อาการของโรคแอดดิสันสาเหตุการรักษา

โรคแอดดิสัน (AD) หรือ ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลัก มันเป็นพยาธิสภาพแพ้ภูมิตัวเองที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติหรือ hypofunction ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (Royo Gómez et al., 2013).

ความผิดปกตินี้เกิดขึ้นดังนั้นเมื่อร่างกายเริ่มผลิตฮอร์โมนต่าง ๆ ที่ผลิตต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ โดยเฉพาะต่อมเหล่านี้ผลิตคอร์ติซอลในปริมาณที่สูงและลด aldosterone (Mayo Clinic, 2015).

มันเป็นโรคที่หายากในวัยเด็ก แต่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากการวินิจฉัยไม่ได้ทำเร็ว (Royo Gómez et al., 2013).

โดยทั่วไปอาการจะปรากฏอย่างต่อเนื่องกับอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง, เบื่ออาหาร, ลดน้ำหนัก, อาเจียน, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ในกลุ่มอื่น ๆ (Royo Gómez et al., 2013) และมักเป็นผลของโรคติดเชื้อ (Cassama et al., 2006 ).

หน้าที่ของต่อมหมวกไตคืออะไร?

ต่อมหมวกไตอยู่ด้านหลังของไตทั้งสอง (NHI, 2014).

ภูมิภาคนอก, คอร์เทกซ์, รับผิดชอบการผลิตฮอร์โมนสเตียรอยด์ที่แตกต่างกันเช่นคอร์ติซอล, อัลโดสโตนและฮอร์โมนต่าง ๆ ที่สามารถเปลี่ยนเป็นเทสโทสเตอโรน (NHI, 2014).

ในทางกลับกันภูมิภาคภายในคือไขกระดูกมีหน้าที่รับผิดชอบในการผลิตอะดรีนาลีนและอะโนพินฟีน (NHI, 2014).

การผลิตฮอร์โมนชนิดนี้อย่างมีประสิทธิภาพนั้นเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการทำงานที่ดีที่สุดของสิ่งมีชีวิตของเรา เมื่อต่อมหรือโครงสร้างอื่น ๆ เหล่านี้เปลี่ยนแปลงการผลิตฮอร์โมนอย่างน้อยหนึ่งอย่างที่จำเป็นต่อร่างกายอาจเป็นไปได้ที่โรคต่างๆจะพัฒนา (NHI, 2014).

ความผิดปกติปฐมภูมิเช่นโรคติดเชื้อ, โรคแพ้ภูมิตัวเอง, เนื้องอกหรือโรคแพ้ภูมิตัวเองอย่างมีนัยสำคัญสามารถเปลี่ยนแปลงการผลิตฮอร์โมนของต่อมหมวกไต (NHI, 2014).

ฮอร์โมนต่อมหมวกไตมีบทบาทสำคัญในการทำงานของร่างกายการควบคุมความดันโลหิตการเผาผลาญการใช้สารอาหารหรือการตอบสนองที่แตกต่างกันของร่างกายต่อความเครียด (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและระบบย่อยอาหารและโรคไต 2014).

เกี่ยวกับฮอร์โมนหลักที่เปลี่ยนแปลงในโรคแอดดิสัน:

คอร์ติซอ

ฮอร์โมนนี้เป็นของกลุ่มกลูโคคอร์ติคอยด์ที่มีผลต่อเนื้อเยื่อและอวัยวะในร่างกายเกือบทั้งหมด (สถาบันโรคเบาหวานและระบบย่อยอาหารและโรคไตแห่งชาติ, 2014).

Cortisol เป็นสารที่ส่งเสริมการตอบสนองของร่างกายต่อความเครียด ในทางตรงกันข้ามมันยังช่วยรักษาความดันโลหิต, การทำงานของหัวใจ, ระดับน้ำตาลในเลือด (คลีนิกคลีนิก, 2015).

ในทางตรงกันข้ามคอร์ติซอลยังช่วยควบคุมระบบภูมิคุ้มกันเมื่อร่างกายรับรู้ถึงตัวแทนจากต่างประเทศและปกป้องแบคทีเรียไวรัสและสารอันตรายอื่น ๆ (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและระบบย่อยอาหารและโรคไต 2014).

การผลิตคอร์ติซอลในปริมาณที่เหมาะสมและสมดุลถูกควบคุมโดยมลรัฐและต่อมใต้สมอง (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

hypothalamus ปล่อยฮอร์โมนที่เรียกว่า corticotropin-releasing ฮอร์โมน (HLC) ซึ่งบอกต่อมใต้สมองว่ามันจะต้องปล่อยฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) ที่ช่วยกระตุ้นต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอล (สถาบันโรคเบาหวาน ).

aldosterone

Adoslterone เป็นฮอร์โมนประเภทหนึ่งที่อยู่ในกลุ่ม corticosteroids แร่และผลิตโดยต่อมหมวกไต (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและระบบย่อยอาหารและโรคไต, 2014).

Aldosterone เกี่ยวข้องกับความสมดุลของโซเดียมและโพแทสเซียมในเลือด นอกจากนี้ยังควบคุมปริมาณของเหลวที่ไตต้องกำจัด (ปัสสาวะ) (คลีนิกคลีนิกคลินิก, 2015).

การลดลงของโซเดียมในเลือดสามารถทำให้ทั้งความดันโลหิตลดลงและปริมาณรวมของเลือด นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ภาวะ hyponatremia (การลดโซเดียมที่ทำให้เกิดอาการสับสนอ่อนเพลียเหนื่อยล้ากล้ามเนื้อกระตุกและ / หรือชัก) (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต 2014).

Dehydroepiandrosterone

แม้ว่าจะเป็นสารที่ได้รับผลกระทบน้อยจากการพัฒนาของโรคแอดดิสัน, dehydroepiandrosterone (DHEA) เป็นฮอร์โมนที่ผลิตโดยต่อมหมวกไต (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

ร่างกายของเราใช้ dehydroepiandrosterone (DHEA) เพื่อผลิตฮอร์โมนเพศแอนโดรเจน เมื่อไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเกิดขึ้น dehydroepiandrosterone (DHEA) ในปริมาณที่เพียงพออาจไม่ถูกผลิต (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

แม้ว่าผู้ชายและผู้หญิงที่มีสุขภาพดีส่วนใหญ่จะมาจากแอนโดรเจนและเอสโตรเจนจากโครงสร้างทางเพศโดยเฉพาะในผู้หญิงและวัยรุ่น dehydroepiandrosterone (DHEA) ที่บกพร่องอาจส่งผลให้ผมร่วงภาวะซึมเศร้า (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

ลักษณะของโรคแอดดิสัน

ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเป็นความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ / ฮอร์โมนที่เกิดขึ้นเมื่อต่อมหมวกไตไม่สามารถผลิตฮอร์โมนได้ในปริมาณที่เพียงพอ (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและระบบย่อยอาหารและโรคไต, 2014).

ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพออาจเป็นระดับประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา อย่างไรก็ตามโรคแอดดิสันเป็นคำที่ใช้กันทั่วไปเพื่อกำหนดความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตของต้นกำเนิด (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

โรคของ Adisson หรือภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเป็นพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของต่อมหมวกไต (Cleveland Clinic, 2015) การเปลี่ยนแปลงนี้สามารถนำไปสู่การผลิต cortisol และ aldosterone ในระดับต่ำหรือแม้กระทั่งการหยุดการทำงานของต่อมหมวกไต (สถาบันเบาหวานแห่งชาติและระบบย่อยอาหารและโรคไต, 2014).

อย่างไรก็ตามเรายังสามารถจำแนกประเภทของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอที่มีผลต่อการทำงานของต่อมใต้สมอง (ต่อมอยู่ในระดับสมอง) มีการลดลงของการหลั่งฮอร์โมน adrenocorticotropic ซึ่งมีความรับผิดชอบในการเปิดใช้งานต่อมหมวกไตในการผลิตฮอร์โมนดังกล่าวข้างต้น (คลีฟแลนด์คลินิก, 2015).

สถิติ

ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเกิดขึ้นบ่อยกว่าโรคของแอดดิสันหรือภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ (สถาบันเบาหวานและระบบย่อยอาหารและโรคไตแห่งชาติ, 2014).

ประมาณ 110-144 คนจากทุก ๆ ล้านคนที่เป็นโรคแอดดิสัน (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

อุบัติการณ์ของโรคแอดดิสันอยู่ที่ประมาณ 0.8-1.4 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี นอกจากนี้ยังเป็นพยาธิสภาพที่หายากในวัยเด็ก (Royo Gómez et al., 2013)

ในสหรัฐอเมริกาโรคแอดดิสันส่งผลกระทบต่อ 1 ใน 100,000 คนและเกิดขึ้นในทั้งชายและหญิงในลักษณะที่คล้ายกัน.

ถึงแม้ว่ามันสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุมันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะปรากฏขึ้นระหว่าง 30 และ 50 ปี (คลีนิกคลีนิกคลินิก, 2015).

อาการและอาการแสดง

โดยปกติอาการของโรคแอดดิสันจะค่อยๆพัฒนาไปหลายเดือน (Mayo Clinic, 2015).

อาการที่พบบ่อยที่สุดของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตคือ (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014):

• ความเหนื่อยล้าเรื้อรังและยาวนาน.
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง.
• อาการปวดท้อง.

อาการอื่น ๆ ที่พบบ่อยในผู้ที่เป็นโรคแอดดิสัน ได้แก่ (Mayo Clinic, 2015):

• ลดน้ำหนักและลดความอยากอาหารอย่างมีนัยสำคัญ.
• รอยดำหรือความหมองคล้ำของผิว.
• ลดความดันโลหิตเป็นลม.
• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำหรือระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ.
• ต้องการหรือต้องการเกลือ.
• คลื่นไส้ท้องเสียอาเจียน.
• อาการปวดท้องและไม่สบาย
• ปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อและรู้สึกไม่สบาย.
• ความหงุดหงิด.
• อาการซึมเศร้า.
• ผมร่วง (เมื่อมีความผิดปกติของฮอร์โมนเพศในผู้หญิง.

โดยทั่วไปแล้วอาการที่เกิดขึ้นอย่างช้าๆจะต้องถูกเพิกเฉยจนกระทั่งเกิดเหตุการณ์ที่มีความเครียดสูงเช่นการผ่าตัดความเจ็บป่วยการบาดเจ็บสาหัสหรือการตั้งครรภ์ทำให้หลักสูตรทางคลินิกแย่ลง (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและไต) โรค, 2014).

ในกรณีอื่น ๆ อาการของพยาธิสภาพนี้อาจเกิดขึ้นอย่างกะทันหันทำให้เกิดวิกฤตเฉียบพลันของโรคแอดดิสันหรือวิกฤตแอดดิสัน (Mayo Clinic, 2015):

• ภาวะไตวายเฉียบพลัน.
• ปวดในช่องท้องหลังส่วนล่างและขา.
• อาเจียนและท้องเสียอย่างรุนแรง.
• การคายน้ำ.
• ลดความดันโลหิตอย่างมีนัยสำคัญ.
• โพแทสเซียมในระดับสูง (ภาวะโพแทสเซียมสูง) และปริมาณโซเดียมต่ำ (ภาวะขาดออกซิเจน).

สาเหตุ

การเปลี่ยนแปลงและความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเป็นสาเหตุหลักของโรคส่วนใหญ่ของโรคแอดดิสัน.

อย่างไรก็ตามการติดเชื้อบางอย่างและ / หรือยาเสพติดยังสามารถนำไปสู่การพัฒนาของพยาธิวิทยานี้ (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

ภูมิต้านทานผิดปกติ

โรคแอดดิสันสามารถเกิดขึ้นได้เป็นผลมาจากการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติของสิ่งมีชีวิต (Cleveland Clinic, 2015).

ประมาณ 80% ของผู้ป่วยโรคแอดดิสันมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014) ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตี? สู่อวัยวะและเนื้อเยื่อของตัวเอง (Cleveland Clinic, 2015).

ในโรคของแอดดิสันระบบภูมิคุ้มกันโจมตีส่วนนอกของต่อมหมวกไตที่ผลิตคอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรน (คลีนิกคลินิก, 2015).

สาเหตุ autoimmune ของโรคแอดดิสันส่วนใหญ่ในผู้หญิงวัยกลางคน (สถาบันเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014)

การติดเชื้อ

สาเหตุการติดเชื้อบางอย่างที่อาจนำไปสู่การพัฒนาของโรคแอดดิสัน (Cleveland Clinic, 2015).

วัณโรคเป็นหนึ่งในการติดเชื้อเหล่านี้ที่สามารถสร้างความเสียหายหรือทำลายต่อมหมวกไต ประมาณ 10-15% ของผู้ป่วยโรคแอดดิสันมีต้นกำเนิดในวัณโรค (สถาบันเบาหวานและระบบย่อยอาหารและโรคไตแห่งชาติ, 2014).

ในทางตรงกันข้ามการตรวจสอบทางคลินิกเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้แสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของผู้ป่วยโรคแอดดิสันซึ่งเป็นผลมาจาก cytomegalovirus (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

Cytomegalovirus มักจะไม่ทำให้เกิดอาการในคนที่มีสุขภาพ แต่ถ้ามันส่งผลกระทบต่อทารกในระหว่างตั้งครรภ์หรือผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ (VHI) (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต, 2014).

หนึ่งในสาเหตุของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ (Neisseria meningitidis) หรือการติดเชื้อรายังสามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคแอดดิสัน (สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและการย่อยอาหารและโรคไต, 2014).

สาเหตุอื่น ๆ (ที่พบน้อยกว่า) ที่อาจนำไปสู่การพัฒนาของโรคแอดดิสันยังได้รับการอธิบาย (คลีฟแลนด์คลินิก, 2015):

• รอยโรคในต่อมหมวกไต.
• การแพร่กระจายของมะเร็ง.
• เลือดออกจากต่อมหมวกไต.
• การผ่าตัดต่อมหมวกไต.
• Amyloidosis (การสะสมที่ผิดปกติของโปรตีนบางชนิด)
• ข้อบกพร่องทางพันธุกรรม.

การรักษา

การรักษาทั้งหมดสำหรับโรคแอดดิสันมุ่งเน้นไปที่การใช้ฮอร์โมนทดแทนเพื่อชดเชยและแก้ไขระดับฮอร์โมน (Mayo Clinic, 2015):

ทางเลือกในการรักษา ได้แก่ (Mayo Clinic, 2015):

• corticosteroids ในช่องปากหรือการฉีด: Hydrocortisone, prednisone หรือ cortisone acetate มักถูกใช้เพื่อจ้างคอร์ติซอลอีกครั้ง ในกรณีของการขาด aldosterone ผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำให้ใช้ fludrocostisone.

ในทางกลับกันก็แนะนำให้มีโซเดียมจำนวนมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการออกกำลังกายอย่างหนักสถานที่ซึ่งอากาศอบอุ่นหรือเมื่อคุณมีอาการอาเจียนและท้องร่วงอย่างรุนแรง (Mayo Clinic, 2015).

นอกจากนี้ควรคำนึงว่าเมื่อเกิดวิกฤตการณ์แอดดิสันเกิดขึ้นความอยู่รอดของบุคคลที่ถูกคุกคามอย่างรุนแรง: ความดันโลหิตต่ำระดับน้ำตาลในเลือดหรือระดับโพแทสเซียมสูงในเลือด (Mayo Clinic, 2015).

เมื่อเกิดวิกฤตการณ์แอดดิสันจึงจำเป็นต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ การรักษาในระยะเฉียบพลันมักจะรวมถึง (Mayo Clinic, 2015):

• hydrocortisone.
• สารละลายเกลือ.
• กลูโคส.

การอ้างอิง

1. ASHG (2002). โรคแอดดิสันคืออะไร? สืบค้นจากกลุ่มช่วยเหลือตนเองของแอดดิสัน: http://www.addisons.org.uk/info/
2. Cassama, C. , Pieri, C. , Macedo, B. , & Teixeira, J. (2006). โรคแอดดิสัน.
3. คลีฟแลนด์คลินิก (2015). โรคแอดดิสัน. เรียกคืนจากคลีฟแลนด์คลินิก: https://my.clevelandclinic.org/health/
4. เมโยคลินิก (2015). โรคแอดดิสัน. ได้รับจาก Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
5. NHI (2014). ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตและโรคแอดดิสัน. สืบค้นจากสถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไต: http://www.niddk.nih.gov/
6. NHI (2016). โรคแอดดิสัน. เรียกดูจาก MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
7. Royo Gómez, M. , Olmos Jiménez, M. , Rodríguez Arnao, M. , & RoldánMartín, M. (2013) โรคแอดดิสัน รูปแบบการนำเสนอทางกุมารเวชศาสตร์. อันกุมาร 78(6), 405-408.