดปกติที่ได้มาจากทักษะการเขียนและความสามารถ (Roselli, Ardila และ Matute, 2010).
มันถูกกำหนดให้เป็นการสูญเสียหรือการเปลี่ยนแปลงของภาษาเขียนอันเป็นผลมาจากการบาดเจ็บที่สมองเยื่อหุ้มสมอง (Deus, Espert และ Navarro, 1996).
ในกลุ่มอาการ Gerstmann, agraphy สามารถมีมิติที่แตกต่าง: แพรคซิ, ภาษาศาสตร์หรือ visuospatial (Mazzoglio และ Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016).
ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีการดัดแปลงที่เกี่ยวข้องกับการเขียนตามคำพูดการเขียนตามธรรมชาติและการเขียนคัดลอก (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016).
ในบางกรณี agraphy เกี่ยวข้องกับปัญหาขององค์กรมอเตอร์ อาจมีความผิดปกติในโปรแกรมรับความรู้สึกที่จำเป็นสำหรับการเขียนตัวอักษรหรือคำ (Mazzoglio and Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante, 2016).
ในระดับคลินิกบุคคลที่ได้รับผลกระทบมีลักษณะดังต่อไปนี้ (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- ความยากในการดำเนินการอย่างถูกต้องรูปร่างและจังหวะของตัวอักษร.
- การเปลี่ยนแปลงในสมมาตรของตัวอักษร.
- การทำซ้ำซ้ำอย่างต่อเนื่องในจังหวะ.
- การเปลี่ยนแปลงในทิศทางของเส้น.
- การใช้แบบอักษรหลายแบบ.
- การปรากฏตัวของตัวละครที่คิดค้น.
อาการมึนงงเชิงพื้นที่
ในดาวน์ซินโดรม Gerstmann การเปลี่ยนแปลงแนวคิดของการปฐมนิเทศสามารถเห็นได้ (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
เป็นเรื่องปกติที่จะระบุความไม่สามารถที่สำคัญหรือความยากลำบากในการแยกแยะระหว่างซ้ายและขวา การขาดดุลนี้ปรากฏขึ้นเกี่ยวข้องกับการวางแนวด้านข้างของร่างกายและอวกาศ (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
ในระดับคลินิกผู้ป่วยจะไม่สามารถระบุชื่อบริเวณด้านขวาหรือด้านซ้ายของวัตถุต่าง ๆ ส่วนต่าง ๆ ของร่างกายหรือตำแหน่งเชิงพื้นที่ (Deus, Espert และ Navarro, 1996).
สาเหตุ
ต้นกำเนิดของโรค Gerstmann นั้นสัมพันธ์กับรอยโรคหรือความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองซึ่งอยู่ในกลีบข้างขม่อม (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada และ Hamada, 2013).
ประมาณ 95% ของคนที่ได้รับผลกระทบจากภาพทางคลินิกที่สมบูรณ์ของโรค Gerstmann ปัจจุบันมีรอยโรคข้างขม่อม (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
แผลยังสามารถขยายไปยังพื้นที่ด้านหลังอื่น ๆ เช่นบริเวณท้ายทอย (Fournier del Castillo, GarcíaPeñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
ท่ามกลางการเรียกของรอยโรคเหล่านี้ใน Gerstmann ที่มีจังหวะและการพัฒนาเนื้องอกในสมอง (Mazzoglio และ Nabar, Muñiz, Algieri และ Ferrante 2016).
ในผู้ใหญ่ที่พบมากที่สุดคือโรคนี้พัฒนาที่เกี่ยวข้องกับตอนของการขาดเลือดหรือเลือดออกในหลอดเลือดสมอง (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
จำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บที่ศีรษะหรือเนื้องอกในสมองมีขนาดเล็กกว่า (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).
การวินิจฉัยโรค
ความสงสัยของกลุ่มอาการของโรค Gerstmann มักจะปรากฏเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงเกี่ยวกับการวางแนวทักษะการคำนวณความสามารถในการเขียนหรือการรับรู้แบบดิจิทัล.
การวินิจฉัยมักขึ้นอยู่กับการสำรวจทางระบบประสาทและวิทยา.
ในกรณีของการประเมินทางระบบประสาทมันเป็นสิ่งสำคัญในการระบุสาเหตุสาเหตุและที่ตั้งของแผลหรือสมองแผล.
ที่พบมากที่สุดคือการใช้การทดสอบการถ่ายภาพเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เรโซแนนซ์แม่เหล็กหรือการทำแผนที่.
ในการตรวจวิทยาของผู้ได้รับผลกระทบนั้นจำเป็นต้องทำการประเมินความสามารถทางปัญญาผ่านการสังเกตทางคลินิกและการใช้การทดสอบที่ได้มาตรฐาน.
การรักษา
เช่นเดียวกับการวินิจฉัยการรักษาโรค Gerstmann นั้นมีระบบประสาทและประสาทวิทยา.
ในการแทรกแซงทางระบบประสาทวิธีการทางการแพทย์มุ่งเน้นไปที่การรักษาสาเหตุสาเหตุและภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ เป็นเรื่องปกติที่จะใช้ขั้นตอนมาตรฐานที่ออกแบบมาในกรณีที่เกิดอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองหรือเนื้องอกในสมอง.
การแทรกแซงทางประสาทวิทยามักจะใช้โปรแกรมการแทรกแซงเป็นรายบุคคลและสหสาขาวิชาชีพ การทำงานกับพื้นที่ความรู้ความเข้าใจได้รับผลกระทบเป็นพื้นฐาน.
หนึ่งในวัตถุประสงค์ที่สำคัญที่สุดสำหรับผู้ป่วยในการกู้คืนระดับการทำงานที่เหมาะสมซึ่งใกล้เคียงกับต้นฉบับมากที่สุด นอกจากนี้การสร้างกลยุทธ์การรับรู้การชดเชยยังเป็นพื้นฐาน.
ในประชากรเด็กการใช้การศึกษาพิเศษและหลักสูตรเฉพาะก็มีประโยชน์เช่นกัน.
การอ้างอิง
- Deus, J. , Espert, R. , & Navarro, J. (1996) Gerstmann syndrome: มุมมองปัจจุบัน. จิตวิทยาพฤติกรรม, 417-436.
- Fournier del Castillo, C. , GarcíaPeñas, J. , Gutiérrez-Solana, L. , Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000) Gerstmann syndrome ในเพศชายอายุ 9 ปี. Rev Neurol.
- Hayashi, Y, Kinoshita, M. , Furuta, T. , Watanabe, T. , Nakada, M. , & Hamada, J. (2013) ขวาบน fasciculus ยาว: ผลกระทบต่อการเพิกเฉย visuospatial เลียนแบบกลุ่มอาการของ Gerstmann. ประสาทวิทยาคลินิกและระบบประสาท, 775-777.
- Lebrun, Y. (2005) Gerstmann's Syndrome. วารสารวิชาภาษาศาสตร์, 317-326.
- Mazzoglio และ Nabar, M. , Muñiz, M. , Algieri, R. , & Ferrante, M. (2016) ดาวน์ซินโดร Gerstmann: neuroanatomico- คลินิกสหสัมพันธ์และลักษณะกึ่ง semiological.
- NIH (2008). Gerstmann's Syndrome. สืบค้นจากสถาบันแห่งความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง.
- NORD (2016). Gerstmann Syndrome. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.
- Ramíerez Benitez, Y. (2006) กลุ่มอาการ Gerstann ของการพัฒนา. Rev Mex Neuroci.
- Roselli, M. , Matute, E. , & Ardila, A. (2010) จิตวิทยาพัฒนาการของเด็ก.