โครงสร้างหน้าที่กาแลคโตสเมแทบอลิซึมและพยาธิวิทยา

กาแลคโต เป็นน้ำตาล monosaccharide ที่พบส่วนใหญ่ในนมและผลิตภัณฑ์นมอื่น ๆ เมื่อเชื่อมโยงกับกลูโคสพวกมันจะสร้าง lactose dimer มันทำหน้าที่เป็นส่วนประกอบโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ประสาทที่ขาดไม่ได้สำหรับการให้นมในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมและสามารถทำหน้าที่เป็นแหล่งพลังงาน.

อย่างไรก็ตามการบริโภคในอาหารไม่ได้บังคับ ปัญหาการเผาผลาญอาหารหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับกาแลคโตสนำไปสู่โรคเช่นการแพ้แลคโตสและกาแลคโตซีเมีย.

ดัชนี

• 1 โครงสร้าง
• 2 ฟังก์ชั่น
  • 2.1 ในการควบคุมอาหาร
  • 2.2 ฟังก์ชันโครงสร้าง: glycolipids
  • 2.3 การสังเคราะห์แลคโตสในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม
• 3 การเผาผลาญ
  • 3.1 ขั้นตอนการเผาผลาญ
• 4 โรคที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญกาแลคโตส
  • 4.1 Galactosemia
  • 4.2 การแพ้แลคโตส
• 5 อ้างอิง

โครงสร้าง

กาแลคโตสเป็นโมโนแซคคาไรด์ มันคือแอลโดสหกคาร์บอนที่มีสูตรโมเลกุล C₆H₁₂O₆. น้ำหนักโมเลกุลคือ 180 กรัม / โมล สูตรนี้เหมือนกับน้ำตาลอื่น ๆ เช่นกลูโคสหรือฟรุกโตส.

มันสามารถมีอยู่ในรูปแบบห่วงโซ่เปิดหรือนำเสนอในรูปแบบของวัฏจักร มันเป็นตัวอย่างของน้ำตาลกลูโคส; พวกมันต่างกันในจำนวนคาร์บอน 4 เท่านั้นคำว่า epimer หมายถึงสเตอริโอไอโซเมอร์ที่แตกต่างกันในตำแหน่งศูนย์กลาง.

ฟังก์ชั่น

ในการควบคุมอาหาร

แหล่งกาแล็กโตสหลักในอาหารคือแลคโตสจากผลิตภัณฑ์นม มันสามารถใช้เป็นแหล่งพลังงาน.

อย่างไรก็ตามการมีส่วนร่วมในอาหารไม่จำเป็นสำหรับสิ่งมีชีวิตเนื่องจาก UDP- กลูโคสสามารถเปลี่ยนเป็น UDP- กาแลคโตสและสารนี้สามารถเล่นการทำงานของมันในสิ่งมีชีวิตในฐานะองค์ประกอบของกลุ่ม glycolipids.

ไม่มีประเภทของการศึกษาที่เผยให้เห็นพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับการบริโภคกาแลคโตสในปริมาณต่ำ ในทางตรงกันข้ามการบริโภคส่วนเกินมีรายงานว่าเป็นพิษในสัตว์ทดลอง ในความเป็นจริงกาแลคโตสส่วนเกินเกี่ยวข้องกับต้อกระจกและความเสียหายจากปฏิกิริยาออกซิเดชัน.

อย่างไรก็ตามในเด็กแลคโตสมีส่วนช่วยให้พลังงาน 40% ในอาหารของพวกเขาในขณะที่ในผู้ใหญ่เปอร์เซ็นต์นี้ลดลงเป็น 2%.

ฟังก์ชั่นโครงสร้าง: glycolipids

กาแลคโตสมีอยู่ในกลุ่ม glycolipids ที่เรียกว่า cerebrosides ไซบอรอไซด์ที่มีกาแลคโตสอยู่ในโครงสร้างเรียกว่ากาแลคโตเซเรโบรไซด์หรือกาแลคโตลิปิด.

โมเลกุลเหล่านี้เป็นส่วนประกอบที่ขาดไม่ได้ของเยื่อหุ้มไขมันโดยเฉพาะเซลล์ประสาทในสมอง ดังนั้นชื่อของมัน.

ไซโคลไซด์ถูกย่อยสลายโดยเอนไซม์ lysosomal เมื่อร่างกายไม่สามารถย่อยสลายได้สารประกอบเหล่านี้จะสะสม เงื่อนไขนี้เรียกว่าโรค Krabbe.

การสังเคราะห์แลคโตสในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม

กาแลคโตสมีบทบาทพื้นฐานในการสังเคราะห์แลคโตส ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมต่อมเต้านมผลิตแลคโตสในปริมาณมากหลังตั้งครรภ์เพื่อเลี้ยงลูกอ่อน.

กระบวนการนี้เกิดขึ้นในผู้หญิงโดยชุดของฮอร์โมนลักษณะของการตั้งครรภ์ ปฏิกิริยานี้เกี่ยวข้องกับ UDP-galactose และกลูโคส น้ำตาลทั้งสองนี้จะถูกหลอมรวมโดยการกระทำของเอนไซม์แลคโตส synthetase.

เอ็นไซม์ซับซ้อนนี้มีความซับซ้อนในระดับหนึ่งเนื่องจากชิ้นส่วนที่ประกอบมันไม่เกี่ยวข้องกับการทำงาน.

ส่วนหนึ่งของมันประกอบด้วย galactosyl transferase; ภายใต้สภาวะปกติการทำงานของมันเกี่ยวข้องกับ glycosylation ของโปรตีน.

อีกส่วนหนึ่งของคอมเพล็กซ์นั้นเกิดจากα-lactalbumin ซึ่งคล้ายกับไลโซไซม์มาก เอ็นไซม์ซับซ้อนนี้เป็นตัวอย่างที่น่าสนใจของการดัดแปลงทางวิวัฒนาการ.

การเผาผลาญอาหาร

แลคโตสเป็นน้ำตาลที่พบในนม มันเป็นไดแซ็กคาไรด์ที่เกิดจากกลูโคส monosaccharides และกาแลคโตสที่เชื่อมโยงกันโดยพันธะβ-1,4-glycosidic.

กาแลคโตสได้จากการย่อยแลคโตสขั้นตอนนี้จะถูกเร่งด้วยแลคเตส ในแบคทีเรียนั้นมีเอนไซม์คล้ายกันที่เรียกว่าβ-galactosidase.

เอนไซม์ hexokinase ที่มีอยู่ในขั้นตอนแรกของเส้นทางไกลโคไลติกสามารถรับรู้น้ำตาลต่าง ๆ เช่นกลูโคสฟรุกโตสและมานโนส อย่างไรก็ตามมันไม่รู้จักกาแลคโตส.

นั่นคือเหตุผลที่ขั้นตอนการแปลงที่เรียกว่า epimerization ต้องเกิดขึ้นเป็นขั้นตอนก่อน glycolysis เส้นทางนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อแปลงกาแลคโตสเป็นเมตาโบไลต์ที่สามารถเข้าสู่ glycolysis โดยเฉพาะกลูโคส -6- ฟอสเฟต.

การย่อยสลายกาแลคโตสเป็นไปได้เฉพาะในเซลล์น้ำคร่ำ, เซลล์ตับ, เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาว (เซลล์เม็ดเลือด) เส้นทางตับเป็นที่รู้จักกันในนามเส้นทาง Leloir เพื่อเป็นเกียรติแก่ผู้ค้นพบ Luis Federico Leloir นักวิทยาศาสตร์ชั้นนำของอาร์เจนตินา.

กาแลคโตสถูกควบคุมโดย enterocytes โดย active transport, ผ่าน SGLT1, SGC5A1 (cotransporters โซเดียมกลูโคส) และ SGLT2 ในระดับที่น้อยกว่า.

ขั้นตอนการเผาผลาญ

ขั้นตอนของการเผาผลาญสรุปได้ดังนี้

- กาแลคโตสนั้นถูกฟอสฟอรี ขั้นตอนนี้ถูกเร่งปฏิกิริยาโดยเอนไซม์ galactoquinasa.

- กลุ่ม uridyl จะถูกถ่ายโอนไปยังกลูโคส -1 ฟอสเฟตโดยกาแลคโตส -1- ฟอสเฟต uridyltransferase ผลของปฏิกิริยานี้คือกลูโคส -1 ฟอสเฟตและกาแลคโตส UDP.

- UDP-galactose ถูกเปลี่ยนเป็น UDP-กลูโคสซึ่งเป็นขั้นตอนที่เร่งปฏิกิริยาโดย UDP-galactose-4-epimerase.

- ในที่สุดกลูโคส -1 ฟอสเฟตจะถูกเปลี่ยนเป็นกลูโคส -6- ฟอสเฟต สารประกอบนี้สามารถเข้าสู่เส้นทางไกลโคไลติกได้.

ปฏิกิริยาเหล่านี้สามารถสรุปได้ดังนี้: กาแลคโตส + ATP -> กลูโคส -1- ฟอสเฟต + ADP + H⁺

กฎระเบียบของกาแลกโตสสภาวะสมดุลนั้นซับซ้อนและมีการรวมกันอย่างมากกับกฎระเบียบของคาร์โบไฮเดรตอื่น ๆ.

โรคที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญกาแลคโตส

galactosemia

Galactosemia เป็นพยาธิสภาพที่สิ่งมีชีวิตไม่สามารถเผาผลาญกาแลคโตสได้ สาเหตุของมันคือพันธุกรรมและการรักษาของมันรวมถึงอาหารที่ปราศจากกาแลคโตส.

มันครอบคลุมชุดของอาการต่าง ๆ เช่นอาเจียนท้องเสียปัญญาอ่อนปัญหาพัฒนาการปัญหาตับและการก่อต้อกระจกในหมู่คนอื่น ๆ ในบางกรณีโรคอาจถึงแก่ชีวิตและผู้ได้รับผลกระทบเสียชีวิต.

ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากเงื่อนไขนี้ไม่ได้มีเอนไซม์ galactose-1-phosphate uridyltransferase เนื่องจากส่วนที่เหลือของปฏิกิริยาการเผาผลาญไม่สามารถดำเนินการต่อผลิตภัณฑ์ที่มีความเป็นพิษสูงนี้สะสมในร่างกาย.

แพ้แลคโตส

ในผู้ใหญ่บางคนมีการขาดเอนไซม์แลคเตส เงื่อนไขนี้ไม่อนุญาตให้การเผาผลาญแลคโตสปกติดังนั้นการบริโภคผลิตภัณฑ์จากนมจะก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในทางเดินอาหาร.

มันเป็นเรื่องที่ควรค่าแก่การกล่าวถึงว่าการขาดเอนไซม์นี้เกิดขึ้นตามธรรมชาติเมื่อบุคคลเจริญเติบโตเนื่องจากอาหารของผู้ใหญ่มีความสำคัญเล็กน้อยของแลคโตสและผลิตภัณฑ์นมในอาหาร.

จุลินทรีย์ที่อาศัยอยู่ในลำไส้ใหญ่สามารถใช้แลคโตสเป็นแหล่งคาร์บอนได้ ผลิตภัณฑ์สุดท้ายของปฏิกิริยานี้คือมีเธนและก๊าซไฮโดรเจน.

การอ้างอิง

1. ภูเขาน้ำแข็ง, J. M. , Stasher, L. , & Tymoczko, J. L. (2007). ชีวเคมี. ฉันกลับรายการ.
2. Campbell, N. A. , & Reece, J. B. (2007). ชีววิทยา. บรรณาธิการ Panamericana การแพทย์.
3. Horton-Szar, D. (2010). สิ่งสำคัญในการเผาผลาญและโภชนาการ. เอลส์.
4. Kohlmeier, M. (2015). การเผาผลาญสารอาหาร: โครงสร้างหน้าที่และยีน. สื่อวิชาการ.
5. Müller-Esterl, W. (2008). ชีวเคมี ความรู้พื้นฐานด้านการแพทย์และวิทยาศาสตร์เพื่อชีวิต. ฉันกลับรายการ.
6. Pertierra, A. G. , Olmo, R. , Aznar, C. C. , & Lopez, C. T. (2001). ชีวเคมีเชิงเมแทบอลิซึม. บทบรรณาธิการ.
7. Rodríguez, M. H. , & Gallego, A. S. (1999). สนธิสัญญาโภชนาการ. Ediciones Díaz de Santos.
8. Voet, D. , Voet, J. G. , & Pratt, C. W. (2007). ความรู้พื้นฐานทางชีวเคมี. บรรณาธิการ Panamericana การแพทย์.