Henoch-Schönlein purpura อาการ, สาเหตุ, การรักษา

สีม่วงของSchönlein-Henoch (PSH) หรือ vascular purpura เป็นหนึ่งในรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ vasculitis ในเด็กและประชากรเด็ก (Ricart Campos, 2014) หลักสูตรทางคลินิกส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กที่อยู่ในผิวหนังไตและระบบทางเดินอาหาร (Ricart Campos, 2014).

อาการที่พบบ่อยที่สุดในพยาธิวิทยานี้รวมถึงรูปแบบอวัยวะกว้าง: ผิวหนัง, urogenital, ไต, ระบบทางเดินอาหาร, ข้อ, ปอดและระบบประสาท (LópezSaldaña, 2016).

อาการและอาการแสดงบางอย่างเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของอาการปวดท้อง, จ้ำจ้ำ, โรคไขข้อ, เลือดออก, ฯลฯ (LópezSaldaña, 2016).

ไม่ทราบสาเหตุของSchönlein-Henoch purpura อย่างแม่นยำ ผู้เขียนบางคนเช่น Camacho Lovillo และ Lirola Cruz (2013) อ้างถึงการไกล่เกลี่ยทางภูมิคุ้มกันในคนที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม.

การวินิจฉัยโรคนี้เป็นอาการทางคลินิกและมักขึ้นอยู่กับเกณฑ์ของ American College of Rheumatology ในการยืนยันสิ่งเหล่านี้จำเป็นต้องใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการบางอย่างเช่นการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñozและ Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura เป็นพยาธิสภาพที่มักจะหายไปเองในผู้ที่ได้รับผลกระทบ การรักษาที่ใช้มักจะมีอาการและรวมถึงการบริหารของ corticosteroids (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñozและ Villar Balboa, 2011).

ดัชนี

• 1 ลักษณะ
• 2 สถิติ
• 3 สัญญาณและอาการ
  • 3.1 การแก้ไขผิวหนัง
  • 3.2 การเปลี่ยนแปลงข้อ
  • 3.3 ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร
  • 3.4 การเปลี่ยนแปลงของไต
  • 3.5 การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาท
  • 3.6 การปรับเปลี่ยนทางโลหิตวิทยา
  • 3.7 การเปลี่ยนแปลงของปอด
  • 3.8 การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม
• 4 สาเหตุ
• 5 การวินิจฉัย
• 6 การรักษา
• 7 อ้างอิง

คุณสมบัติ

Schönlein-Henoch purpura (PSH) เป็นหนึ่งใน vasculitis ที่พบมากที่สุดในวัยเด็ก (MartínezLópez, Rodríguez Arranz, PeñaCarrión, Merino MuñozและGarcía-Consuegra Molina, 2007).

มันมักจะโดดเด่นด้วยสามอาการคลาสสิก: จ้ำไม่ใช่ thrombocytopenic, ปวดท้อง / ตกเลือดในทางเดินอาหารและโรคข้ออักเสบ / arthralgias (Escoda Mora, Estruch Massana, GutiérrezRincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

พยาธิวิทยานี้มักจะจัดอยู่ในระดับการแพทย์และการทดลองเป็นประเภทของ vasculitis (คลีนิกคลีนิกคลินิก, 2015).

vasculitis เป็นคำที่ใช้เพื่อระบุกลุ่มของโรคที่มีการอักเสบของหลอดเลือดและอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันอย่างกว้างขวางในปัจจุบัน (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013).

ดังที่เราทราบหลอดเลือดสร้างโครงสร้างพื้นฐานของระบบไหลเวียนเลือดในร่างกายของเรา.

หลอดเลือดมักถูกอธิบายว่าเป็นโครงสร้างท่อและทรงกระบอกที่ให้เลือดไหลเวียนภายในเพื่อแจกจ่ายไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะสำคัญ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559).

การศึกษาทางกายวิภาคมักจะแบ่งพวกเขาออกเป็นสามแบบที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับโครงสร้างและบทบาทการทำงานของพวกเขา (โครงการชีวมณฑล - กระทรวงการศึกษา -, 2016):

• Capilares: พวกมันเป็นเส้นเลือดขนาดเล็กที่ทำหน้าที่กรองสารชีวเคมี (โดยปกติคือสารอาหาร) จากกระแสเลือดไปสู่เซลล์ ในทำนองเดียวกันพวกเขามักจะรับผิดชอบการขนส่งของเสีย.
• หลอดเลือดดำ: เป็นเส้นเลือดขนาดใหญ่ที่รับผิดชอบในการขนส่งเลือดจากเนื้อเยื่อและอวัยวะไปสู่หัวใจ.
• หลอดเลือดแดง: เหมือนเส้นเลือดพวกเขาเป็นเส้นเลือดขนาดใหญ่ พวกเขามีหน้าที่กระจายเลือดจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย.

การปรากฏตัวของปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่าง ๆ เช่นกระบวนการติดเชื้อการก่อตัวของเนื้องอกโรคไขข้อการใช้สารความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ฯลฯ สามารถทำให้เกิดกระบวนการอักเสบในระดับหลอดเลือด (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013).

เมื่อเกิดการอักเสบของโครงสร้างประเภทนี้การไหลเวียนของเลือดที่ไหลเวียนในแบบสองทิศทางระหว่างหัวใจและอวัยวะร่างกายอาจเป็นอัมพาตหรือถูก จำกัด (Mayo Clinic, 2016).

เช่นเดียวกับในกรณีของSchönlein-Henoch purpura มันมักจะส่งผลกระทบต่ออวัยวะและ / หรือระบบต่างกันอย่างหลากหลาย (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013).

อาการทางคลินิกจะขึ้นอยู่กับขนาดและที่ตั้งของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013).

ในโรคนี้การอักเสบของหลอดเลือดมักจะเป็นสื่อกลางโดย IgA immunocomplexes และส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กโดยเฉพาะ (MartínezLópez, Rodríguez Arranz, PeñaCarrión, Merino MuñozและGarcía-Consuegra Molina, 2007).

คำอธิบายแรกของความผิดปกตินี้ในปี 1837 สอดคล้องกับโยฮันน์Schönlein ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาจัดการเพื่อเชื่อมโยงการปรากฏตัวของจ้ำกับการพัฒนาของปวดข้อ (ปวดข้อ) (Ricart Campos, 2014).

Schönleinอธิบายกรณีของเด็กที่นำเสนอหลักสูตรทางคลินิกที่โดดเด่นด้วย (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013):

• การปะทุสีม่วง.
• อาการปวดท้อง.
• การสะสมของเลือด.
• ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์.
• อาเจียน.

ต่อมา Eduar Henoch ระบุความผิดปกติของลำไส้และไตที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ (Ricart Campos, 2014).

ต้องขอบคุณการศึกษาของทั้งคู่พยาธิวิทยานี้ได้รับชื่อของSchönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

ปัจจุบันSchönlein-Henoch purpura ถูกกำหนดให้เป็นโรคที่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กที่อยู่ในข้อต่อผิวหนังระบบลำไส้หรือไต (Mayo Clinic, 2013).

คุณสมบัติหลักของมันคือการปรากฏตัวของผื่นที่ผิวหนังสีม่วงที่แขนขาด้านล่าง (Mayo Clinic, 2013).

สถิติ

Schönlein-Henoch purpura เป็นพยาธิสภาพอักเสบที่ จำกัด ตัวเองในประชากรทั่วไป (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

อย่างไรก็ตามก็ถือว่าเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุด vasculitis (การอักเสบของหลอดเลือด) ในวัยเด็ก (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016).

มีอุบัติการณ์ประมาณ 10 รายต่อเด็ก 100,000 คนในแต่ละปีทั่วโลก (คลีฟแลนด์คลินิกปี 2558).

ในกรณีของสหรัฐอเมริกาความชุกของSchönlein-Henoch purpura มีจำนวน 14-15 รายต่อประชากร 100,000 ราย ในขณะที่ในสหราชอาณาจักรมีจำนวน 20.4 รายต่อ 100,000 คน (Scheinfeld, 2015).

สำหรับลักษณะทางสังคมวิทยาของSchönlein-Henoch purple, Scheinfeld (2015) ชี้ให้เห็นข้อมูลที่เกี่ยวข้องบางส่วน:

• อายุ: ถึงแม้ว่ากลุ่มอาการนี้จะปรากฏในทุกกลุ่มอายุ แต่ก็พบได้บ่อยในเด็ก ในสหรัฐอเมริกามากกว่า 70% ของผู้ได้รับผลกระทบมีอายุระหว่าง 2 ถึง 11 ปี โดยทั่วไปมักพบน้อยในทารก.
• เพศ: พยาธิวิทยานี้แสดงความพึงพอใจต่อเพศชายโดยมีอัตราความชุกของ 1.5-2: 1 เมื่อเทียบกับผู้หญิง ในวัยผู้ใหญ่ความแตกต่างนี้ไม่ได้รับการชื่นชม.

สัญญาณและอาการ

ตามที่เราได้ชี้ให้เห็นลักษณะการอักเสบของหลอดเลือดของSchönlein-Henoch purpura มักจะส่งผลกระทบต่อไตทางเดินอาหารและผิวหนัง (Ricart Campos, 2014).

หลักสูตรทางคลินิกของมันเกี่ยวข้องกับรูปแบบที่กว้างขวางของการมีส่วนร่วม: ผิวหนัง, ข้อ, ทางเดินอาหาร, ไต, ระบบประสาท, โลหิตวิทยา, ปอด, อาการทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ (LópezSaldaña, 2016).

ต่อไปเราจะอธิบายอาการและอาการที่พบบ่อยที่สุดในจพูเล - เฮนอค (Mayo Clinic, 2015, องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016, LópezSaldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

การปรับสภาพผิวหนัง

• maculopapular หรือลมพิษ exanthema: รอยโรคผิวหนังที่เป็นระบบโดยการก่อตัวของ macules (แผลแบน) และ papules (แผลปูดและนูนขึ้น) อาจปรากฏขึ้น.
• สีม่วงชัดเจน: มันปรากฏในลักษณะทั่วไปในแผลผิวหนังที่ได้รับผลกระทบของแหล่งกำเนิดของหลอดเลือด พวกเขาถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของสิวอักเสบสีแดงหรือสีม่วงในชั้นผิวเผินของผิว ส่วนขยายของมันมักจะไม่เกินมิลลิเมตร พวกเขามักจะปรากฏอย่างเป็นระบบและมีความสมมาตรในขาและก้น.
• petechiae punctate และฮ่อ: มันเป็นรอยโรคหลอดเลือดที่ได้จากการเพิ่มขึ้นของการขยายของจ้ำจ้ำเห็นได้ชัด.

การดัดแปลงข้อต่อ

• oligo-: มันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะระบุการอักเสบที่สำคัญของกลุ่มร่วมสองคนหรือมากกว่า ส่งผลกระทบต่อข้อเท้าและหัวเข่าเป็นพิเศษ.
• อาการปวดข้อ: รองกับการอักเสบตอนเฉียบพลันของอาการปวดข้อปรากฏขึ้น.
• ข้อ จำกัด การเคลื่อนไหว: คนที่ได้รับผลกระทบมีขีด จำกัด ในการเคลื่อนไหว Oligoarthritis และตอนของ arthralgia ทำให้การเดินลำบาก.

ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร

• อาการปวดท้อง: ตอนของอาการปวดคอแห้งมักจะปรากฏเป็นหนึ่งในสัญญาณกลางของโรคนี้ พวกเขามักจะมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้และอาเจียนซ้ำ.
• เลือดออกในทางเดินอาหาร: สามารถตรวจพบการบุกรุกของเลือดจากผนังลำไส้เข้าสู่ปัสสาวะหรืออุจจาระ.
• ความผิดปกติอื่น ๆ : ในบางกรณีโรคชนิดอื่นที่เกี่ยวข้องกับภาวะลำไส้กลืนกัน, hydrops ตุ่ม, ตับอ่อนอักเสบ, ลำไส้ทะลุหรือ enteropathy อาจพัฒนา.

โรคไต

• ปัสสาวะ: การปรากฏตัวของเลือดในปัสสาวะมีการระบุในหลายคนที่ได้รับผลกระทบ ตอนที่โดดเดี่ยวหรือโปรเกรสซีฟอาจปรากฏขึ้น.
• โปรตีน: โปรตีนตกค้างยังสามารถระบุได้ในปัสสาวะ.
• ภาวะแทรกซ้อน: หากการมีส่วนร่วมของไตดำเนินต่อไปกลุ่มอาการของโรคไต, ปัสสาวะ, ความดันโลหิตสูง, azotemia และ oliguria อาจปรากฏขึ้น.

การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาท

• ปวดหัว: ปวดหัว.
• ชัก: ตอนหรือวิกฤตที่เกิดจากการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อที่ไม่มีการควบคุมและการเต้นผิดจังหวะหรือขาดจากกิจกรรมของเซลล์ประสาทที่ไม่เป็นระเบียบ.
• vasculitis สมอง: การอักเสบของหลอดเลือดที่ชำระล้างบริเวณสมองอาจทำให้เกิดการขาดเลือดหรือตกเลือด.

การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา

• thrombocytosis: ระดับของเกล็ดเลือดในเลือดสูงขึ้น ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดบางอย่างรองจากพยาธิสภาพนี้คือการพัฒนาของตกเลือดรอยฟกช้ำแข็งตัวผิดปกติ ฯลฯ.
• coagulopathy: มันโดดเด่นด้วยการพัฒนาของความผิดปกติของการแข็งตัวที่กำหนดโดยตอนเลือดออก.
• diathesis ตกเลือด: เป็นไปได้ว่ามีแนวโน้มที่จะเกิดเลือดออกเนื่องจากความผิดปกติในกลไกการแข็งตัวของเลือด.

การเปลี่ยนแปลงของปอด

• โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า: มันเกิดจากการอักเสบของโครงสร้างระบบทางเดินหายใจที่หลากหลายซึ่งส่งผลให้เกิดการพัฒนาของความทุกข์ทางเดินหายใจ, แผลเนื้อเยื่อและหายใจลำบากก้าวหน้า.
• เลือดออกในปอด: ในกรณีส่วนใหญ่มักมีการระบุอาการตกเลือดถุง.

การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม

• orchitis: ในผู้ชายที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มักจะมีการอักเสบที่สำคัญของลูกอัณฑะ เงื่อนไขทางการแพทย์นี้มาพร้อมกับตอนแห่งความเจ็บปวด.

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของSchönlein-Henoch purpura (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013).

แม้ว่ากลไกทางพยาธิวิทยายังไม่ได้รับการระบุอย่างชัดเจนโรคนี้ดูเหมือนจะวัดโดย IgA immunocomplexes (Escoda Mora, Estruch Massana, GutiérrezRincón, Pifarré San Agustínและ Balius Matas, 2549.

อาจเป็นผลมาจากการตอบสนองที่ผิดปกติหรือเกินจริงของระบบภูมิคุ้มกันต่อการกระตุ้นบางอย่าง (Mayo Clinic, 2016).

ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีที่วินิจฉัยว่าเป็นไปได้ที่จะระบุกระบวนการติดเชื้อก่อนที่จะมีการนำเสนอ Varicella, pharyngitis, หัดหรือโรคตับอักเสบเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด (Mayo Clinic, 2016).

การตรวจสอบทางคลินิกและการทดลองอื่น ๆ ยังระบุถึงสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับการบริโภคยาบางชนิดเช่น penicillin, ampicillin, erythromycin หรือควินิน (Cleveland Clinic, 2015).

การวินิจฉัยโรค

ไม่มีการทดสอบหรือการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงที่บ่งบอกถึงการมีอยู่ของSchönlein-Henoch purpura อย่างชัดเจน.

การวินิจฉัยมักขึ้นอยู่กับเกณฑ์ของ American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñozและ Villar Balboa, 2011):

• การนำเสนอของอาการแรกก่อนอายุ 20 ปี.
• การระบุรอยโรคผิวหนังสีม่วง.
• ตอนของอาการปวดท้องพร้อมกับอาเจียนท้องเสียหรือมีเลือดออกทางทวารหนัก.
• ผลการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเข้ากันได้กับการปรากฏตัวของนิวโทรฟิลของหลอดเลือด.

จำเป็นอย่างยิ่งที่ต้องมีเกณฑ์อย่างน้อยสองเกณฑ์ที่ระบุไว้ในการจำแนกทางคลินิก.

นอกจากนี้การทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ มักใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและแยกแยะโรคที่เป็นไปได้อื่น ๆ (Ricart Campos, 2014):

• อัตราการตกตะกอน.
• การทดสอบการแข็งตัวของเลือด.
• ชีวเคมี (การวิเคราะห์ระดับ creatinine และ albumin).
• การทดสอบแบคทีเรีย.
• การตรวจสอบตะกอนปัสสาวะและดัชนีโปรตีน.
• การวิเคราะห์แอนติบอดีต่อแอนติบอดี.
• การวิเคราะห์อิมมูโนโกลบูลิน.
• การทดสอบด้วยภาพ: อัลตร้าซาวด์ไต, ทรวงอกและเอ็กซ์เรย์ช่องท้อง, อัลตราซาวด์ช่องท้อง, และอื่น ๆ.

การรักษา

Schönlein-Henoch purple ไม่ได้รับการดูแลเป็นพิเศษ (LópezSaldaña, 2016).

หลักสูตรของอาการและอาการแสดงของโรคนี้ จำกัด ตัวเองและมักจะได้รับการแก้ไขตามธรรมชาติโดยไม่ต้องรักษา (Ricart Campos, 2014).

มันเป็นไปได้ที่จะใช้วิธีการรักษาตามอาการบางอย่างเพื่อปรับปรุงการอักเสบหรือตอนของความเจ็บปวด.

ยา Corticoid มักใช้รักษาผู้ป่วยที่มีอาการปวดอย่างรุนแรงมีเลือดออกในลำไส้หรือ vasculitis ในระดับระบบประสาทส่วนกลาง (LópezSaldaña, 2016).

การอ้างอิง

1. Camacho Lovillo, M. , & Lorola Cruz, M. (2013) Schönlein-Henoch purpura, โรคคาวาซากิและ vasculitis อื่น ๆ. กุมารเวชกรรมที่ครอบคลุม.
2. คลีฟแลนด์คลินิก (2015). Henoch Schonlein Purpura. สืบค้นจากคลีฟแลนด์คลินิก.
3. Escoda Mora, J. , Estruch Massana, A. , Gutiérrez Rincon, J. , Pifarré San Agustón, F. และ Balius Matas, R. (2006) สีม่วงของSchönlein-Henoch เกี่ยวกับคดีในนักกีฬา. Apunts ยาของแอล.
4. LópezSaldaña, M. (2016) สีม่วงของSchönlein-Henoch. AEPED.
5. MartínezLópez, M. , Rodríguez Arranz, C. , PeñaCarrión, A. , Merino Muñoz, R. และGarcía-Consuegra Molina, J. (2007) สีม่วงของSchönlein-Henoch ศึกษาปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาและวิวัฒนาการของโรค. An Pediatr (Barc).
6. เมโยคลินิก (2013) Henoch-Schonlein สีม่วง. เมโยคลินิก.
7. NORD (2016). เขตการปกครองของ Henoch-Schönlein Purpura. สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.
8. Ricart Campos, S. (2014) จุดประสงค์ของSCHÖNLEIN-HENOCH. สมาคมกุมารเวชศาสตร์สเปน.
9. Sengudo Yagüe, M. , Caubet Gomà, M. , Carrillo Muñoz, R. , และ Villar Balboa, I. (2011) สีม่วงของSchönlein-Henoch. Semergen.
10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. ดึงมาจาก MedScape.