อาการและการรักษา

Optica โรคประสาทอักเสบ (NMO) หรือที่รู้จักกันในชื่อ Devic's disease เป็นพยาธิสภาพของภูมิต้านทานผิดปกติการอักเสบและการทำลายล้างซึ่งส่งผลกระทบต่อส่วนใหญ่ของกระดูกสันหลังและเส้นประสาทตา (Chiquete et al., 2010).

ในทางคลินิกความผิดปกตินี้โดดเด่นด้วยการนำเสนอการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับจักษุประสาทอักเสบและไขสันหลัง myelitis ดังนั้นสัญญาณและอาการอาจมีตั้งแต่การมีส่วนร่วมทางระบบประสาทขนาดใหญ่ตาบอดรุนแรงหรือแม้กระทั่งการเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ (Álvarez Pinzón, 2012).

นอกจากนี้ neuromyelitis optics มักจะเป็นไปตามหลักสูตรในรูปแบบของอาการกำเริบหรือการกำเริบของโรคซึ่งอาการมักจะรุนแรงและรุนแรง (ÁlvarezPinzón, 2012).

ในกรณีของการวินิจฉัยสิ่งนี้มักจะทำตามเงื่อนไขทางคลินิกสามประการ (โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง, myelitis เฉียบพลันและไม่มีอาการที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง) และการใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการต่างๆ (เรโซแนนซ์แม่เหล็กการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง ปรากฏศักยภาพ ฯลฯ ) (Alemán-Iñíguez, Alemán-IñíguezและDíaz Heredia, 2015).

เนื่องจากเป็นพยาธิสภาพที่หายากปัจจุบันมีข้อมูลเพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับการรักษาเฉพาะทางเกี่ยวกับโรคประสาทอักเสบอักเสบ โดยปกติการแทรกแซงมักจะมุ่งเน้นไปที่การควบคุมอาการและการกำเริบของการระบาด (Chiquete et al., 2010).

การรักษาที่พบมากที่สุด ได้แก่ การบริหารของ corticosteroids, ยากดภูมิคุ้มกัน, plasmapheresis หรือการบำบัดทางกายภาพและฟื้นฟู (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

ลักษณะของโรคประสาทอักเสบแก้วตาอักเสบ

Optic neuromyelitis หรือ Devic's disease เป็นพยาธิสภาพของระบบประสาทที่มีผลต่อเส้นประสาทตา (optic neuritis) และเส้นประสาทไขสันหลัง (myelitis) (Mayo Clinic, 2015).

นอกจากนี้ neuromyelitis optica ยังเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองนั่นคือระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายของเราทำปฏิกิริยากับเซลล์ที่มีสุขภาพดีของตัวเองทำให้เกิดกระบวนการทำลายล้าง (Mayo Clinic, 2015).

เซลล์และขั้วประสาทของร่างกายของเรามีหน้าที่รับและสร้างข้อความอย่างต่อเนื่องตั้งแต่บริเวณต่าง ๆ ของร่างกายไปจนถึงศูนย์ระบบประสาทส่วนกลางที่รับผิดชอบในการพัฒนาและประมวลผลการตอบสนองต่อความต้องการด้านสิ่งแวดล้อม (HealthLine, 2016 ).

ดังนั้นส่วนที่ดีของโครงสร้างประสาทของเราจึงถูกปกคลุมไปด้วยไมอีลินนั่นคือเยื่อหุ้มเซลล์หรือชั้นป้องกันที่มีไขมันจำนวนมากเพื่อแยกแอกซอนของเซลล์ประสาทและป้องกันไม่ให้ถูกทำลายจากสภาพแวดล้อมภายนอก (Clarck et al. al., 2010).

โดยเฉพาะ myelin เป็นกุญแจสำคัญในการส่งสัญญาณประสาทอย่างรวดเร็วดังนั้นจึงจำเป็นสำหรับการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงของเราให้มีประสิทธิภาพ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016).

ด้วยวิธีนี้ในบางโรคเช่นโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงการปรากฏตัวของกระบวนการทางภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติจะทำให้เกิดความเสียหายต่อไมอีลินทำลายมันทั้งหมดหรือบางส่วน (HealthLine, 2016).

อันเป็นผลมาจากกระบวนการ de-milking ความเสียหาย axonal สามารถเกิดขึ้นชะลอการไหลของข้อมูลประสาทและก่อให้เกิดความเสียหายทางโครงสร้างอย่างรุนแรงและดังนั้นการขาดดุลที่เกี่ยวข้องกับมอเตอร์ทรงกลมหรือองค์ความรู้องค์ความรู้ (HealthLine, 2016).

ดังนั้น neuromyelitis แก้วนำแสงถูกอธิบายในปีสุดท้ายของศตวรรษที่ 19 โดย Albut เป็นความผิดปกติของระบบประสาทตาอัตโนมัติที่ต่อมาเรียกหลายตอนเฉียบพลันของโรคอัมพาตขา (ÁlvarezPinzón, 2012).

อย่างไรก็ตามมันไม่ได้เป็นจนถึงปี 1894 เมื่อนักวิจัยEugéne Devic และ Fernand Gault มีลักษณะในระดับคลินิกในเรื่องของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง.

ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาอธิบายผู้ป่วยทั้งหมด 17 ราย (Chiquete et al., 2010) ซึ่งพบความสัมพันธ์ที่สำคัญระหว่างรอยโรคต่างๆที่อยู่ในเส้นประสาทตาและกระดูกสันหลัง (ÁlvarezPinzón, 2012).

นอกจากนี้หลายปีที่ผ่านมาโรคประสาทอักเสบทางแสงนั้นมีความโดดเด่นในวรรณคดีทางการแพทย์ซึ่งแตกต่างจากหลายเส้นโลหิตตีบถึงแม้ว่าในปัจจุบันต้องขอบคุณเทคนิคการวิจัยที่ทันสมัยทำให้ค้นพบความแตกต่างทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่หลากหลาย (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado และ Alonso, 2013).

ในทางกลับกันเราต้องจำไว้ว่าเลนส์ neuromyelitis อาจปรากฏขึ้นอ้างอิงกับชื่อประเภทอื่น ๆ รวมถึง: เส้นประสาทตาหลายเส้นประสาทตา โรคของ Devic, อาการของ Devic, optomyelitis หรือ neuromyelitis จักษุ (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2015).

มันเป็นพยาธิสภาพบ่อย?

จักษุโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงเป็นโรคที่พบได้ยากในประชากรทั่วไปโดยทั่วไปประมาณ 1-5 รายต่อ 100,000 คนทั่วโลก (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016).

ในกรณีของสหรัฐอเมริกาองค์กรสุขภาพหลายแห่งระบุว่าอาจมีผู้ได้รับผลกระทบประมาณ 4,000 คนจากโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงและประมาณ 250,000 คนทั่วโลก (National Multiple Sclerosis Society, 2016).

นอกจากนี้ neuromyelitis optica เป็นพยาธิวิทยาที่สามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลใด ๆ โดยไม่คำนึงถึงเพศอายุหรือที่มาทางภูมิศาสตร์อย่างไรก็ตามความชุกที่แตกต่างกันได้รับการสังเกตในบางกรณี (National Multiple Sclerosis Society, 2016):

- ผู้หญิงมากกว่า 80% ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคประสาทอักเสบจากแก้วนำแสง.

- มีการประเมินว่ามันเป็นพยาธิวิทยาทำลายที่พบมากที่สุดในประชากรชาวเอเชียแอฟริกันหรือชาวอเมริกันพื้นเมือง.

- แม้ว่าจะสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุ แต่มีความชุกสูงสุดประมาณ 40-50 ปี.

สัญญาณและอาการ

หลักสูตรทางคลินิกของ neuromyelitis optica นั้นโดดเด่นด้วยการพัฒนาตอนของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงและ myelitis โดยทั่วไปสิ่งเหล่านี้จะเรียงตามลำดับและในบางกรณีเกิดขึ้นพร้อมกัน (Chiquete et al., 2010).

ดังนั้นหลักสูตรของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงถูกกำหนดให้เป็น monophasic และกำเริบนั่นคือโดดเด่นด้วยการระบาดและกำเริบในกว่า 70% ของกรณีการวินิจฉัย (ÁlvarezPinzón, 2012).

ต่อไปเราจะอธิบายวิธีการเฉพาะของแต่ละเงื่อนไขทางการแพทย์ที่มีลักษณะทางพยาธิวิทยานี้ (Mayo Clinic, 2015, องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2015):

จักษุประสาทอักเสบ

จักษุประสาทอักเสบเป็นประเภทของพยาธิวิทยาที่มีผลต่อเส้นประสาทตาทำให้เกิดการอักเสบที่สำคัญของเส้นประสาทตา.

โดยปกติความผิดปกตินี้มักเกิดขึ้นเพียงฝ่ายเดียวนั่นคือมันส่งผลกระทบต่อตาข้างหนึ่งถึงแม้ว่าในกรณีอื่น ๆ ก็สามารถทำให้เกิดอาการทวิภาคี.

หลักสูตรทางคลินิกของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงมักจะครอบคลุมช่วงกว้างของสัญญาณและอาการทางตาอย่างไรก็ตามที่พบมากที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการนำเสนอของอาการปวดตาเฉียบพลันและการสูญเสียความสามารถในการมองเห็น.

นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงประเภทอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้นเช่นกัน:

- อาการบวมน้ำสีซีดหรือความผิดปกติของจานสีออปติคอล: แผ่นดิสก์แก้วนำแสงเป็นส่วนที่เกี่ยวกับตาซึ่งตั้งอยู่ในใจกลางของเรตินามันเป็นจุดบอดที่มีเส้นประสาทตาเกิดขึ้น ในกรณีของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทตาสามารถผลิตความผิดปกติต่าง ๆ ในโครงสร้างนี้โดยการอักเสบเป็นหนึ่งในสิ่งที่สำคัญที่สุด.

- dyschromatopsia: พยาธิวิทยานี้หมายถึงการสูญเสียความสามารถในการรับรู้และแยกแยะสีทั้งหมดหรือบางส่วน โดยเฉพาะอย่างยิ่ง protanopia (ตาบอดเป็นสีแดง), deuteranopia (ตาบอดกับสีเขียว), tritanopia (ตาบอดเป็นสีฟ้า) หรือ chorocytosis (ตาบอดเป็นสี) อาจปรากฏขึ้นอยู่กับคลื่นที่ได้รับผลกระทบ.

- การขาดดุลของอวัยวะเพศชาย: ม่านตาเป็นโครงสร้างตาที่มีหน้าที่รับผิดชอบในการควบคุมปริมาณของแสงที่เข้าถึงมันโดยเฉพาะเมื่อโรคชนิด demyelinating ส่งผลกระทบต่อเรตินา, เส้นประสาทตา, ระบบทางเดินตาหรือ chiasm แก้วนำแสงอาจเกิดความไม่สมดุลของนักเรียน.

ในกรณีนี้ก่อนการกระตุ้นแสงเรตินาที่ได้รับผลกระทบจะแสดงการตอบสนองทางพยาธิวิทยาที่ขยายตัวในขณะที่หนึ่งสัญญาปกติ.

ขวาง myelitis

ขวาง myelitis เป็นพยาธิวิทยาที่หมายถึงการมีอยู่ของพยาธิวิทยาและ / หรือการอักเสบผิดปกติของเส้นประสาทไขสันหลัง.

ในระดับคลินิกมันสามารถนำไปสู่การพัฒนาของประสาทสัมผัสมอเตอร์และอาการอัตโนมัติลักษณะปกติของศูนย์ประสาทที่ตั้งอยู่ในระดับที่ต่ำกว่าของสถานที่ของรอยโรคหรือการมีส่วนร่วมของกระดูกสันหลัง.

โดยปกติความผิดปกตินี้มักจะเริ่มต้นด้วยการนำเสนอเริ่มต้นของความเจ็บปวดในแขนขาบนและล่างหรือด้านหลังตามด้วยการสูญเสียความรู้สึกหรืออาชาในแขนขาล่างและการสูญเสียการควบคุมลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ.

นอกจากนี้ในช่วงที่มีการระบาดรุนแรงผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีกล้ามเนื้อเป็นอัมพาตหรืออัมพาตขาคอและ / หรือปวดศีรษะกำเริบอย่างมีนัยสำคัญ.

ในทางกลับกันการเข้าถึงส่วนใหญ่ของโครงสร้างกระดูกสันหลังและก้านสมองสามารถนำไปสู่การพัฒนาของอาการทางระบบประสาทประเภทอื่น ๆ ของความรุนแรงมากขึ้นเช่นอาการชักหรือตอน epileptogenic.

โดยไม่คำนึงถึงลักษณะของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงและ myelitis ตามขวางในกรณีส่วนใหญ่อาการเริ่มแรกที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียความไวหรือการพัฒนาของกล้ามเนื้อเป็นอัมพาตต้องปรับปรุงด้วยการแทรกแซงการรักษา (องค์การแห่งชาติเพื่อหายาก Disoerders, 2015).

อย่างไรก็ตามในกรณีที่เกิดขึ้นอีกบางอย่างของอาการทางสายตาหรือกระดูกสันหลังอาจมีอยู่อย่างถาวรที่พบมากที่สุดคือการขาดดุลตาบอดหรือการเคลื่อนไหว (องค์การแห่งชาติเพื่อผู้หายาก, 2015).

สาเหตุ 

แม้ว่าต้นกำเนิดที่เฉพาะเจาะจงของ optur neuromyelitis ไม่เป็นที่รู้จักด้วยความแม่นยำทั้งหมดการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทตาและเส้นประสาทไขสันหลังดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของพยาธิสภาพหรือแอนติบอดีผิดปกติ (สถาบันแห่งชาติของระบบประสาทผิดปกติและโรคหลอดเลือดสมอง 2016).

โดยเฉพาะแอนติบอดีเหล่านี้จับกับโปรตีนที่เรียกว่า aquaporin-4 ซึ่งก่อให้เกิดการกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบต่าง ๆ ของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งนำไปสู่ความเสียหายและการอักเสบของเซลล์ที่มีสุขภาพดี (National Institute of Neurological Disroders and Stroke, 2016).

ในอีกระดับพันธุกรรมมากกว่า 95% ของกรณี neuromyelitis optics เกิดขึ้นประปรายดังนั้นจึงไม่เกี่ยวข้องกับประวัติครอบครัวของพยาธิวิทยานี้. อย่างไรก็ตามประมาณ 3% ถ้าคุณมีประวัติของโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง (องค์กรระดับชาติสำหรับผู้ Disoerders ที่หายาก, 2015).

ดังนั้นกรณีครอบครัวของพยาธิวิทยานี้มักจะเกี่ยวข้องกับประวัติความบกพร่องและการเปลี่ยนแปลงภูมิต้านทานผิดปกติ (องค์กรระดับชาติเพื่อผู้ยากไร้หายาก, 2015

การวินิจฉัยโรค 

การวินิจฉัยของ neuromyelitis optics ทำขึ้นจากสองเสาหลักพื้นฐานการค้นพบทางคลินิกและการทดสอบยืนยันเพิ่มเติม (Chiquete et al., 2010).

ด้วยวิธีนี้เกณฑ์ทางคลินิกมักจะปฏิบัติตามเพื่อการวินิจฉัย (Rodriguez, Gil, Restrepo และ Iglesias Gamarra, 2011):

A. เกณฑ์พื้นฐาน:

- โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง

- myelitis เฉียบพลัน

B. เกณฑ์เพิ่มเติมหรือสนับสนุน:

- Resonance ของสนามแม่เหล็กในสมอง: ไม่มีลักษณะของรอยโรคในสมองที่มีโครงสร้างของ Multiple Sclerosis.

- ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กกระดูกสันหลัง: ไม่มีการบาดเจ็บของเส้นประสาทไขสันหลังที่สอดคล้องกับสามส่วนของร่างกายกระดูกสันหลัง.

- แอนติบอดี: การปรากฏตัวของ atinbodies ต่อต้าน AQP4, ANAS, ENAS หรือต่อต้าน thyroglobulins.

- ไขสันหลังของเหลว: การปรากฏตัวของเซลล์สีขาวหรือการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย.

- การวิเคราะห์ด้วยไฟฟ้า: การวินิจฉัยแบบไม่แสดงอาการผ่านการวิเคราะห์ศักยภาพที่ปรากฏ.

การรักษา

ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาโรคประสาทสำหรับจักษุประสาทอักเสบอย่างไรก็ตามการรักษาต่าง ๆ ได้รับการออกแบบมาเพื่อรักษาอาการต่าง ๆ การรักษาโรคแทรกซ้อนทางการแพทย์และป้องกันการกำเริบของโรค.

ในกรณีของอาการรุนแรงตอนการบริหารของ corticosteroids หรือ plasmapheresis (กำจัดแอนติบอดีที่เป็นอันตรายจากการไหลเวียนของเลือด) เป็นการรักษาที่เลือกกันมากที่สุด (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

ในกรณีของ corticosteroids พวกนี้มักจะได้รับในปริมาณสูงทางหลอดเลือดดำในขณะที่ plasmapheresis เกี่ยวข้องกับการแยกทางกลของพลาสมาในเลือดและการแทนที่ด้วยวิธีทางอินทรีย์.

ในทางตรงกันข้ามในการป้องกันการแพร่ระบาดของอาการการจัดการของยาภูมิคุ้มกันเช่น mycophenolate, mofetil, rituximab และ aztioprime มักจะมีประสิทธิภาพ (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

นอกจากนี้เพื่อบรรเทาและปรับปรุงภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เช่นการหดเกร็งและความฝืดของกล้ามเนื้อ, ปวดตาหรือกล้ามเนื้อ, หรือกระเพาะปัสสาวะและความผิดปกติของลำไส้, วิธีการทางเภสัชวิทยายังใช้กันทั่วไป (สถาบันประสาทวิทยาผิดปกติและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016).

ในทำนองเดียวกันในกรณีที่ร้ายแรงที่สุดซึ่งมีความพิการทางร่างกายที่สำคัญพร้อมกับการพึ่งพาการทำงานการใช้กายภาพบำบัดและการฟื้นฟูสมรรถภาพมีความสำคัญ.

พยากรณ์ 

มุมมองทางการแพทย์ของคนที่ทุกข์ทรมานจากพยาธิวิทยาประเภทนี้มักจะแย่กว่าที่คาดไว้จากการพัฒนาของหลายเส้นโลหิตตีบ (Chiquete, 2010).

ประมาณ 60% ของคนที่วินิจฉัยว่ามีอาการกำเริบในช่วงปีแรกและ 90% ในช่วงสามปีแรก (Chiquete, 2010).

ในระดับอาการผู้ป่วยเกือบครึ่งหลัง 5 ปีของหลักสูตรคลินิกมักจะแสดงอาการตาบอดบางส่วนหรือทั้งหมดในหนึ่งหรือสองตา นอกจากนี้ผู้เสียชีวิตจำนวนมากเกี่ยวข้องกับการหายใจล้มเหลวของแหล่งกำเนิดทางระบบประสาท (Chiquete, 2010).

การอ้างอิง

1. Alemán-Iñiguez, J. , Alemán-Iñiguez, V. , & Díaz-Heredia, F. (2015) การจัดการการกำเริบของโรคใน Devic การรักษาที่ประสบความสำเร็จครั้งแรกรายงานด้วย plasmapheresis ในเอกวาดอร์; บทวิจารณ์บรรณานุกรมเหตุการณ์ปัจจุบันและรายงานผู้ป่วย ... รายได้ Mex. Oftalmol, 63-69.
2. ÁlvarezPinzón, A. (2012) จักษุประสาทอักเสบ พยาธิวิทยาการวินิจฉัยและการรักษาในศตวรรษที่ 20 Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E. , Leguizamón, F. , Colla Machado, P. , & Alonso, R. (2013) จักษุประสาทอักเสบ: การปรับปรุงทางคลินิกและการรักษา Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E. , Navarro-Bonnet, J. , Ayala-Armas, R. , Gutiérrez-Gutiérrez, N. , Solórzano-Meléndez, A. , Rodríguez-Tapia, D. , ... รูอิซซานโดรวัล, J. , (2010).
   จักษุประสาทอักเสบ: การปรับปรุงทางคลินิก Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. คลีฟแลนด์คลินิก (2016) โรคของ Devic (โรคประสาทอักเสบ) สืบค้นจากคลีฟแลนด์คลินิก.
6. เมโยคลินิก (2015) จักษุประสาทอักเสบ สืบค้นจาก Mayo Clinic.
7. NIH (2016) สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง ที่ได้รับจากจักษุประสาทอักเสบ.
8. NMSS (2016) จักษุประสาทอักเสบ (NMO) สืบค้นจากสมาคมโรคเส้นโลหิตตีบแห่งชาติ.
9. NORD (2015) จักษุประสาทอักเสบ สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก.