อาการและการรักษา

hemangioma สมอง เป็นประเภทของความผิดปกติของหลอดเลือดที่โดดเด่นด้วยกลุ่มของเส้นเลือดฝอยพอง.

พวกเขามักจะปรากฏในสมองและบริเวณกระดูกสันหลังแม้ว่ามันอาจเป็นไปได้ว่ามันเกิดขึ้นในเรตินาหรือบนผิวหนัง (orphanet, 2014).

ในวรรณคดีทางการแพทย์เราสามารถค้นหาคำศัพท์ต่าง ๆ ที่อ้างถึงพยาธิสภาพทางการแพทย์เดียวกัน hemangiomas สมอง (Angioma Alliance, 2016)

• Cavernous hemangioma.
• โพรง angioma.
• โพรงสมองไม่สมประกอบหรือ "ความผิดปกติของโพรงสมอง"-CCM-.
• cavernoma.

Cerebral hemangiomas สามารถมีขนาดต่างกันจากเพียงไม่กี่มิลลิเมตรจนถึงหลายเซนติเมตรในเส้นผ่าศูนย์กลางขึ้นอยู่กับจำนวนของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง ในบางกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีหลายแผลในขณะที่คนอื่นจะไม่พบภาพทางคลินิกที่เกี่ยวข้อง (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

ในสมองและไขสันหลังผิดปกติเหล่านี้ประกอบด้วยเส้นเลือดฝอยที่มีผนังบางมากมีความเปราะบางและมีแนวโน้มที่จะตกเลือดทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองตีบชักและการขาดดุลทางระบบประสาทที่หลากหลาย (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) 2016).

อาการและอาการแสดงที่เกิดจากพยาธิสภาพนี้จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ทุติยภูมิอย่างไรก็ตามอาการที่พบบ่อยที่สุดบางอย่าง ได้แก่ อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือมึนงง รุนแรง, การเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัส, ความไม่แน่นอน, อาการชัก, อาการตกเลือดซ้ำ, ฯลฯ (Mayo Clinic, 2015).

โดยทั่วไปสมอง hemangiomas มีต้นกำเนิดมา แต่กำเนิดและเทคนิคการถ่ายภาพสมองมักจะใช้เพื่อระบุสถานะของพวกเขา ในกรณีที่มีอาการการรักษาที่ใช้มักจะเป็นการผ่าตัดเพื่อกำจัดความผิดปกติของหลอดเลือด (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

hemangioma สมองคืออะไร?

The Angioma Alliance (2016) ระบุว่า hemangioma ในสมองหรือ angioma ในโพรงสมองเป็นกลุ่มที่ผิดปกติของหลอดเลือดในสมอง, กระดูกสันหลัง, หรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย.

นอกจากนี้เขายังตั้งข้อสังเกตว่า angiomas มักจะมีโครงสร้างคล้ายกับราสเบอร์รี่ซึ่งประกอบด้วยฟองอากาศ (ถ้ำ) ซึ่งประกอบด้วยเลือดภายในและถูกปกคลุมด้วยเซลล์บาง ๆ (endothelium) (Angioma Alliance, 2016).

เนื่องจากทั้งรูปร่างและการขาดเนื้อเยื่อเสริมอื่น ๆ หลอดเลือดเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะรั่วไหลและตกเลือดซึ่งนำไปสู่การพัฒนาลักษณะภาพทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้ (Genetics Home Reference, 2016).

แม้ว่าความผิดปกติของถ้ำสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกายพวกเขามักจะผลิตอาการที่สำคัญหรือรุนแรงกว่าเมื่อพวกเขาพัฒนาในสมองหรือไขสันหลัง (พันธุศาสตร์อ้างอิงบ้าน, 2016).

นอกจากนี้ภาพทางคลินิกจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับจำนวนของความผิดปกติของหลอดเลือด, สถานที่, ความรุนแรงและขนาด ในหลายกรณีประเภทของความผิดปกตินี้อาจแตกต่างกันในขนาดและจำนวนเมื่อเวลาผ่านไป (อ้างอิงพันธุศาสตร์บ้าน, 2016).

hemangiomas ในสมองเป็นประจำหรือไม่??

Hemangiomas หรือ angiomas โพรงเป็นประเภทของความผิดปกติของสมองที่สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุและเท่ากันในผู้ชายและผู้หญิง (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

การศึกษาทางสถิติแสดงให้เห็นว่าพยาธิสภาพนี้เกิดขึ้นประมาณ 0.5-1% ของประชากรทั่วไปนั่นคือประมาณ 100-200 คน (Angioma Alliance, 2016).

เกี่ยวกับอายุของการนำเสนอของอาการแรกมันเป็นเรื่องธรรมดาที่หลักสูตรทางคลินิกเริ่มพัฒนาระหว่าง 20 และ 30 ปี (Angioma Alliance, 2016).

สิ่งที่เป็นสัญญาณลักษณะและอาการของสมอง hemangiomas คืออะไร??

ประมาณ 25% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการผิดรูปแบบของโพรงหรือ hemangiomas ในสมองมักจะไม่พบสัญญาณสำคัญหรือปัญหาสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพนี้ (Genetics Home Reference, 2016).

อย่างไรก็ตามในส่วนที่ดีของกรณีการวินิจฉัยสภาพการแพทย์นี้สามารถก่อให้เกิดอาการและอาการแสดงที่ร้ายแรงหลายอย่าง (อ้างอิงพันธุศาสตร์บ้าน, 2016): ตอนกระตุก 30%, ระบบประสาทขาดดุล 25%, ภาวะเลือดออกในสมอง 15%, ปวดหัวอย่างรุนแรง 5% (พันธมิตร Angioma, 2016).

• ตอนที่ชักกระตุก: การปลดปล่อยโรคลมชักเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของโพรง มันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบเพื่อไปที่บริการฉุกเฉินและหลังจากการควบคุมของตอนที่ชักกระตุก, การปรากฏตัวของ hemangioma สมองถูกค้นพบ (กลุ่มศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016) ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มีรูปร่างผิดปกติจะแสดงอาการชักเป็นอาการหลักอย่างหนึ่ง (Angioma Alliance, 2016).
• การเปลี่ยนแปลงที่ขาดดุลและระบบประสาท:  หลายคนที่ได้รับผลกระทบอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทต่าง ๆ ที่เกิดจากแผลที่แตกต่างกันในสมองและไขสันหลัง การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ การมองเห็นสองครั้งกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอัมพาต โดยทั่วไปอาการทางคลินิกเกี่ยวข้องกับสถานที่ที่มีความผิดปกติของหลอดเลือด (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016) การขาดดุลทางระบบประสาทเกิดขึ้นในประมาณ 25% ของกรณีของสมอง hemangioma (Angioma Alliance, 2016).
• ภาวะเลือดออกในสมอง: 15% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก angioma โพรงจะมีเลือดออกหรือตกเลือดในสมอง โดยเฉพาะอาการตกเลือดในสมองเป็นอาการที่ร้ายแรงที่สุดของพยาธิสภาพประเภทนี้ เมื่อเริ่มมีเลือดออกก็มักจะมาพร้อมกับอาการปวดหัวอย่างฉับพลันตามมาด้วยอาการคลื่นไส้ระดับการเปลี่ยนแปลงของสติหรือการพัฒนาของการขาดดุลทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นเอง ในกรณีเหล่านี้การดูแลทางการแพทย์อย่างเร่งด่วนเป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงอย่างร้ายแรงหากปริมาณเลือดออกสูง (กลุ่มศึกษาการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดสมองโตรอนโตสมอง, 2016).
• ปวดหัวอย่างรุนแรง: ประมาณ 5% ของคนที่วินิจฉัยด้วย hemangioma ในสมองไปที่คลินิกประเภทปวดหัวประเภทปวดหัวรุนแรงหรือ
  ไมเกรน (กลุ่มศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016).

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงที่สุดของสมอง hemangiomas คืออะไร?

ตามที่เราได้ระบุไว้ก่อนหน้านี้เลือดออกในสมองเป็นอาการที่ร้ายแรงและเร่งด่วนที่สุดเนื่องจากการขาดดุลทางระบบประสาทหรือชั่วคราวที่สำคัญสามารถเกิดขึ้นได้.

เนื่องจากไม่มีเนื้อเยื่อรองรับและความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยที่ประกอบกันเป็นโพรงที่ไม่สมประกอบพวกเขาจึงมีโอกาสสูงที่จะมีเลือดออก.

The Angioma Alliance (2016) ระบุว่า hemangioma ในสมองหรือ angioma ในโพรงสมองสามารถมีเลือดออกได้หลายวิธี:

• เลือดออกเล็กน้อย: การตกเลือดอาจดำเนินไปอย่างช้าๆและก้าวหน้าภายในผนังของหลอดเลือดสมองเดียวกัน อาการตกเลือดที่มีขนาดเล็กซึ่งไม่จำเป็นต้องผ่าตัด แต่การกลับเป็นซ้ำสามารถทำให้เกิดแผลในสมองและกระดูกสันหลังที่สำคัญ.
• มีเลือดออกมาก: อาจเป็นไปได้ว่ามีเลือดออกเกิดขึ้นมากมายภายในผนังของสมอง angioma อาการตกเลือดที่มีขนาดสูงพัฒนาขึ้นซึ่งทำให้ขนาดของ angioma เพิ่มขึ้นและออกแรงกดทับเนื้อเยื่อประสาทที่อยู่ติดกัน มันมักจะต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์อย่างเร่งด่วนเนื่องจากสามารถสร้างการขาดดุลทางระบบประสาทที่สำคัญ.
• เลือดออกจากเนื้อเยื่อข้างเคียง: เลือดออกสามารถทำลายผนังของ angioma ดังนั้นเลือดสามารถไปถึงเนื้อเยื่อประสาทรอบ ๆ angioma.

แม้ว่าความเสี่ยงของการตกเลือดขึ้นอยู่กับขนาดและความรุนแรงของความไม่สมประกอบ แต่ angiomas ที่เป็นโพรงทั้งหมดมีโอกาสสูงที่จะมีเลือดออก (Angioma Alliance, 2016).

อะไรคือสาเหตุของสมอง hemangiomas?

เกี่ยวกับสมอง hemangiomas การนำเสนอรูปแบบที่แตกต่างกันสองของพยาธิวิทยาได้รับการระบุ: ครอบครัวและประปราย (พันธุศาสตร์บ้านอ้างอิง 2016).

รูปร่างครอบครัว

มันเป็นรูปแบบทางพันธุกรรมของ hemangiomas ในสมองและการส่งผ่านจากพ่อถึงลูกชายเป็นประจำ โดยปกติผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีรูปร่างผิดปกติหลายถ้ำในระดับสมอง (Genetics Home Reference, 2016).

รูปแบบที่คุ้นเคยของสมอง hemangioma แสดงให้เห็นถึงประมาณ 20% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัยและติดตามมรดกที่โดดเด่นของระบบประสาทส่วนกลาง เงื่อนไขของแบบฟอร์มนี้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในหนึ่งในยีนต่อไปนี้: CCM1, CCM2 หรือ CCM3 (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

โดยเฉพาะการกลายพันธุ์ของยีน CCM3 นำไปสู่การพัฒนารูปแบบที่รุนแรงที่สุดของ hemangioma สมอง ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับการวินิจฉัยในระยะแรกของชีวิตและมีเลือดออกครั้งแรกในวัยเด็กพวกเขายังสามารถมีความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ, เนื้องอกในสมองที่อ่อนโยนอ่อนโยน, โรคผิวหนัง ฯลฯ (องค์กรระดับชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

แบบฟอร์มประปราย

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากรูปแบบประปรายไม่มีประวัติครอบครัวของพยาธิวิทยาและมักจะมีเพียงความผิดปกติของสมองที่แยกได้เท่านั้น (Genetics Home Reference, 2016).

การตรวจสอบการทดลองได้ระบุปัจจัยทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนารูปแบบเป็นระยะของ hemangiomas สมอง การผ่าเหล่าทางพันธุกรรมที่ไม่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้รับการระบุ (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ดังนั้นคนที่ทุกข์ทรมานจากความไม่สมประกอบของสมองถ้ำที่แยกได้มีความน่าจะเป็นสูงที่จะได้รับความทุกข์ในรูปแบบประปรายในขณะที่คนที่มีความจำเจหลายถ้ำมีความน่าจะเป็นสูงกว่าในรูปแบบที่คุ้นเคย.

มีโรคที่เพิ่มความน่าจะเป็นในการทนทุกข์กับ hemangioma ในสมองหรือไม่??

เราควรชี้ให้เห็นว่าจนกระทั่งประมาณ 40% ของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น angiomas ในสมองนั้นมีการพัฒนาเป็นระยะ ๆ ควบคู่ไปกับความผิดปกติของหลอดเลือดอื่นโดยเฉพาะหลอดเลือดดำ angioma (Angioma Alliance, 2016).

หลอดเลือดดำ angioma หรือการพัฒนาความผิดปกติของหลอดเลือดดำเป็นความผิดปกติของหลอดเลือดดำที่การก่อตัวของหลอดเลือดดำเรเดียลสามารถสังเกตได้ที่สิ้นสุดในกลางหรือหลักที่ขยายตัว เมื่อนำเสนอในการแยกโดยไม่ต้อง angioma โพรงก็มักจะไม่นำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์รอง (Angioma Alliance, 2016).

นอกเหนือจากหลอดเลือดดำ angiomas สมอง hemangiomas ยังสามารถพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับประเภทของโรคที่เรียกว่า "ความผิดปกติของหลอดเลือดที่ซ่อนอยู่" เนื่องจากพวกเขาไม่สามารถมองเห็นได้ในการตรวจวินิจฉัยบางอย่างเช่น angiograms (Angioma Alliance, 2016).

การวินิจฉัย hemangiomas สมองเป็นอย่างไร?

เมื่อสัญญาณและอาการที่เข้ากันได้กับการปรากฏตัวของความไม่สมประกอบของถ้ำมีการทดสอบวินิจฉัยสองแบบที่มักใช้ (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโตปี 2559):

• เครื่องเอกซ์เรย์เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CAT)
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

เทคนิคทั้งสองสามารถให้ภาพเราผ่านส่วนของสมองและอนุญาตให้ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์เพื่อค้นหาการปรากฏตัวของ angioma สมอง โดยเฉพาะ MRI สามารถให้มุมมองที่ผิดปกติกับสมอง angiograms ที่ให้ความแม่นยำในการตรวจวินิจฉัยสูง (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016).

ดังนั้น, MRI เป็นเทคนิคการวินิจฉัยมาตรฐาน ในการผิดรูปแบบของโพรงเนื่องจากสิ่งเหล่านี้ไม่สามารถตรวจพบได้ง่ายในเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกนหรือ angiography สมอง (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ในทางกลับกันการใช้การทดสอบทางพันธุกรรมช่วยให้การระบุการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับรูปแบบครอบครัวและประปราย แนะนำให้ใช้การทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับกรณีของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวเป็นพยาธิวิทยาหรือมีแผลหลายโพรง (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

มีวิธีรักษา hemangiomas ในสมองหรือไม่?

ในวิธีการรักษาของ hemangiomas ในสมองมันเป็นพื้นฐานที่จะต้องคำนึงถึงปัจจัยดังต่อไปนี้ (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016):

• การปรากฏตัวของความผิดปกติทางระบบประสาท.
• ตอนที่มีเลือดออก.
• ไม่มีการควบคุมการชัก.
• อาการทางการแพทย์อื่น ๆ ที่ร้ายแรง.

ดังนั้นขึ้นอยู่กับปัจจัยเหล่านี้สามารถใช้วิธีการต่าง ๆ เช่นเภสัชวิทยาในการควบคุมอาการชักและการโจมตีของอาการปวดหัวอย่างรุนแรง.

นอกจากนี้การรักษาขั้นพื้นฐานของ angiomas โพรง จำกัด อยู่ที่ขั้นตอนการผ่าตัด (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016).

โดยปกติสมอง hemangiomas ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดหรือตัดตอนผ่านการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะหรือการเปิดกะโหลก.

แม้ว่าการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดนี้จะปลอดภัยเนื่องจากความก้าวหน้าทางเทคนิคที่อนุญาตให้ค้นหาตำแหน่งของแผลในวิธีที่แม่นยำเพียงเล็กน้อยขัดจังหวะการทำงานที่เหลือ แต่ก็มีความเสี่ยงบางอย่างเช่น: อัมพาต, โคม่าและแม้กระทั่งความตาย.

การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก hemangioma ในสมองคืออะไร?

หากผู้ได้รับผลกระทบผ่านขั้นตอนการผ่าตัดการผ่าตัดพวกเขามักจะออกจากโรงพยาบาลสองสามวันหลังจากการแทรกแซงและฟื้นฟูชีวิตที่ใช้งานได้อย่างสมบูรณ์.

อย่างไรก็ตามในกรณีที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทเกิดขึ้นหรือมีการพัฒนาในภายหลังจำเป็นต้องใช้การฟื้นฟูสมรรถภาพทางร่างกายและ / หรือทางประสาทวิทยาในการฟื้นฟูการทำงานที่เปลี่ยนแปลงหรือสร้างกลยุทธ์ชดเชย.

บรรณานุกรม

1. พันธมิตร Angioma (2016). หลอดเลือดดำ Angioma. สืบค้นจาก Angioma Alliance.
2. พันธมิตร Angioma (2016). ข้อมูลเกี่ยวกับ Cavernous Angioma. สืบค้นจาก Angioma Alliance.
3. ความผิดปกติของโพรงสมอง (Cavernomas) (2016). โพรงสมองผิดปกติของสมอง (Cavernomas). สืบค้นจาก Cavernous Malformations
   ของสมอง (Cavernomas).
4. Hoch J. (2016). โพรง angioma ของก้าน. สืบค้นจาก Angioma Alliance.
5. แพทย์ Jhons Hopkins (2016). Cavernous Malformations (Cavernomas). สืบค้นจาก Jhons Hopkins Medicine.
6. เมโยคลินิก (2015). จนผิดรูปโพรง. สืบค้นจาก Mayo Clinic.
7. NIH (2016). โพรงสมองไม่สมประกอบ. ดึงมาจากการอ้างอิงหน้าแรกของพันธุศาสตร์.
8. NIH (2016). ความผิดปกติของโพรงสมอง. สืบค้นจากสถาบันแห่งความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง.
9. NORD (2016). โพรงไม่สมประกอบ. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.
10. Orphanet (2014). สมองผิดรูปแบบของโพรงสมอง. สืบค้นจาก Orphanet.