อาการของโรคที่เกิดจากการอุดตันสาเหตุการรักษา

ล็อคอินซินโดรม หรือ ล็อคอินซินโดรม (LIS) ในภาษาอังกฤษมันเป็นความผิดปกติของระบบประสาทที่หายากซึ่งมีลักษณะเป็นอัมพาตแบบทั่วไปและสมบูรณ์ของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจของร่างกายยกเว้นสิ่งที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของตา (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

พยาธิวิทยานี้ทำให้คนเป็นอัมพาตและโลกโดยสิ้นเชิงดังนั้นในหลายกรณีมันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะใช้คำศัพท์ e? กลุ่มอาการของโรค Captivity?? หรือกลุ่มอาการปิด?? เพื่ออ้างถึง.

กลุ่มอาการดาวน์ซินโดรมเป็นเงื่อนไขรองในการเกิดแผลที่มีนัยสำคัญในระดับก้านสมองโดยมีส่วนร่วมในเส้นทางของ corticospinal และ corticobulbar (Collado-Vázquezและ Carrillo, 2012).

นอกจากนี้ความเสียหายต่อสมองสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากความทุกข์ทรมานของเงื่อนไขต่าง ๆ : การบาดเจ็บที่สมองบาดแผล, พยาธิสภาพต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับระบบไหลเวียนโลหิต, โรคที่ทำลาย myelin ของเซลล์ประสาทหรือยาเกินขนาดของยาบางชนิด (สถาบันประสาทวิทยาแห่งชาติ และโรคหลอดเลือดสมอง, 2007).

ผู้ที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการถูกคุมขังมีความตระหนักอย่างเต็มที่นั่นคือพวกเขาสามารถคิดและเหตุผล แต่พวกเขาจะไม่สามารถพูดหรือดำเนินการเคลื่อนไหว อย่างไรก็ตามพวกเขาอาจจะสามารถสื่อสารผ่านการเคลื่อนไหวของดวงตา (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2007).

อย่างไรก็ตามเรื่องนี้ในกรณีส่วนใหญ่ที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงหรือความเสียหายที่เกิดขึ้นในก้านไม่มีการผ่าตัดหรือเภสัชวิทยาเฉพาะและดังนั้นการขาดดุลทางระบบประสาทอาจเรื้อรัง (Collado-Vázquezและ Carrillo , 2012).

ความตาย ในระยะเฉียบพลันจะเกิดขึ้นในประมาณ กรณี 60% และการฟื้นตัวของการทำงานของมอเตอร์เป็นของหายากแม้ว่าผู้ป่วยที่มีสาเหตุที่ไม่ใช่หลอดเลือดมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

ดังนั้นการแทรกแซงการรักษาในโรคชนิดนี้มุ่งเน้นไปที่การดูแลขั้นพื้นฐานที่รักษาหน้าที่ที่สำคัญของผู้ป่วยและการรักษาภาวะแทรกซ้อนสุขภาพที่เป็นไปได้ (Collado-Vázquezและ Carrillo, 2012).

ซินโดรมล็อคอินหรือซินโดรมล็อคอินคืออะไร?

The confinement syndrome นำเสนอภาพทางคลินิกที่โดดเด่นด้วย tetraplegia (อัมพาตรวมของแขนทั้งสี่) และ anarthria (ไม่สามารถที่จะเปล่งเสียงได้) กับการรักษาสถานะของสติ, ฟังก์ชั่นระบบทางเดินหายใจ, การมองเห็น, การประสานสายตา (Mellado et al., 2004).

ในระดับการสังเกตผู้ป่วยที่มีอาการคุมขังจะถูกนำเสนอ ตื่นตัว, ไม่ไหวติง, ไม่มีความสามารถในการสื่อสารผ่านภาษาและด้วย การเคลื่อนไหวของดวงตาที่เก็บรักษาไว้ (Mellado et al., 2004).

พยาธิวิทยานี้ถูกอธิบายครั้งแรกในนวนิยาย The Count of Monte Cristo โดย Alejandro Dumas ประมาณปี 1845 มันไม่ได้จนกว่า 1875 เมื่อซินโดรมถูกคุมขังอธิบายไว้ในวรรณกรรมทางการแพทย์โดย Darolles กับกรณีทางคลินิกครั้งแรก (Collado-Vázquezและ Carrillo, 2012).

แล้วในนวนิยาย dumas ลักษณะทางคลินิกหลักของผลกระทบนี้ถูกอธิบาย:

ชายชรา Noirtier de Villefor เป็นอัมพาตโดยสิ้นเชิงเป็นเวลาหกปี:“ เคลื่อนที่ไม่ได้เหมือนซากศพ” ชัดเจนสมบูรณ์แบบและสื่อสารผ่านรหัสของการเคลื่อนไหวของดวงตา.

เนื่องจากผลที่ตามมาจากการทำลายล้างของกลุ่มอาการของโรคทำให้มีการอธิบายในการนำเสนอผลงานมากมายทั้งภาพยนตร์และโทรทัศน์.

สถิติ

กลุ่มอาการของโรคที่ถูกคุมขังหรือถูกจองจำเป็นโรค proco ที่พบบ่อย แม้ว่าจะไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าในปี 2552 มันได้รับการบันทึกและเผยแพร่แล้ว 33 ราย, ดังนั้นการตรวจสอบบางอย่างประเมินความชุกของมันใน <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

เนื่องจากมีหลายกรณีของการถูกจับกุมที่ไม่ถูกตรวจพบหรือวินิจฉัยผิดพลาดมันเป็นเรื่องยากที่จะกำหนดจำนวนที่แท้จริงของคนที่ทุกข์ทรมานหรือได้รับความเดือดร้อนจากพยาธิสภาพชนิดนี้ในประชากรทั่วไปองค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010).

เกี่ยวกับเรื่องเพศ, ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงและผู้ชายอย่างเท่าเทียมกัน และนอกจากนี้, มันสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลทุกวัย, อย่างไรก็ตามพบได้บ่อยในผู้สูงอายุเนื่องจากภาวะขาดเลือดหรือภาวะเลือดออกในสมอง (องค์กรแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010).

อายุเฉลี่ยที่คาดการณ์ไว้สำหรับการเกิดโรคของการล็อคอินเนื่องจาก สาเหตุของหลอดเลือดมีอายุ 56 ปี, ในขณะที่อายุเฉลี่ยสำหรับสภาพของคุณเนื่องจาก ปัจจัยที่ไม่ใช่หลอดเลือด, มันถูกประมาณ 40 ปี (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

อาการและอาการแสดง

สภาคองเกรสแห่งสหรัฐอเมริกาเวชศาสตร์ฟื้นฟู (2538) กำหนดไว้ในซินโดรมล็อค (LIS) เป็นลักษณะทางพยาธิวิทยาโดยการเก็บรักษาสติและฟังก์ชั่นความรู้กับหนึ่งสำหรับการรับรู้การเคลื่อนไหวและการสื่อสารผ่านภาษา (มูลนิธิสมอง , 2016) .

โดยทั่วไปแล้ว 5 เกณฑ์ที่สามารถกำหนดสถานะของการคุมขังได้รับการพิจารณาในกรณีส่วนใหญ่ (ศูนย์ข้อมูลการฟื้นฟูสมรรถภาพแห่งชาติ, 2013):

• Tetraplegia หรือ tetraparesis
• บำรุงรักษาฟังก์ชั่นเยื่อหุ้มสมองที่เหนือกว่า.
• Aphonia หรือ hypophonia รุนแรง.
• ความสามารถในการเปิดตาและดำเนินการเคลื่อนไหวในแนวตั้ง.
• ใช้การเคลื่อนไหวของดวงตาและกระพริบตาเป็นวิธีการสื่อสาร.

อย่างไรก็ตามขึ้นอยู่กับสถานที่และความรุนแรงของการเกิดรอยโรคสัญญาณและอาการอื่น ๆ อาจถูกบันทึกไว้ (Luján-Ramos et al., 2011):

• สัญญาณที่คาดการณ์ไว้: ปวดศีรษะ, วิงเวียน, อาชา, hemiparesis, ภาพซ้อน.
• การอนุรักษ์สภาพที่ตื่นและมีสติ.
• ความผิดปกติของมอเตอร์: tetraplegia, anarthria, diaplegia บนใบหน้า, ความฝืดที่สูญเสียไป (ท่าที่ผิดปกติด้วยแขนและขาที่ยาวและศีรษะและคอโค้งไปด้านหลัง).
• สัญญาณตา: อัมพาตของการผันคำกริยาทวิภาคีของการเคลื่อนไหวของตาในแนวนอน, การบำรุงรักษากระพริบและการเคลื่อนไหวของตาในแนวตั้ง.
• กิจกรรมที่เหลืออยู่ของมอเตอร์: การเคลื่อนไหวส่วนปลายของนิ้วมือ, การเคลื่อนไหวของใบหน้าและลิ้น, การงอศีรษะ.
• ตอนที่ไม่ตั้งใจ: คำรามร้องไห้ร้องไห้โดยอัตโนมัติในช่องปากและอื่น ๆ.

นอกจากนี้ในการนำเสนอกลุ่มอาการของการถูกจองจำสองขั้นตอนหรือช่วงเวลาสามารถแยกแยะได้ (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010):

• ระยะเริ่มต้นหรือระยะเฉียบพลัน: ระยะแรกเป็นลักษณะ anartraia, การมีส่วนร่วมทางเดินหายใจ, อัมพาตของกล้ามเนื้อทั้งหมดและตอนของการสูญเสียสติ.
• โพสต์เฉียบพลันหรือเรื้อรัง: การรับรู้ฟังก์ชั่นระบบทางเดินหายใจและการเคลื่อนไหวของดวงตาแนวตั้งได้รับการฟื้นฟูอย่างสมบูรณ์.

ประเภทของการถูกจองจำหรือซินโดรมล็อค

กลุ่มอาการถูกจองจำได้รับการจำแนกตามเกณฑ์ที่แตกต่างกัน: ความรุนแรงวิวัฒนาการและสาเหตุ อย่างไรก็ตามเรื่องนี้สาเหตุโดยทั่วไปและความรุนแรงเป็นปัจจัยที่ให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคในอนาคตของผู้ป่วย (Sandoval และ Mellado, 2000).

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงผู้เขียนบางคนเช่น Bauer ได้อธิบายถึงสามประเภทสำหรับกลุ่มอาการของการถูกคุมขัง (Brain Foundation, 2016):

• คลาสสิคล็อคอินซินโดรม (Classic LIS): รักษาสติ, อัมพาตของกล้ามเนื้อทั้งหมดยกเว้นการเคลื่อนไหวของตาแนวตั้งและกระพริบ.
• Total Lock-in syndrome (Complete หรือ LIS ทั้งหมด): การอนุรักษ์สติในกรณีที่ไม่มีการสื่อสารทางภาษาและการเคลื่อนไหวของดวงตา มอเตอร์สมบูรณ์และกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต.
• อาการล็อคอินไม่สมบูรณ์ (LIS ไม่สมบูรณ์): การอนุรักษ์สติการฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจและการบำรุงสายตา.

นอกจากนี้ในประเภทเหล่านี้ผู้ป่วยที่มีอาการถูกจองจำสามารถนำเสนอสองเงื่อนไข:

• อุดตันหรือดาวน์ซินโดรมล็อค: มันโดดเด่นด้วยการปรับปรุงระบบประสาทที่สามารถเสร็จสมบูรณ์ในกรณีที่ไม่มีความเสียหายของสมองถาวร (Orphanet, 2012).
• อุดตันหรือดาวน์ซินโดรมล็อค: ไม่มีการปรับปรุงระบบประสาทอย่างมีนัยสำคัญและมักจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความเสียหายของสมองถาวรและไม่สามารถแก้ไขได้ (Orphanet, 2012).

สาเหตุ

คลาสสิก, ซินโดรมล็อคในเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการมีอยู่ของแผลในก้านสมอง, การบดเคี้ยวหรือการบาดเจ็บของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังหรือ basilar หรือการบีบอัดของ peduncles สมอง (Orphanet, 2012).

หลายกรณีมีการผลิตในลักษณะที่เฉพาะเจาะจงโดยความเสียหายในโหนก (พื้นที่ก้าน) โหนกมีจำนวนของเส้นทางประสาทที่เชื่อมต่อส่วนที่เหลือของพื้นที่สมองด้วยเส้นประสาทไขสันหลัง (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010).

แผลมักจะเกิดขึ้นในระดับของ corticobulbar, corticospinal และทางเดิน corticopontine ซึ่งเป็นสาเหตุที่อัมพาตของกล้ามเนื้อและ anartria พัฒนา โดยปกติทางเดินของ somatosensory และ neuronal จะยังคงอยู่เหมือนเดิมซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมระดับของจิตสำนึกรอบการตื่น / นอนและการออกจากการกระตุ้นจากภายนอก (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

ปัจจัยสาเหตุของความเสียหายของสมอง

โดยทั่วไปปัจจัยทางสาเหตุมักจะแบ่งออกเป็นสองประเภท: เหตุการณ์หลอดเลือดและไม่ใช่หลอดเลือด.

ในทั้งเด็กและผู้ใหญ่สาเหตุหลักคือการเกิดลิ่มเลือดในการเต้นซึ่งเกิดขึ้นใน 60% ของผู้ป่วย (Sepúlveda et al., 2011).

ในทางกลับกันในบรรดาสาเหตุที่ไม่ใช่หลอดเลือดพบบ่อยที่สุดคืออุบัติเหตุบาดแผลเนื่องจากการฟกช้ำในพื้นที่ก้านสมอง (Sepúlveda et al., 2011).

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าการพัฒนาของกลุ่มอาการของโรคที่สองรองกับเนื้องอก, โรคไข้สมองอักเสบ, หลายเส้นโลหิตตีบ, โรค Guillian Barré, เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic หรือ myasthenia gravis หมู่คนอื่น ๆ (Sepúlveda et al., 2011).

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับการสังเกตของตัวชี้วัดทางคลินิกและการใช้การทดสอบวินิจฉัยต่างๆ.

บ่อยครั้งที่การเคลื่อนไหวของดวงตาสามารถสังเกตได้เองและความตั้งใจที่จะสื่อสารผ่านสิ่งนี้สามารถระบุได้โดยสมาชิกในครอบครัวและผู้ดูแล ด้วยเหตุผลเหล่านี้จึงจำเป็นที่จะต้องตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของการเคลื่อนไหวของดวงตาเพื่อตอบสนองต่อคำสั่งง่ายๆ (Orphanet, 2012) เพื่อทำการวินิจฉัยแยกโรคโดยใช้พืชพรรณหรือมีสติน้อยที่สุด.

นอกจากนี้ยังจำเป็นที่จะต้องทำการตรวจร่างกายเพื่อยืนยันว่ากล้ามเนื้อเป็นอัมพาตและไม่สามารถใช้ภาษาได้.

ในทางกลับกันการใช้เทคนิค neuroimaging ช่วยให้ตรวจจับตำแหน่งของสมองถูกทำลายและตรวจสอบสัญญาณของสติ.

เทคนิคบางอย่างที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคของการถูกจองจำหรือ Locked-in syndrome คือ (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010):

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (IRM): มักจะใช้เพื่อยืนยันความเสียหายของสมองในพื้นที่ที่เกี่ยวข้องกับการถูกจองจำ.
• angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก: จะใช้เพื่อระบุการปรากฏตัวที่เป็นไปได้ของลิ่มเลือดหรือก้อนในหลอดเลือดแดงที่จัดหาก้าน.
• อิเล็กโทรเซนเซอร์ (EEG): มันถูกใช้เพื่อวัดการทำงานของสมองมันสามารถเปิดเผยการมีอยู่ของการประมวลผลสัญญาณในกรณีที่ไม่มีสติที่ชัดเจนรอบของความตื่นตัวและการนอนหลับในด้านอื่น ๆ.
• Electromyography และการศึกษาการนำกระแสประสาท: ใช้เพื่อแยกแยะการปรากฏตัวของความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อ.

การรักษา

ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาสำหรับกลุ่มอาการของการถูกจองจำหรือไม่มีโปรโตคอลหรือหลักสูตรการรักษามาตรฐาน (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2007).

การรักษาเบื้องต้นในทางพยาธิวิทยานี้มุ่งไปที่การรักษาสาเหตุสาเหตุของความผิดปกติ (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010).

ในระยะแรกจำเป็นต้องใช้ความช่วยเหลือทางการแพทย์ขั้นพื้นฐานทั้งเพื่อปกป้องชีวิตของผู้ป่วยและเพื่อควบคุมภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น พวกเขามักจะต้องการการใช้มาตรการการหายใจเทียมหรือการให้อาหารผ่านระบบทางเดินอาหาร (การให้อาหารผ่านสิ่งเล็ก ๆ น้อย ๆ ได้แทรกเข้าไปในกระเพาะอาหาร (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010).

เมื่อระยะเฉียบพลันสิ้นสุดลงการแทรกแซงการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การกู้คืนอัตโนมัติของการทำงานของระบบทางเดินหายใจการกู้คืนจากการกลืนและ micturition อิสระการพัฒนาของการเคลื่อนไหวของนิ้วมือที่ศีรษะและลำคอและในที่สุดการจัดตั้งรหัสการสื่อสารผ่าน การเคลื่อนไหวของดวงตา (Orphanet, 2012).

จากนั้นการรักษาจะมุ่งไปที่การฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ ในบางกรณีการเคลื่อนไหวของนิ้วมือการควบคุมการกลืนหรือการผลิตเสียงบางส่วนประสบความสำเร็จในขณะที่คนอื่น ๆ การควบคุมการเคลื่อนไหวใด ๆ ที่สมัครใจไม่ประสบความสำเร็จองค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010).

การอ้างอิง

1. มูลนิธิสมอง (2016). ล็อคอินซินโดรม (LIS). ที่ได้จากความผิดปกติ มูลนิธิสมอง: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S. , & Carrillo, J. (2012) อาการของการถูกจองจำในวรรณคดีภาพยนตร์. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. เอ็มดี (2011). ถูกล็อคในกลุ่มอาการของโรค. เรียกดูจาก WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P. , Sandoval, P. , Tevah, J. , Huete, I. , & Castillo, L. (2004) ลิ่มเลือดอุดตันภายในหลอดเลือดแดงในการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดแดง basilar การกู้คืนในผู้ป่วยสองรายที่มีอาการ enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC (2012). กลุ่มอาการของโรคคุมขังคืออะไร? สืบค้นจากศูนย์ข้อมูลการฟื้นฟูแห่งชาติ: http://www.naric.com/
6. NIH (2007). ล็อคอินซินโดรม . ดึงจากสถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD (2010). ถูกล็อคในกลุ่มอาการของโรค. เรียกจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก: http://rarediseases.org/
8. Orphanet (2012). ดาวน์ซินโดรม. สืบค้นจาก Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V. , Errázuriz Puelma, J. , & GonzálezHernández, J. (2011) Cloistered Syndrome: กรณีทางคลินิกและการทบทวนวรรณกรรม. รายได้ Mem. 8, 1-9.
10. โกร์, P. , & Mellado, P. (2000). ล็อคอินซินโดรม. ได้มาจาก Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/