หุ้น:
Cerebrosides คืออะไร โครงสร้างและหน้าที่
cerebrósidos เป็นกลุ่มของ glycosphingolipids ที่ทำงานภายในร่างกายมนุษย์และสัตว์เป็นส่วนประกอบของกล้ามเนื้อและเยื่อหุ้มเซลล์ประสาทรวมทั้งระบบประสาททั่วไป (ส่วนกลางและส่วนปลาย).
ภายใน sphingolipids, cerebrosides ยังได้รับชื่อทางการของ monoglycosylceramides.
ส่วนประกอบของโมเลกุลเหล่านี้พบมากในปลอกไมอีลินของเส้นประสาทซึ่งเป็นการเคลือบหลายชั้นประกอบด้วยส่วนประกอบโปรตีนที่ล้อมรอบแกนประสาทในระบบประสาทของมนุษย์.
ซีรีบไซด์นั้นเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มไขมันขนาดใหญ่ที่ทำงานภายในระบบประสาท กลุ่ม sphingolipids มีบทบาทที่สำคัญในฐานะที่เป็นส่วนประกอบของเยื่อหุ้มเซลล์ควบคุมการเปลี่ยนแปลงของพวกเขาและเป็นส่วนหนึ่งของโครงสร้างภายในของพวกเขาด้วยฟังก์ชั่นของตัวเอง.
นอกเหนือจาก cerebrosides, sphingolipids อื่น ๆ ได้รับการแสดงที่มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการส่งสัญญาณของเซลล์ประสาทและการรับรู้บนพื้นผิวของเซลล์.
ไซโคลไซด์ถูกค้นพบพร้อมกับกลุ่มของ sphingolipids อื่น ๆ โดยชาวเยอรมัน Johann L. W. Thudichum ในปี ค.ศ. 1884 จากนั้นไม่สามารถพบได้ด้วยฟังก์ชั่นที่พวกมันเติมเต็มโดยเฉพาะ แต่พวกเขาเริ่มมีความคิดเกี่ยวกับโครงสร้างที่สร้างสารประกอบโมเลกุลเหล่านี้.
ในมนุษย์การขัดสีและการเสื่อมสภาพของส่วนประกอบของไขมันเช่นซีรีบไซด์อาจทำให้เกิดโรคที่มีความผิดปกติซึ่งอาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย.
โรคต่าง ๆ เช่น Bubonic Plague หรือ Black Plague มีสาเหตุมาจากอาการที่เกิดจากการย่อยสลายและการสลายตัวของ galactosylcerebrosides.
โครงสร้างของซีรีบไซด์
องค์ประกอบที่สำคัญและสำคัญที่สุดในโครงสร้างของไซบอรอสไซด์คือเซราไมด์ซึ่งเป็นไขมันในตระกูลที่ประกอบด้วยกรดไขมันและการแปรผันของคาร์บอนซึ่งทำหน้าที่เป็นโมเลกุลพื้นฐานสำหรับส่วนที่เหลือของ sphingolipids.
ด้วยเหตุนี้ชื่อของ cerebrosides ชนิดต่าง ๆ มี ceramide อยู่ในชื่อเช่น glucosylceramides (glucosylcerebrosides) หรือ galactosylceramides (galactosylcerebrosides).
ไซโคลไซด์ถือเป็นโมโนแซคคาไรด์ น้ำตาลที่เหลือจะถูกผูกไว้กับโมเลกุลของเซราไมด์ที่ประกอบด้วยน้ำตาลเหล่านี้โดยพันธะไกลโคซิดิค.
ขึ้นอยู่กับว่าหน่วยน้ำตาลเป็นกลูโคสหรือกาแลคโตสสามารถสร้างไซโคลไซด์ได้สองชนิด: กลูโคซิลซีเรโบรไซด์ (กลูโคส) และกาแลคโตสซิลเซโรโบรไซด์.
ในสองประเภทนี้ glycosylcerebrosides เป็นสารที่มี monosaccharide เป็นกลูโคสและมักจะพบและแจกจ่ายในเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เส้นประสาท.
การสะสมมากเกินไปในสถานที่เดียว (เซลล์หรืออวัยวะ) ก่อให้เกิดอาการของโรค Gaucher ซึ่งสร้างเงื่อนไขเช่นความเหนื่อยล้า, โรคโลหิตจางและยั่วยวนของอวัยวะเช่นตับ.
Galactosylcerebrosides มีองค์ประกอบคล้ายกับก่อนหน้านี้ยกเว้นการปรากฏตัวของกาแลคโตสเป็น monosaccharide ที่เหลือแทนน้ำตาลกลูโคส.
สิ่งเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะกระจายไปทั่วเนื้อเยื่อเซลล์ประสาท (คิดเป็น 2% ของสสารสีเทาและมากถึง 12% ของสสารขาว) และทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายสำหรับการทำงานของ oligodentrocytes เซลล์ที่รับผิดชอบในการก่อตัวของ myelin.
Glucosilcerebrosidos และ galactosilcebrosidos นั้นยังสามารถแยกความแตกต่างได้ด้วยกรดไขมันชนิดต่าง ๆ ที่มีโมเลกุลของมัน: lignocérico (น้ำมันก๊าด), cerebrónico (brakesina), nervónico, oxyinervónico.
ซีโรไซด์สามารถเสริมการทำงานของพวกเขาใน บริษัท ขององค์ประกอบอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เส้นประสาท.
ตัวอย่างนี้คือการปรากฏตัวของ glucosylcerebrosides ในไขมันของผิวหนังซึ่งช่วยให้มั่นใจว่าการซึมผ่านของผิวหนังกับน้ำ.
การสังเคราะห์และสมบัติของซีรีบไซด์
การก่อตัวและการสังเคราะห์ของเซลล์สมองจะดำเนินการผ่านกระบวนการของการยึดเกาะหรือโอนโดยตรงของน้ำตาล (กลูโคสหรือกาแลคโตส) จากนิวคลีโอไทด์ไปยังโมเลกุลของเซราไมด์.
การสังเคราะห์ทางชีวภาพของ glucosylcerebrosides หรือ galactosylcerebrosides เกิดขึ้นใน endoplasmic reticulum (ของเซลล์ยูคาริโอต) และในเยื่อหุ้มของอุปกรณ์ Golgi.
ในทางกายภาพนั้นไซโคลไซด์ได้แสดงคุณสมบัติและพฤติกรรมทางความร้อนของตัวเอง พวกเขามีแนวโน้มที่จะมีจุดหลอมเหลวสูงกว่าอุณหภูมิเฉลี่ยของร่างกายมนุษย์มากโดยแสดงโครงสร้างผลึกเหลว.
cerebrosides นั้นมีความสามารถในการสร้างพันธะไฮโดรเจนได้ถึงแปดอันโดยเริ่มจากองค์ประกอบพื้นฐานของ ceramide เช่น sphingosine.
การสร้างนี้ช่วยให้การบดอัดในระดับที่มากขึ้นระหว่างโมเลกุลสร้างระดับอุณหภูมิภายใน.
ร่วมกับสารต่าง ๆ เช่นคลอเรสเตอรอลไซด์ไซด์ร่วมกันในการรวมตัวกันของโปรตีนและเอนไซม์.
การเสื่อมสภาพตามธรรมชาติของซีรีบไซด์ประกอบด้วยกระบวนการของการแยกส่วนประกอบหรือแยกส่วนประกอบ มันเกิดขึ้นใน lysosome ที่รับผิดชอบในการแยกไซบอรอสไซด์ลงในน้ำตาล, sphingosine และกรดไขมัน.
เซรุ่มและโรค
ดังที่ได้กล่าวมาแล้วการสึกหรอของมันสมองไซโคลไซด์รวมทั้งการสะสมที่มากเกินไปในที่เดียวในระบบอินทรีย์และเซลล์ของมนุษย์และสัตว์สามารถสร้างเงื่อนไขที่ครั้งหนึ่งเคยสามารถจบลงด้วยหนึ่งในสามของประชากรในทวีปยุโรป ตัวอย่างเช่น.
โรคบางชนิดที่เกิดจากความบกพร่องในการทำงานของเซลล์สมองถือเป็นกรรมพันธุ์.
ในกรณีของโรค Gaucher หนึ่งในสาเหตุหลักคือการขาด glucocerebrosidase ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่ต่อต้านการสะสมของไขมัน.
ไม่ถือว่าโรคนี้รักษาได้และในบางกรณีการปรากฏตัวครั้งแรกของมัน (ในทารกแรกเกิด) มักแสดงถึงผลลัพธ์ที่ร้ายแรง.
อีกโรคที่พบบ่อยที่สุดซึ่งเป็นผลมาจากข้อบกพร่องใน galactosylcerebrosides คือโรคของ Krabbe ซึ่งถูกกำหนดให้เป็นความล้มเหลวที่ผิดปกติของการฝาก lysosomal ซึ่งก่อให้เกิดการสะสมของ galactosylcerebrosides ที่มีผลกระทบต่อเปลือก myelin และดังนั้น สสารสีขาวของระบบประสาททำให้เกิดความเสื่อมโดยไม่ต้องเบรก.
ถือว่าเป็นกรรมพันธุ์มันสามารถเกิดมาพร้อมกับโรคของ Krabbe และเริ่มมีอาการชัดแจ้งระหว่างอายุสามถึงหกเดือนแรก.
ที่พบมากที่สุดคือ: ความแข็งแขนขา, ไข้, หงุดหงิด, อาการชักและการพัฒนาทักษะยนต์และจิตใจช้า.
ในอัตราที่แตกต่างกันมากในคนหนุ่มสาวและผู้ใหญ่โรค Krabbe ยังสามารถสร้างความทุกข์ทรมานที่รุนแรงมากขึ้นเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงหูหนวกฝ่อจักษุตาบอดและอัมพาต.
การรักษายังไม่ได้รับการพิจารณาแม้ว่าจะถือว่าการปลูกถ่ายไขกระดูกช่วยในการรักษา เด็กในวัยเด็กมีความอยู่รอดในระดับต่ำ.
การอ้างอิง
- เมดไลน์พลัส ( N.d. ). โรค Gaucher. สืบค้นจาก Medline Plus: medlineplus.gov
- โอไบรอัน, J. S. , & Rouser, G. (1964) องค์ประกอบของกรดไขมันของ sphingolipids สมอง: sphingomyelin, ceramide, cerebroside และ cerebroside ซัลเฟต. วารสารวิจัยไขมัน, 339-342.
- โอไบรอัน, J. S. , Fillerup, D.L. , & Mead, J. F. (1964) ไขมันในสมอง: I. ปริมาณและองค์ประกอบของกรดไขมันของไซบอรอสไซด์ซัลเฟตในสสารสีเทาและสีขาว. วารสารวิจัยไขมัน, 109-116.
- สำนักงานการสื่อสารและการประสานงานสาธารณะ; สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง; สถาบันสุขภาพแห่งชาติ (20 ธันวาคม 2559). หน้าข้อมูลโรคไขมันจัดเก็บ. สืบค้นจากสถาบันแห่งความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง: ninds.nih.gov
- Ramil, J. S. (s.f. ). ไขมัน.