โครงสร้าง Chylomicrons ฟังก์ชั่นเมแทบอลิซึมโรค

chylomicrons พวกมันคือไลโปโปรตีนชนิดหนึ่ง โมเลกุลเหล่านี้ประกอบด้วยไขมันและโปรตีนเฉพาะที่เรียกว่า apolipoproteins พวกมันมีหน้าที่ขนส่งไขมันในสื่อที่เป็นน้ำเช่นเลือด.

Chylomicrons เป็นไลโปโปรตีนที่ใหญ่ที่สุด สิ่งเหล่านี้มีสัดส่วนที่ต่ำของโปรตีนและไขมันจำนวนมาก.

หน้าที่หลักของ chylomicrons คือการนำไขมันที่ได้จากการให้อาหารไปยังเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกาย เหล่านี้รวมถึงไตรกลีเซอไรด์ซึ่งเป็นพลังงานสำรองที่ใหญ่ที่สุดของร่างกาย.

การเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญของ chylomicrons สามารถสร้างความผิดปกติต่าง ๆ หนึ่งในนั้นคือภาวะไขมันในเลือดผิดปกติของฉันซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของไตรกลีเซอไรด์ในเลือด.

โรคทางพันธุกรรมที่หายากยังสามารถเกิดขึ้นได้ ตัวอย่างเช่นซินโดรมของ chylomicronemia (การสะสมของ chylomicrons) อีกประการหนึ่งคือโรคของแอนเดอร์สันซึ่งมี chylomicrons น้อยมากเกิดขึ้นซึ่งส่งผลต่อการเคลื่อนไหวของไขมันในเลือด.

ดัชนี

• 1 โครงสร้าง
• 2 ฟังก์ชั่น
  • 2.1 กลไกการขนส่งและปล่อยไตรกลีเซอไรด์
• 3 การเผาผลาญ
  • 3.1 การสังเคราะห์และการหลั่ง
  • 3.2 Catabolism
  • 3.3 การดีบัก
• 4 โรค
• 5 อ้างอิง

โครงสร้าง

Chylomicrons เป็นอนุภาคทรงกลมที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 75 ถึง 450 นาโนเมตร triacylglycerols (85-90%), ฟอสโฟลิปิด (6-12%), โคเลสเตอรอล (1-3%) และโปรตีน (1-2%).

ในโครงสร้างของ chylomicrons นิวเคลียสและเยื่อหุ้มสมองมีความโดดเด่น ในนิวเคลียสมีไตรกลีเซอไรด์และเอสเทอร์คลอเรสเตอรอล เหล่านี้เป็นไขมันที่ชอบน้ำมากที่สุด (ซึ่งขับไล่น้ำ).

เปลือกโลกตั้งอยู่บนฟอสโฟไลปิด, โคเลสเตอรอลและอะพอลิโลโปรตีน.

ฟังก์ชั่น

ไขมันไม่ละลายในเลือดดังนั้นพวกมันจึงเคลื่อนที่ในกระแสเลือดที่ติดอยู่กับ lipoproteins ต่างๆ chylomicrons มีหน้าที่แบกไขมันที่ติดเครื่องจากลำไส้สู่เนื้อเยื่ออื่นที่จำเป็นเช่นกล้ามเนื้อหรือเนื้อเยื่อไขมัน.

กลไกการขนส่งและการปลดปล่อยไตรกลีเซอไรด์

หลังจากไลโปโปรตีนเหล่านี้ก่อตัวขึ้นในลำไส้พวกเขาจะข้ามเยื่อหุ้มเซลล์ enterocyte และจากนั้นพวกมันจะผ่านเข้าไปในระบบน้ำเหลือง.

ผ่านเลือด chylomicrons ไปที่เนื้อเยื่อที่ต้องการพวกเขาส่วนใหญ่กล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อไขมัน ไตรกลีเซอไรด์ที่มีอยู่ในอนุภาคเหล่านี้จะถูกย่อยสลายโดยเอนไซม์ไลโปโปรตีนไลเปส (LLP).

เอนไซม์ LLP นั้นขึ้นอยู่กับอินซูลินและเมื่อมันถูกกระตุ้นมันจะแยกไตรกลีเซอไรด์ออกเป็นกรดไขมันและกลีเซอรอล สารประกอบที่เรียบง่ายเหล่านี้ถูกนำขึ้นโดยกล้ามเนื้อเพื่อให้ได้พลังงาน ในกรณีของเนื้อเยื่อไขมันกรดไขมันจะถูกเก็บไว้เป็นสารสำรอง.

การเผาผลาญอาหาร

ไขมันที่ได้จากการให้อาหารจะถูกดูดซึมและย่อยในลำไส้ ไตรกลีเซอไรด์จะถูกไฮโดรไลซ์ในลำไส้เล็กส่วนต้นเป็นกรดไขมันอิสระและ 2-monoglycerides.

ต่อมาไตรกลีเซอไรด์จะถูกสังเคราะห์ใหม่ในผนังลำไส้และรวมเข้าไปใน chylomicrons ด้วยวิธีนี้พวกเขาสามารถระดมโดยกระแสเหลือง.

การสังเคราะห์และการหลั่ง

Chylomicrons เกิดขึ้นใน enterocytes (เซลล์การดูดซึมของลำไส้เล็ก) ในนี้ apolipoprotein B48 (Apo B48) ถูกสังเคราะห์ที่เกิดขึ้นจาก B100 แต่เพียงนำเสนอ 48% ของลำดับหลัง.

Apo B48 เข้าสู่ลูเมนของเอนโดพลาสซึมเรติเคิลและผูกกับไตรกลีเซอไรด์ฟอสโฟไลพิดและโคเลสเตอรอล.

chylomicron ถูกประกอบใน saccules ของ dictyosomes ที่ประกอบเป็นอุปกรณ์ Golgi ต่อจากนั้นพวกเขาจะถูกหลั่งออกมาโดยถุงที่ผลิตโดย dictyosomes ถุงเหล่านี้หลอมรวมกับเยื่อหุ้มเซลล์ของ enterocytes และจากนั้นไปยังน้ำเหลืองของน้ำเหลือง.

catabolism

เมื่อมาถึงกระแสน้ำเหลือง, chylomicrons สัมผัสกับอนุภาคอื่น ๆ เช่น HDL (ไลโปโปรตีนความหนาแน่นสูง) นอกจากนี้พวกเขายังเกี่ยวข้องกับ apolipoproteins อื่น ๆ (E, CII และ CII) ที่มีความเกี่ยวข้องในกระบวนการเผาผลาญของพวกเขา.

Apo CII รับผิดชอบการเปิดใช้งานเอนไซม์ LLP ที่มีอยู่ในเซลล์บุผนังหลอดเลือด LLP แบ่งไตรกลีเซอไรด์และกรดไขมันส่งผ่านไปยังเนื้อเยื่อที่จำเป็น.

เมื่อ chylomicrons สูญเสียไขมันพวกมันจะมีปฏิสัมพันธ์กับ HDL Chylomicrons ให้ผลผลิตฟอสโฟไลปิดไตรกลีเซอไรด์และ apolipoproteins ในส่วนของพวกเขา HDL ให้คอเลสเตอรอลเอสเทอร์แก่พวกเขา.

หลังจากกระบวนการนี้ chylomicrons มีขนาดเล็กลง การเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบทางเคมีของพวกเขาและพวกเขาอยู่ในระดับ LLP จำนวนมากของเอสเทอร์คลอเรสเตอรอลและสูญเสียไตรกลีเซอไรด์ฟอสโฟลิพิด ด้วยวิธีนี้พวกเขาไปถึงตับซึ่งเป็นปลายทางสุดท้ายของพวกเขา.

depuration

เมื่อ chylomicrons ถึงตับพวกเขาจะบริสุทธิ์ สำหรับเรื่องนี้อนุภาคจะต้องอยู่ภายใต้การกระทำของ ApoE ดังนั้นฟอสโฟลิปิดที่อยู่ในเปลือกของ chylomicron จะได้รับการทำงานของเอนไซม์เอนไซม์ไลเปสตับ.

เมื่อขนาดของไลโปโปรตีนมีขนาดเล็กพอมันจะผ่านเข้าไปในช่องว่างของ Disse นี่คือที่ตั้งของการแลกเปลี่ยนวัสดุระหว่างเลือดและเซลล์ตับในตับ.

ApoE โต้ตอบกับ proteoglycans (glycoproteins ที่มีคาร์โบไฮเดรตจำนวนมาก) อยู่ใน Disse Chylomicron ถูกดักจับและการถ่ายโอนไขมันและกระบวนการสลายตัวเกิดขึ้น บางส่วนของสิ่งเหล่านี้สามารถถ่ายโอนไปยังพลาสมาเมมเบรนของเซลล์.

ในที่สุดเศษของ chylomicrons ถูก hepatocytes โดย endocytosis และเสื่อมโทรมอย่างสมบูรณ์.

โรค

Dyslipidemias เป็นความไม่สมดุลที่เกิดขึ้นในไขมันในเลือดซึ่งมีลักษณะโดยการเพิ่มขึ้นของระดับคอเลสเตอรอล (ไขมันในเลือดสูง) หรือไตรกลีเซอไรด์ (ไตรกลีเซอไรด์).

ภาวะไขมันในเลือดผิดปกติของฉันเกิดจากการเพิ่มขึ้นของการผลิต chylomicron ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของปริมาณไตรกลีเซอไรด์ในเลือด.

มีการตั้งข้อสังเกตว่า dyslipidemias บางอย่างเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการสังเคราะห์หรือการเผาผลาญอาหารของไลโปโปรตีน หนึ่งในนั้นเป็นที่รู้จักกันในนามกลุ่มอาการของโรค chylomicronemia.

กลุ่มอาการของโรค chylomicronemia ผิดปกติและเกิดขึ้นเนื่องจากไม่มีการผลิตเอนไซม์ LLP กลุ่มอาการของโรคนี้เป็นกรรมพันธุ์และสามารถส่งเสริมการพัฒนาของโรคเบาหวานและโรคอ้วนในหมู่คนอื่น ๆ.

ความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่นที่เกี่ยวข้องกับ chylomicrons เป็นโรคของ Anderson มันเป็นของหายากและสืบทอดโดยการส่งผ่าน autosomal (ในยีนที่ไม่ใช่ทางเพศ) ถอย.

โรคแอนเดอร์สันเป็นการเปลี่ยนแปลงในการสังเคราะห์และการหลั่งของ chylomicrons ดังนั้นการผลิตโคเลสเตอรอลจึงต่ำมาก.

อาการของโรคนี้คือ steatorrhea (ท้องเสียกับการปรากฏตัวของไขมันในอุจจาระ) และชะลอการเจริญเติบโต อาการเหล่านี้ปรากฏตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตผู้ป่วย.

การอ้างอิง

1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñalและ A Posee (2011) ไขมันและภายนอก chylomicrons กาลิเซีย Clin 72: 819-822.
2. Errico T, X Chen, J Martín, J Julve, J Escolá-Gil และ F Blanco-Vaca (2013) กลไกพื้นฐาน: โครงสร้างหน้าที่และการเผาผลาญของไลโปโปรตีนในพลาสมา Clin ลงทุน Arterioscl 25: 98-103.
3. Hussain M, R Kancha, Z Zhou, J Luchoomun, H Zu และ A Bakillah (1996) การประกอบ Chylomicron และ catabolism: บทบาทของ apolipoproteins และผู้รับ Biochimica และ Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M, M Chirivella, A Pereda, C Ribes และ J Ferrer 1997) โรคแอนเดอร์ (steatorrhea เนื่องจากการเก็บของ chylomicrons): เกณฑ์และการวินิจฉัย An. Esp. Pediatr 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Dislipidemias ACIMED 20: 265-273.