หุ้น:
วัฏจักรยูเรีย, ลักษณะและความสำคัญ
วัฏจักรยูเรีย เป็นขั้นตอนที่ร่างกายจะเปลี่ยนแอมโมเนียมเป็นยูเรียและกำจัดออกจากร่างกายผ่านทางปัสสาวะ.
แอมโมเนียมเป็นผลิตภัณฑ์ประกอบของการเผาผลาญของไนโตรเจนซึ่งถูกปล่อยออกมาจากกรดอะมิโนจากการย่อยสลายโปรตีน แอมโมเนียมค่อนข้างเป็นพิษและร่างกายมีกลไกตามธรรมชาติเพื่อกำจัดออกจากระบบ.
วัฏจักรยูเรียเรียกว่าวงจร Krebs-Henseleit เพื่อเป็นเกียรติแก่นักชีวเคมีชาวเยอรมัน Hans Adolf Krebs ผู้ค้นพบและกำหนดลักษณะขั้นตอนและลักษณะเฉพาะของวัฏจักรนี้พร้อมกับนักเคิร์ต Henseleit ซึ่งเป็นผู้ร่วมมือของเขาด้วย การค้นพบนี้ดำเนินการในปี 1932.
สิ่งมีชีวิตทุกชนิดต้องกำจัดไนโตรเจนส่วนเกินออกจากสิ่งมีชีวิต อย่างไรก็ตามไม่ใช่ทั้งหมดของพวกเขาขับถ่ายในวิธีเดียวกัน สัตว์น้ำทิ้งสารประกอบนี้ในรูปแบบของแอมโมเนียม; ด้วยเหตุนี้พวกมันจึงถูกเรียกว่า.
สัตว์เลื้อยคลานและนกส่วนใหญ่ปล่อยไนโตรเจนจากร่างกายในรูปของกรดยูริค ด้วยคุณสมบัตินี้พวกมันถูกจำแนกในหมู่สิ่งมีชีวิตยูริเทล.
ในกรณีของสัตว์มีกระดูกสันหลังบนโลกส่วนใหญ่ของเสียไนโตรเจนส่วนเกินเหล่านี้ในรูปแบบของยูเรียซึ่งเป็นเหตุผลที่พวกเขาถูกเรียกว่ายูเรีย.
หากแอมโมเนียมไม่ถูกกำจัดไปในวัฏจักรยูเรียมันสามารถสะสมในกระแสเลือดซึ่งสร้างกลุ่มอาการที่เรียกว่า hyperammonemia ซึ่งสามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่เป็นอันตรายถึงชีวิต.
ด้วยเหตุนี้จึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องมีวัฏจักรของยูเรียของเหลวเพื่อหลีกเลี่ยงปฏิกิริยาที่เป็นพิษในร่างกาย.
ขั้นตอนของวัฏจักรยูเรีย
รอบยูเรียจะดำเนินการในตับ มันประกอบไปด้วยห้ากระบวนการที่แตกต่างกันและในขั้นตอนเหล่านี้เอนไซม์ต่าง ๆ มีส่วนร่วมที่ดำเนินการแปลงที่จำเป็น.
จากการแปลงเหล่านี้การขับออกของแอมโมเนียมที่เกิดขึ้นในร่างกายนั้นเกิดจากการเผาผลาญของไนโตรเจนในร่างกาย.
ต่อไปนี้จะให้รายละเอียดเกี่ยวกับลักษณะของแต่ละขั้นตอนของห้ารอบวัฏจักรยูเรีย:
ระยะแรก
กระบวนการเริ่มต้นในไมโตคอนเดรียซึ่งเป็นอวัยวะของเซลล์ที่ทำหน้าที่ผลิตพลังงานในระหว่างกระบวนการหายใจของเซลล์.
ในไมโตคอนเดรียมีการผลิตอะมิโนกลุ่มแรกซึ่งได้มาจากแอมโมเนีย Mitochondria มีไบคาร์บอเนตซึ่งถูกสร้างขึ้นเป็นผลมาจากการหายใจของเซลล์.
ไบคาร์บอเนตนี้เชื่อมโยงกับแอมโมเนียและผ่านการมีส่วนร่วมของเอนไซม์ carbamoyl-phosphate synthetase I ซึ่งสร้าง carbamoyl-phosphate.
ระยะที่สอง
ในระยะนี้สารประกอบอื่น ๆ จะปรากฏขึ้น: กรดอะมิโนที่เรียกว่า ornithine ซึ่งหน้าที่หลักคือทำหน้าที่ในการล้างพิษของสิ่งมีชีวิต.
carbamoyl-phosphate จะส่งมอบ carbamoil ไปยัง ornithine และจากการสร้าง citrulline ฟิวชั่นนั้นกรดอะมิโนอีกตัวที่มีหน้าที่ในการช่วยขยายหลอดเลือดในหน้าที่อื่น ๆ ในกรณีนี้ซิทรูลีนจะเป็นตัวกลางในวงจรยูเรีย.
การก่อตัวของ citrulline จะดำเนินการผ่านการมีส่วนร่วมของเอนไซม์ที่เรียกว่า ornithine transcarbamylase ซึ่งนอกเหนือจากการสร้าง citrulline ยังปล่อยฟอสเฟต.
ซิทรูลีนที่ปล่อยออกมาในระยะที่สองนี้จะย้ายไปยังไซโตพลาสซึมของเซลล์.
ระยะที่สาม
นอกเหนือจากแอมโมเนียแล้วกลุ่มอะมิโนตัวที่สองที่ได้จากแอสปาร์เตทนั้นเกิดขึ้นในไมโตคอนเดรียซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่มีหน้าที่หลายอย่างในการขนส่งของไนโตรเจน.
Aspartate ผูกกับ citrulline และ argininosuccinate ถูกสร้างขึ้น.
ระยะที่สี่
ในระยะที่สี่นั้น argininosuccinate ตอบสนองเป็นผลมาจากการกระทำของเอนไซม์ argininosuccinato lyase ซึ่งสร้างเป็นผลมาจากสองสารประกอบ: อาร์จินีนฟรีที่หมู่ฟังก์ชันอื่น ๆ มีหน้าที่ลดความดันโลหิต; และ fumarate เรียกอีกอย่างว่ากรด fumaric.
ขั้นตอนที่ห้า
ในช่วงสุดท้ายของวัฏจักรยูเรียอาร์จินีนจะตอบสนองต่อการทำงานของเอนไซม์อาร์จิเนสซึ่งส่งผลให้มีลักษณะของยูเรียและออนิทีน.
เป็นไปได้ว่า ornithine จะถูกส่งกลับไปยัง mitochondria เพื่อเริ่มวงจรจากเฟสแรกและยูเรียพร้อมที่จะถูกขับออกจากสิ่งมีชีวิต.
ความสำคัญของวัฏจักรยูเรีย
เท่าที่เห็นแล้วแอมโมเนียมจะถูกแปลงเป็นยูเรียผ่านวัฏจักรที่อธิบายข้างต้น แอมโมเนียมเป็นพิษต่อร่างกายอย่างมากดังนั้นจึงจำเป็นต้องขับไล่ออกจากร่างกาย.
ด้วยการกระทำของเอนไซม์ในวงจรยูเรียสิ่งมีชีวิตสามารถทิ้งแอมโมเนียมและหลีกเลี่ยงความยากลำบากในหลายกรณีถึงแก่ชีวิตซึ่งเชื่อมโยงกับการสะสมขององค์ประกอบที่เป็นพิษสูงนี้สำหรับร่างกาย.
ความผิดปกติในรอบยูเรีย
มันอาจเกิดขึ้นได้ว่าเอนไซม์ที่ย่อยสลายแอมโมเนียมทำงานไม่ถูกต้อง หากสิ่งนี้เกิดขึ้นสิ่งมีชีวิตมีปัญหาในการทิ้งแอมโมเนียมและจบลงด้วยการสะสมในเลือดเช่นเดียวกับในสมอง.
ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า hyperammonemia และเรียกว่าระดับสูงของแอมโมเนียมในร่างกาย.
ความล้มเหลวในการสังเคราะห์เอนไซม์บางตัวเป็นกรรมพันธุ์ซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติ แต่กำเนิดในพื้นที่เมแทบอลิซึม เป็นไปได้ว่าเด็กเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติในวงจรยูเรียอันเป็นผลมาจากข้อมูลทางพันธุกรรมที่ผิดพลาด.
หากสิ่งนี้เกิดขึ้นเด็กจะมีปัญหาในการกำจัดแอมโมเนียจะสะสมและจะกลายเป็นมึนเมา.
อาการที่แสดงอาจไม่รุนแรงเช่นการอาเจียนหรือการปฏิเสธอาหาร แต่อาจมีอาการรุนแรงยิ่งขึ้นแม้จะเป็นอาการโคม่า.
การรักษา
เพื่อหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ร้ายแรงในเด็กที่มีความผิดปกติในวงจรยูเรียจำเป็นต้องระบุสถานการณ์ให้เร็วที่สุดและหลีกเลี่ยงการเป็นพิษจากแอมโมเนียมผ่านทางเลือกอาหารที่สะดวกกว่า.
ในอาหารนี้โปรตีนธรรมชาติจะต้องถูก จำกัด เพราะเมื่อเด็กกลืนเข้าไปพวกมันจะปล่อยกรดอะมิโนของตัวเองซึ่งจะปล่อยแอมโมเนียมและสิ่งที่ไม่สามารถสังเคราะห์ได้เองตามธรรมชาติโดยสิ่งมีชีวิตซึ่งจะทำให้เกิด.
คนที่ทุกข์ทรมานจากอาการของโรคในวงจรยูเรียสามารถนำไปสู่ชีวิตปกติค่อนข้างมีข้อ จำกัด ในด้านอาหาร.
การอ้างอิง
- Vásquez-Contreras, E. "วัฏจักรของยูเรีย" (19 กันยายน 2546) ในภาควิชาชีวเคมี UNAM สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2560 จากภาควิชาชีวเคมี UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "วัฏจักรของยูเรีย" ในสมาคมคาตาลันแห่งความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรม สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2560 จากสมาคมความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมของคาตาลัน: pkuatm.org
- "ปลายทางของกลุ่มอะมิโน 2 วัฏจักรยูเรีย: ปฏิกิริยาและข้อบังคับ" (2549) ที่มหาวิทยาลัยอัลกาลา สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2560 จากมหาวิทยาลัยอัลกาลา: uah.es
- "ความผิดปกติของวงจรยูเรียคืออะไร" ในมูลนิธิความผิดปกติของวงจรยูเรียแห่งชาติ สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จากมูลนิธิความผิดปกติของวงจรยูเรียแห่งชาติ: nucdf.org
- Siegel, G. , Agranoff, B. และ Albers, R. "Neurochemistry ขั้นพื้นฐาน: โมเลกุล, ระดับเซลล์และการแพทย์ 6th edition "(1999) ในศูนย์ข้อมูลเทคโนโลยีชีวภาพแห่งชาติ สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2560 จากศูนย์ข้อมูลเทคโนโลยีชีวภาพแห่งชาติ: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: ฟังก์ชั่นและข้อห้าม" (28 พฤศจิกายน 2016) ใน IAF Store สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2560 จากร้าน IAF: blog.iafstore.com
- "Ornithine" ใน Aminoacid สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2560 จาก Aminoacid: aminoacido.eu
- "Aspartato" (20 เมษายน 2017) ที่ NaturSanix สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2017 จาก NaturSanix: natursanix.com
- "Arginine" ใน Aminoacid สืบค้นเมื่อวันที่ 12 กันยายน 2560 จาก Aminoacid: aminoacido.eu.