Globulins ต่ำสาเหตุอาการและการรักษา

 globulins พวกเขาเป็นโปรตีนของสิ่งมีชีวิตที่ช่วยปกป้องมัน บางชนิดผลิตในตับในขณะที่บางชนิดผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกัน ความเข้มข้นปกติของโกลบูลิในเลือดมนุษย์อยู่ที่ 2.6-4.6 g / dL.

โกลบูลินต่ำแสดงถึงกลุ่มของโรคที่ต่างกันซึ่งส่วนโกลบูลินของโปรตีนในพลาสมาไม่ถึงค่าต่ำสุดในการทำหน้าที่ของพวกเขา โกลบูลินเป็นกลุ่มโปรตีนที่มีฟังก์ชั่นเฉพาะที่แสดงถึง 20% ของโปรตีนในพลาสมาทั้งหมดโดย 80% ที่เหลือเป็นอัลบูมิน.

โกลบูลินสามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภทแต่ละชนิดมีบทบาทเฉพาะดังนั้นการขาดโกลบูลินโดยเฉพาะจะนำไปสู่การพัฒนาของโรคทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง.

ดัชนี

• 1 การทดสอบโกลบูลินใช้ทำอะไร??
• 2 การจำแนกประเภทของโกลบูลิ
  • 2.1 อัลฟ่าโกลบูลิน 1
  • 2.2 Alpha 2 globulins
  • 2.3 เบต้าโกลบูลิน 
  • 2.4 Gamma globulins
• 3 โกลบูลินต่ำ: โรคที่เกี่ยวข้อง
• 4 Hypogammaglobulinemia
  • 4.1 สาเหตุ
  • 4.2 อาการ
  • 4.3 การวินิจฉัย
  • 4.4 การรักษา
• 5 อ้างอิง

การทดสอบโกลบูลินใช้ทำอะไร??

การทดสอบเลือดมีสองประเภทหลักในการวัดโกลบูลิน:

-การทดสอบโปรตีนทั้งหมด: วัดโกลบูลินและอัลบูมิน. 

-เซรั่มโปรตีนอิเล็กโทรโฟเรซิส: วัดแกมม่าโกลบูลินนอกเหนือไปจากโปรตีนอื่น ๆ ในเลือด. 

การทดสอบ Globulin สามารถวินิจฉัย:

• ความเสียหายหรือโรคตับ.
• ปัญหาทางโภชนาการ.
• ภูมิต้านทานผิดปกติ.
• มะเร็งบางชนิด.

การจำแนกประเภทของโกลบูลิน

โกลบูลินนั้นแบ่งออกเป็นกลุ่มต่าง ๆ ตามโครงสร้างทางเคมีและหน้าที่ทางชีวภาพของมัน.

อัลฟาโกลบูลิน 1

พวกมันรวมถึงแอนติทริปซินซึ่งมีหน้าที่ จำกัด กิจกรรมของเอนไซม์ lysosomal เพื่อ thyroglobulin รับผิดชอบในการแก้ไขฮอร์โมนไทรอยด์; และโปรตีนที่จับกับเรตินอลซึ่งทำหน้าที่ส่งผ่านเรตินอล.

อัลฟาโกลบูลิน 2

พวกเขารวมถึงโปรตีนประเภทต่าง ๆ ในหมู่ที่มีอัลฟา 2 macroglobulin รับผิดชอบในการต่อต้านเอนไซม์โปรตีนบางอย่าง; ceruloplasmin ที่ทองแดงถูกแก้ไขและขนส่ง; haptoglobin ซึ่งเกี่ยวข้องกับเมแทบอลิซึมของกลุ่ม Hem; และ prothrombin ซึ่งเป็นโปรตีนสำคัญในการแข็งตัวของน้ำตก.

เบต้าโกลบูลิ 

ในกลุ่มนี้คือ hemopexine ซึ่งมีส่วนร่วมในการเผาผลาญของกลุ่ม Hem; และ transferrin ซึ่งจำเป็นต่อการตรึงเหล็กซีรัมดังนั้นจึงขาดไม่ได้ในกระบวนการสร้างเม็ดเลือด นอกจากนี้ในกลุ่มนี้คือคอมเพล็กซ์คอมเพล็กซ์ C3 ซึ่งเป็นองค์ประกอบสำคัญในกระบวนการอักเสบ.

แกมมาโกลบูลิน

กลุ่มนี้รวมถึงแอนติบอดีทั้งหมดที่หลั่งออกมาจากเซลล์ B ของระบบภูมิคุ้มกัน ยังเป็นที่รู้จักกันในนามอิมมูโนโกลบูลินโปรตีนเหล่านี้มีหลายประเภท (IgA, IgE, IgG, IgM และ IgD) แต่ละชนิดมีหน้าที่เฉพาะและแตกต่างอย่างชัดเจนในกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันและหน่วยความจำภูมิคุ้มกัน.  

โกลบูลินต่ำ: โรคที่เกี่ยวข้อง

ด้วยการแสดงโปรตีน (ระดับโปรตีนในพลาสมาที่แยกส่วน) สามารถตรวจสอบได้หากระดับโกลบูลินอยู่ในช่วงปกติ (ประมาณ 20% ของโปรตีนในพลาสมา).

เมื่อสิ่งนี้ไม่ได้เกิดขึ้นมันมักจะเกิดจากการลดลงของพลาสมาโกลบูลินบางส่วนซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดอาการที่ซับซ้อนตามการจำเพาะของโกลบูลินที่ถูกบุกรุก.

ในมุมมองของความหลากหลายของโปรตีนที่ทำขึ้นในกลุ่มนี้รวมทั้งฟังก์ชั่นที่หลากหลายของมันเป็นไปไม่ได้ที่จะสรุปโรคทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลโกลบูลิในบทความเดียว.

ดังนั้นจะกล่าวถึงเฉพาะโรคที่พบบ่อยที่สุดเท่านั้นให้คำอธิบายโดยละเอียดเกี่ยวกับภาวะที่อันตรายที่สุดที่รู้จักกันในชื่อว่า hypogammaglobulinemia.

ดังนั้นนอกเหนือไปจาก hypogammaglobulinemia (ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม agammaglobulinemia) นอกจากนี้ยังมีเงื่อนไขทางคลินิกอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลของโกลบูลินที่เฉพาะเจาะจงเช่น:

- โรคโลหิตจางเรื้อรัง (ระดับ transferrin ที่ลดลง).

- โรคขาดองค์ประกอบคอมเพล็กซ์ C3 (หายากมาก, ประจักษ์โดยปัญหาเรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันของร่างกาย).

- การขาด antitrypsin ของอัลฟ่า 1 (สภาวะที่คุกคามชีวิตซึ่งสามารถนำไปสู่การพัฒนาของถุงลมโป่งพองในปอดและโรคตับแข็ง).

- การขาดปัจจัยที่สองของการแข็งตัว (นี้อาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มาและมีความเกี่ยวข้องกับการตกเลือดที่ได้มาจากการขาด prothrombin ทั้งหมดหรือบางส่วนซึ่งมีผลต่อการทำงานปกติของน้ำตกแข็งตัว).

เหล่านี้เป็นเพียงบางส่วนของเงื่อนไขที่พบมากที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลโกลบูลิ; รายการยาวกว่าและเกินขอบเขตของรายการนี้.

นี่คือคำอธิบายโดยละเอียดของหนึ่งในเงื่อนไขทางการแพทย์ที่ร้ายแรงที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลโกลบูลิน: hypogammaglobulinemia.

hipogammaglobulinemia

ตามที่ชื่อบ่งบอกถึงคือการขาดแกมมาโกลบูลินหรืออะไรคือสิ่งเดียวกันการขาดอิมมูโนโกลบูลิน.

โดยการผลิตแอนติบอดีไม่เพียงพอผู้ที่ได้รับผลกระทบมีปัญหาเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นซึ่งแสดงออกมาจากการติดเชื้อซ้ำเช่นเดียวกับการติดเชื้อฉวยโอกาสและไม่บ่อยนัก.

เงื่อนไขนี้ถูกจัดประเภทเป็นภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งสามารถเป็นมา แต่กำเนิดและได้มา.

สาเหตุ

ในกรณีของการขาดอิมมูโนโกลบูลิน แต่กำเนิด (ซึ่งมีหลายประเภท) มีปัญหากับสารพันธุกรรมที่ทำให้เซลล์ B ไม่สามารถผลิตแอนติบอดี.

ในกรณีเหล่านี้ hypogammaglobulinemia เกิดขึ้นในช่วงเดือนแรกของชีวิตอาการที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อรุนแรงและซ้ำ.

ในทางตรงกันข้ามกรณีของ hypogammaglobulinemia ที่ได้รับนั้นเป็นรองจากโรคอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดการสูญเสียของอิมมูโนโกลบูลินเช่นเดียวกับในกรณีของโปรตีนในไตที่ไม่ได้คัดเลือก.

กรณีที่ได้มาอาจเกิดจากการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินไม่เพียงพอโดยการประนีประนอมของเซลล์ที่รับผิดชอบในการทำเช่นในมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic leukemia (CLL) และ myeloma หลาย ๆ ตัว.

อาการ

การขาด Hypogammaglobulin ขาดอาการเฉพาะของตนเอง แต่อาการทางคลินิกที่สำคัญคือการปรากฏตัวของการติดเชื้อซ้ำซึ่งมักจะรุนแรงและบางครั้งเกี่ยวข้องกับจุลินทรีย์ที่ผิดปกติ.

บางครั้งมันอาจเป็นอาการที่ไม่มีอาการและแม้กระทั่งชั่วคราวที่อาจไม่มีใครสังเกตเห็นถึงแม้ว่ากรณีส่วนใหญ่มีการติดเชื้อซ้ำโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนซึ่งทำให้ทีมแพทย์สงสัยว่ามีปัญหาภูมิคุ้มกันของร่างกาย.

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะ hypogammaglobulinemias นั้นซับซ้อนและขึ้นอยู่กับการผสมผสานของประวัติทางคลินิกอย่างละเอียดรวมถึงประวัติครอบครัวที่สามารถเป็นแนวทางในการวินิจฉัยรวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเฉพาะทางซึ่ง ได้แก่ :

- ระดับแอนติบอดีจำเพาะ.

- การวิเคราะห์ประชากรลิมโฟไซต์และการหาปริมาณของเซลล์ NK.

- หลักฐานของผู้ที่แพ้แอนติเจนที่ทราบภายหลังซึ่งผู้ป่วยได้รับการเปิดเผย.

- การประเมินการทำงานของร่างกายในหลอดทดลอง.

- การศึกษาการทำงานของเซลล์ในหลอดทดลอง.

การรักษา

การรักษา hypogammaglobulinemia นั้นขึ้นอยู่กับว่ามันเป็นระดับปฐมภูมิหรือทุติยภูมิและในกรณีที่สองสาเหตุของมัน.

เมื่อใดก็ตามที่สาเหตุของ hypogammaglobulinemia ทุติยภูมิสามารถแก้ไขได้ก็ควรจะพยายามแก้ไขซึ่งควรแก้ไขหรืออย่างน้อยก็ปรับปรุงปัญหา.

เมื่อเป็นไปไม่ได้ที่จะทำเช่นนั้นในกรณีของ hypogammaglobulinemia เบื้องต้นมีกลยุทธ์การรักษาที่แตกต่างกันตั้งแต่การบริหารหลอดเลือดของอิมมูโนโกลบูลินมนุษย์ผ่านการถ่ายแอนติบอดีโดยพลาสมาสดไปสู่การบริหารโมโนโคลนอลแอนติบอดี.

แม้ในบางกรณีผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์จากการปลูกถ่ายไขกระดูก.

แต่ละกรณีจะต้องเป็นรายบุคคลเพื่อตรวจสอบการรักษาที่ดีที่สุดที่มีอยู่ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุของภาวะ hypogammaglobulinemia.

การอ้างอิง

1. Sharp, H.L. , Bridges, R.A. , Krivit, W. , & Freier, E. F. (1969) โรคตับแข็งที่เกี่ยวข้องกับการขาด alpha-1-antitrypsin: ความผิดปกติที่สืบทอดมาก่อนหน้านี้ วารสารห้องปฏิบัติการและเวชศาสตร์คลินิก, 73 (6), 934-939.
2. เฟอร์กูสัน, B.J. , Skikne, B.S. , Simpson, K.M. , Baynes, R.D. , & Cook, J.D. (1992) เซรั่ม Transferrin receptor แยกโรคโลหิตจางของโรคเรื้อรังจากโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก วารสารห้องปฏิบัติการและเวชศาสตร์คลินิก, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957) ความแปรปรวนในซีรัมมนุษย์ glo-globulins ธรรมชาติ, 180 (4600), 1482.
4. มิลเลอร์, L. L. , & Bale, W. F. (1954) การสังเคราะห์พลาสม่าโปรตีนทั้งหมดยกเว้น GLOBULIN แกมมาโดยตับ: การใช้ ZONE ELECTROPHORESIS และ LYSINE-ε-C14 เพื่อกำหนดโปรตีนพลาสม่าที่แยกจากกัน วารสารการแพทย์ทดลอง, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E. R. , & Fudenberg, H. H. (1966) การสำรวจระดับเซรั่มของโกลบูลิภูมิคุ้มกันในสุขภาพและโรค: การสำรวจ กุมารเวชศาสตร์, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A. , Broder, S. , Krakauer, R. , MacDermott, R. P. , Durm, M. , Goldman, C. , & Meade, B. (1976, กรกฎาคม) บทบาทของเซลล์ยับยั้งในการเกิดโรคของภาวะ hypogammaglobulinemia ที่พบบ่อยและภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับ myeloma ในการดำเนินการตามกฎหมายของสหพันธรัฐ (ฉบับที่ 35, ฉบับที่ 9, หน้า 2067-2072).
7. Rosen, F. S. , & Janeway, C. A. (1966) แกมมาโกลบูลิน: กลุ่มอาการขาดแอนติบอดี วารสารการแพทย์นิวอิงแลนด์, 275 (14), 769-775.