อาการและการรักษา

 neuroblastoma เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่โดดเด่นด้วยการพัฒนาชนิดของโรคมะเร็งในช่วงตั้งครรภ์ (American Cancer Society, 2014).

มันเป็นหนึ่งในเนื้องอกมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp และ Cortez, 2005).

ส่วนใหญ่มีผลต่อเซลล์ที่อยู่ในกระบวนการของการเจริญเติบโตและการพัฒนาในพื้นที่ต่าง ๆ ของระบบประสาท (American Cancer Society, 2014).

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของพยาธิสภาพนี้ มันอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจง (Genetics Home Reference, 2016).

ในระดับคลินิกมักพบว่ามีหลายขั้นตอนตั้งแต่การเจริญเติบโตของเนื้องอกไปจนถึงการแพร่กระจายหลายระดับ (López-Aguilar และคณะ, 2002).

พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักจะเป็นต่อมหมวกไตแม้ว่าจะสามารถปรากฏที่หน้าอก, คอ, หน้าท้องหรือกระดูกสันหลัง (Mayo Clinic, 2015).

อาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องกับ neuroblastomas ขึ้นอยู่กับตำแหน่งเป็นหลัก อย่างไรก็ตามในระดับทั่วไปอาการบางอย่างอาจปรากฏขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทตอนของความเจ็บปวดไม่สบายอักเสบและการบีบอัดของอวัยวะ ฯลฯ (Losty, 2015).

การวินิจฉัยโรคทางพยาธิวิทยาประเภทนี้ต้องใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นจำนวนมากเช่น neuroimaging การวิเคราะห์เซรั่มการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อและไขกระดูกการตรวจทางพยาธิวิทยาและพันธุกรรม (Losty, 2015).

การแทรกแซงการรักษาของ neuroblastomas นั้นซับซ้อนมาก การรักษาแบบดั้งเดิม ได้แก่ การผ่าตัดเคมีบำบัดการรักษาด้วยรังสีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดการบำบัดด้วยเรติโนดหรือการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน (American Cancer Society, 2014).

ลักษณะของ neuroblastomas

มะเร็งต่อมหมวกไต เป็นมะเร็งในวัยเด็กชนิดหนึ่งที่ปรากฏในเนื้อเยื่อและโครงสร้างร่างกายที่มีเซลล์ประสาท.

ในประชากรเด็กส่วนใหญ่ของเนื้องอกและรังสีมะเร็งต่าง ๆ มาจากกระบวนการที่ผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม (American Cancer Society, 2014).

พวกเขาสามารถปรากฏก่อนเกิด ดังนั้นจึงไม่เกี่ยวข้องกับวิถีชีวิตหรือปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นเดียวกับในกรณีของมะเร็งผู้ใหญ่ (American Cancer Society, 2014).

เนื้องอก เป็นมวลที่เกิดขึ้นจากการสะสมของเซลล์ที่ผิดปกติและพยาธิสภาพ (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

พวกเขามีแนวโน้มที่จะเป็นผลิตภัณฑ์ของการเปลี่ยนแปลงในกลไกของการแบ่งเซลล์และความตาย เซลล์ต้องเติบโตในวิธีที่ไม่สามารถควบคุมการสร้างเนื้องอก (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

ประเภทที่แตกต่างสามารถระบุได้และไม่ใช่ทุกคนที่มีหลักสูตรร้าย (Johns Hopkins Medicine, 2016).

เนื้องอกมะเร็งหรือมะเร็งมีการเติบโตอย่างรวดเร็วและความสามารถในการขยายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastomas นอกเหนือจากการนำเสนอหลักสูตรมะเร็งถูกจัดประเภทเป็นรูปแบบของตัวอ่อนเนื้องอก (เนื้องอก neuroectodermal ดั้งเดิม) (Prat, Galeno, Conde และCortés, 2002).

เนื้องอกของตัวอ่อน พวกมันมาจากเซลล์ที่อยู่ในกระบวนการสร้างและพัฒนาในตัวอ่อนในช่วงระยะการตั้งครรภ์ เซลล์ประเภทนี้เรียกว่า neuroblasts (National Cancer Institute, 2016).

โดยเฉพาะพวกเขาอยู่ใน ยอดประสาท ในระหว่างกระบวนการของตัวอ่อนและสามารถตลอดระบบประสาทขี้สงสารทั้งหมด, ในเว็บไซต์กายวิภาคใด ๆ (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp และ Cortez, 2005).

ระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทส่วนปลาย ซึ่งรวมถึงโครงสร้างต่าง ๆ เช่นเส้นประสาทไขสันหลังและกะโหลกศีรษะและปมประสาทต่างๆที่รับผิดชอบในการส่งยานยนต์และข้อมูลทางประสาทสัมผัสจากพื้นที่ต่างๆของร่างกายไปยังศูนย์สมอง.

การจำแนกประเภทแบบดั้งเดิมแบ่งระบบประสาทส่วนปลายออกเป็นสองส่วน: ระบบประสาทอิสระ สาขาความเห็นอกเห็นใจและปรสิต) และ ระบบประสาทร่างกาย (กระดูกสันหลังและกะโหลก).

ระบบประสาทอิสระ มีหน้าที่ควบคุมการทำงานและกระบวนการภายในของร่างกาย มันเป็นพื้นที่ส่วนกลางในการควบคุมภายในของฟังก์ชั่นอัตโนมัติและไม่ได้ตั้งใจซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับอวัยวะและโครงสร้างภายใน: อัตราการเต้นของหัวใจการหายใจความดันโลหิตการย่อยอาหาร ฯลฯ.

สาขาเห็นอกเห็นใจ ควบคุมความหลากหลายของกิจกรรมที่ไม่ได้ตั้งใจ (การเคลื่อนไหว) และการตอบสนองแบบอินทรีย์ของกฎระเบียบที่บ้าน.

การทำงานปกติของมันมักจะเกี่ยวข้องกับการขยายรูม่านตา, ขยายหลอดลม, เหงื่อออก, เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจหรือประสิทธิภาพของการหลบหนีและ / หรือหลบหนีในสถานการณ์อันตรายจริงหรือที่อาจเกิดขึ้น.

ระบบประสาทความเห็นอกเห็นใจรวมถึง (สมาคมโรคมะเร็งอเมริกัน, 2014):

• เส้นใยประสาทที่กระจายอยู่ทั้งสองด้านของเส้นประสาทไขสันหลัง.
• Ganglia: การรวมกลุ่มของเซลล์ประสาทในจุดต่าง ๆ ของกิ่งและขั้วประสาท.
• เซลล์ประสาทที่อยู่ในใจกลางของต่อมหมวกไต.

ในกรณีของพยาธิวิทยานี้ 1 ใน 3 neuroblastomas เริ่มก่อตัวในต่อมหมวกไตในขณะที่ 1 ใน 4 ทำเช่นนั้นในปมประสาทประสาทที่อยู่ในพื้นที่ท้อง (American Cancer Society, 2014).

ส่วนที่เหลือของการก่อตัวของเนื้องอกมีแนวโน้มที่จะเติบโตในปมประสาทขี้สงสารอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ใกล้กับเส้นประสาทไขสันหลังเช่นคอหน้าอกหรือกระดูกเชิงกราน (สมาคมมะเร็งอเมริกัน, 2014).

ต้นกำเนิดของเนื้องอกชนิดนี้อธิบายโดย Virchow ในปี 1964 ในขณะที่ชื่อ neuroblastoma ถูกเสนอโดย James Homer Wright ในปี 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos Hepp และ Cortez, 2005).

ต่อจากนั้นบาร์เล็ตต์ใน 2459 ดำเนินการผ่าตัดศัลยกรรมที่ประสบความสำเร็จเป็นครั้งแรกในเด็ก (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp และ Cortez, 2005).

Comes and Dresser (1928) ใช้การรักษาด้วยรังสีเป็นวิธีการรักษาเบื้องต้นสำหรับ neuroblastoma ซึ่งไม่ประสบความสำเร็จ อย่างไรก็ตามในปี 1965 เจมส์และทีมงานของเขาที่โรงพยาบาลเด็กเซนต์จูดได้รับผลประโยชน์จากการใช้เคมีบำบัดร่วมกัน (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp และ Cortez, 2005).

ความถี่ Neuroblastoma

Neuroblastoma เป็นมะเร็งที่พบมากที่สุดในเด็กอายุต่ำกว่าหนึ่งปี (Genetics Home Reference, 2016).

มันมักจะส่งผลกระทบต่อเด็กอายุ 5 ปีหรือต่ำกว่าแม้ว่ามันจะปรากฏในวัยชรา (Mayo Clinic, 2015) อย่างไรก็ตามก็ถือว่าเป็นมะเร็งชนิดที่หายากและเด็กอายุมากกว่า 10 ปี (American Cancer Society, 2014).

อุบัติการณ์ของโรคนี้มี 1 รายต่อประชากร 100,000 คนทั่วโลกในเด็ก (Genetics Home Reference, 2016).

ในสหรัฐอเมริกามีการวินิจฉัยผู้ป่วยใหม่ 650 รายในแต่ละปี (Genetics Home Reference, 2016).

สัญญาณและอาการ

เงื่อนไขทางการแพทย์และโรคที่เกี่ยวข้องกับ neuroblastomas สามารถแตกต่างกันอย่างกว้างขวางในหมู่ผู้ได้รับผลกระทบ อาการและอาการแสดงเฉพาะนั้นขึ้นอยู่กับ (สมาคมโรคมะเร็งอเมริกัน, 2559):

• ขนาดของเนื้องอก.
• ตำแหน่งของเนื้องอก.
• การมี / ไม่มีการขยาย (การแพร่กระจาย).
• มี / ไม่มีฮอร์โมนจากเซลล์เนื้องอก.

ต่อไปเราจะอธิบายลักษณะที่พบบ่อยของหลักสูตรทางคลินิกของ neuroblastomas ตามที่ตั้งของพวกเขา (American Cancer Society, 2016):

หน้าท้องและกระดูกเชิงกราน

หนึ่งในสัญญาณกลางของเนื้องอกที่ตั้งอยู่ในบริเวณนี้คือ แผลอักเสบ ของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ.

เป็นไปได้ที่จะระบุบริเวณที่บวมซึ่งมักไม่สร้างความเจ็บปวดจากการสัมผัส แต่อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ :

• อาการเบื่ออาหารอาการเบื่ออาหารมักจะทำให้เกิดความอยากอาหารโดยทั่วไป เด็กที่ได้รับผลกระทบมักจะมีความเต็มอิ่มถาวรดังนั้นพวกเขาจึงแสดงการต่อต้านการกิน เป็นเรื่องปกติที่จะเห็นการสูญเสียน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญ.
• อาการปวดท้อง: การบุกรุกของพื้นที่เฉพาะบางอย่างสามารถสร้างตอนของอาการปวดเฉียบพลันในกระเพาะอาหาร ในบางครั้งความรู้สึกไม่สบายประเภทนี้อาจจะคงอยู่ตลอดเวลา.

ก้อนเนื้องอกที่อยู่ในกระดูกเชิงกรานหรือช่องท้องอาจส่งผลกระทบต่อตำแหน่งทางกายวิภาคอื่น ๆ.

เป็นไปได้ว่ามีการขยายตัวหรือเพิ่มปริมาตรและหลอดเลือดและพื้นที่เหลืองอยู่ภายใต้ความกดดันและขัดขวางการไหลของของเหลว ในเด็กหลายคนเราสามารถระบุการอักเสบที่ขาหรือถุงอัณฑะ.

ความดันเชิงกลที่เกิดจากการเติบโตของเนื้องอกสามารถส่งผลกระทบต่อลำไส้และกระเพาะปัสสาวะทำให้เกิดปัสสาวะลำบากและ / หรือถ่ายอุจจาระลำบาก.

หน้าอกและลำคอ

หนึ่งในสัญญาณพื้นฐานของ neuroblastomas ในหน้าอกหรือคอคือการระบุของ ก้อนหรือก้อนแข็ง ของตัวละครที่เจ็บปวด.

ในกรณีของหน้าอกมันเป็นไปได้ที่จะกดบริเวณต่าง ๆ ของ superior vena cava รับผิดชอบการขนส่งเลือดจากศีรษะและคอไปยังหัวใจ.

ดังนั้นคุณอาจเห็น แผลอักเสบ บริเวณส่วนบนของหน้าอกคอแขนหรือใบหน้า นอกจากนี้ก สีแดงหรือสีน้ำเงินเปลี่ยนสีบนผิวหนัง.

ในโอกาสอื่น ๆ ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากความดันเชิงกลของเนื้อเยื่อและบริเวณทรวงอกสามารถเกี่ยวข้องกับ:

• ปวดหัวและปวดหัวแบบถาวร.
• ตอนของอาการวิงเวียนศีรษะ.
• การเปลี่ยนแปลงของมโนธรรม.
• ไอ.
• ความยากหรือไม่สามารถหายใจและ / หรือกลืนได้.

เมื่อมีแรงกดดันจากขั้วประสาทที่อยู่ในหน้าอกหรือคอหรือภูมิภาคใกล้กับกระดูกสันหลังอาจมีอาการที่ซับซ้อนกว่าประเภทอื่น:

• Ptosis: การสืบเชื้อสายหรือตกของเปลือกตาบน.
• การลดขนาดถาวรของนักเรียน.
• การพัฒนาพื้นที่สีเข้มในสายตา.
• เปลี่ยนความรู้สึกในแขนหรือขา.
• การลดความสามารถในการเคลื่อนที่ของแขนส่วนบนและ / หรือล่าง.

การผลิตฮอร์โมน

ในบางกรณี neuroblastomas สามารถผลิตสารชีวเคมีบางอย่างเช่นฮอร์โมน.

ดังนั้นแม้ว่าเซลล์มะเร็งจะไม่บุกรุกอวัยวะหรือระบบอื่น ๆ อาการที่เกี่ยวข้องกับอาการ paraneoplastic อาจปรากฏขึ้น.

อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• เพิ่มความดันโลหิต.
• ตอนของ Febrile.
• เหงื่อออกเพิ่มขึ้น.
• ผิวแดง.
• ดาวน์ซินโดรมดิคานิโน - อาตาเซีย: ตากระตุกการเคลื่อนไหวของดวงตาอย่างรวดเร็วและผิดปกติ.
• ความยากลำบากในการสื่อสารภาษา.

การแพร่กระจาย

การเจริญเติบโตของ neuroblastomas สามารถแพร่กระจายไปยังภูมิภาคอื่น ๆ ของร่างกาย:

• ต่อมน้ำเหลือง.
• โครงสร้างกระดูก.
• ไขกระดูก.
• ตับ.
• ผิว.

สาเหตุ

ในกรณีส่วนใหญ่มะเร็งเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำให้เซลล์ปกติและแข็งแรงเติบโตและแบ่งโดยไม่ทำตามคำแนะนำทางชีวเคมีเพื่อหยุดหรือตาย (Mayo Clinic, 2015).

เซลล์ต้นกำเนิดมะเร็งมีแนวโน้มที่จะควบคุมไม่ได้ทวีคูณและสะสมเป็นก้อนเนื้องอก (Mayo Clinic, 2015).

แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุที่เฉพาะเจาะจง แต่รูปแบบครอบครัวของ neuroblastomas เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ใน ยีน ALK และ PHPX2B (การอ้างอิงบ้านพันธุศาสตร์, 2016).

อย่างไรก็ตามอาจเป็นไปได้ว่ายีนอื่น ๆ มีส่วนช่วยในการก่อตัวของ neuroblastomas (การอ้างอิงทางพันธุกรรมบ้าน, 2016).

การวินิจฉัยโรค

ตามที่ระบุไว้โดย Mayo Clinic (2015) การวินิจฉัย neuroblastoma เกี่ยวข้องกับการทดสอบที่หลากหลาย ขั้นตอนปกติที่สุดคือการใช้ขั้นตอนต่อไปนี้:

• การตรวจร่างกายทั่วไป: การวิเคราะห์อาการและอาการแสดงทางคลินิกหลัก (การอักเสบการก่อตัวเป็นก้อน ฯลฯ )
• การตรวจปัสสาวะและเลือด.
• การทดสอบการถ่ายภาพ (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์, กราฟฟิคกราฟฟิคที่มี MIGB, ฯลฯ ).
• การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อและการวิเคราะห์เนื้อเยื่อ.
• ไขกระดูกสกัด.

อีกส่วนที่สำคัญของการวินิจฉัยคือการกำหนดวิวัฒนาการของพยาธิวิทยาและเนื้องอกในเวที Mayo Clinic (2015):

• สนามกีฬา I: neuroblastoma มักจะมีการเจริญเติบโตที่มีการแปล มันสามารถกำจัดได้โดยการผ่าตัด ในบางกรณีก็เป็นไปได้ที่จะระบุสัญญาณมะเร็งบางอย่างในต่อมน้ำเหลืองที่เชื่อมต่อกับ neuroblastoma.
• ด่าน IIa: ยังคงมีตำแหน่งเป็นภาษาท้องถิ่น แต่การผ่าตัดนั้นยากกว่า.
• ด่าน IIb: เช่นเดียวกับก่อนหน้านี้ neuroblastoma ยังคงมีตำแหน่งเป็นภาษาท้องถิ่น แต่การผ่าตัดนั้นยากกว่า นอกจากนี้ต่อมน้ำเหลืองที่เชื่อมต่อหรืออยู่ติดกับเนื้องอกมีเซลล์มะเร็ง.
• ด่าน III: การเจริญเติบโตของ neuroblastoma เป็นขั้นสูงและเป็นไปไม่ได้ที่จะลบออกด้วยการผ่าตัด มันมักจะมีขนาดใหญ่ ต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกันหรือติดกับเนื้องอกมีเซลล์มะเร็ง.
• ด่าน IVนอกจากการนำเสนอขนาดที่สำคัญการเติบโตของ neuroblastoma ขยายไปยังพื้นที่อื่น ๆ การแพร่กระจายนั้นชัดเจนแล้ว.
• เวที IVS: หมวดหมู่นี้สงวนไว้สำหรับ neuroblastomas ซึ่งมีพฤติกรรมที่ผิดปกติ มันปรากฏในเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปีพวกเขานำเสนอการแพร่กระจาย (การบุกรุกของตับไขกระดูกและผิวหนัง) เป็นเรื่องปกติที่การก่อตัวของเนื้องอกจะหายไปอย่างต่อเนื่อง.

การรักษา

การรักษาด้วย neuroblastomas มักจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระยะของการเจริญเติบโตหรือการขยายตัวและอายุของผู้ได้รับผลกระทบ (American Cancer Society, 2016).

ทีมแพทย์มักจะมีผู้เชี่ยวชาญที่หลากหลายเช่นศัลยแพทย์กุมารแพทย์เนื้องอกเด็กแพทย์รังสีวิทยาแพทย์เวชศาสตร์ฟื้นฟูนักจิตวิทยา ฯลฯ (American Cancer Society, 2016).

การรักษาที่ใช้กันมากที่สุดในโรคประเภทนี้มักจะรวมถึง (American Cancer Society, 2016):

• การกำจัดการผ่าตัด.
• ยาเคมีบำบัด.
• รังสีบำบัด.
• การบำบัดแบบผสมผสาน (เคมีบำบัด / รังสีบำบัด).
• การรักษาด้วยเรตินอยด์.
• การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด.

นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะต้องการการบำบัดรักษาแบบอื่นตามการควบคุมภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ทุติยภูมิ.

การอ้างอิง

1. เอซีเอส (2016). neuroblastoma. สืบค้นจาก American Cancer Sociey.
2. สมาคมโรคมะเร็งอเมริกัน (2014). neuroblastoma.
3. López Aguilar, Cerecedo Díaz, F. , Rivera Márquez, H. , Valdez Sánchez, M. , SepúlvedaVidósola, A. , Delgado Huerta, S. , Wanzanke del Angel, V. (2003) Neuroblastoma: ปัจจัยพยากรณ์และความอยู่รอด มีประสบการณ์ในโรงพยาบาลกุมารเวชกรรมของศูนย์การแพทย์แห่งชาติ Siglo XXI และทบทวนวรรณกรรม. Gac MédMéx.
4. Losty, P. (2015) neuroblastoma. โรคมะเร็ง: มะเร็ง.
5. เมโยคลินิก (2015). neuroblastoma. สืบค้นจาก Mayo Clinic.
6. NHI (2016). การรักษาเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลางสำหรับผู้ใหญ่. สืบค้นจากสถาบันมะเร็งแห่งชาติ.
7. NIH (2016). neuroblastoma. ดึงมาจากการอ้างอิงหน้าแรกของพันธุศาสตร์.
8. Prat, R. , Galeano, I. , Count, F. , Febles, P. , & Cortés, S. (2002) Neuroblastoma สมอง: การวินิจฉัยและการรักษา. REV NEUROL.
9. Rostión, C. , Jáuregui, L. , Broussain, V. , Gac, K. , & Paulos, A. (2005) Neuroblastoma: รูปแบบของการนำเสนอและความน่าจะเป็นของการผ่าตัดศัลยกรรม. นิตยสารอิเล็กทรอนิกส์สำหรับเด็ก.
10. มหาวิทยาลัย Jhons Hopkins (2016). เกี่ยวกับเนื้องอกในสมอง. สืบค้นจาก Jhons Hopkins Medicine.